Tomt tyrkisk sadelsyndrom

S.A. Cherkasova svarer:
radiolog av høyeste kategori

Medfødt eller ervervet insuffisiens (svakhet) i sella turcica-membranen bidrar til nedstigningen av det suprasellare cisternale rommet med en innvirkning på hypofysens innhold, på grunn av hvilken sistnevnte blir tynnere. Skille mellom primær og sekundær "tom" tyrkisk sal. Klinisk er det to varianter av den "tomme" tyrkiske salen: komplisert, som har visse kliniske manifestasjoner, og ukomplisert, som ikke har noen kliniske manifestasjoner.

Den primære "tomme" tyrkiske salen finnes hovedsakelig hos kvinner etter hyppige graviditeter, langvarig bruk av hormoner, samt en rekke fysiologiske og patologiske tilstander som fører til en reduksjon i hypofysen: det kan være hypofyseinfeksjon eller nekrose, overgangsalder, brudd på en ikke-tumor intrasellar cyste, hjerteinfarkt eller autolyse (resorpsjon) av hypofyseadenom, etc. Sekundær "tom" tyrkisk sal utvikler seg etter kirurgi, stråling eller kombinert behandling av forskjellige sykdommer i chiasmatic-sellar-regionen på grunn av ødeleggelsen av mellomgulvet og prolaps (senking) i den tyrkiske salen på de suprasellare sisternene. De mest typiske manifestasjonene av en primær komplisert "tom" tyrkisk sal er: en kombinasjon av en vedvarende økning i blodtrykk med fedme, periodisk forekommende synsforstyrrelser (endringer i synsfelt, nedsatt synsstyrke), nedsatt hypofyse-seksuell, hypofyse-binyrefunksjoner, etc..

Det kliniske bildet av den sekundære "tomme" sella turcica er mangfoldig og bestemmes av det ledende syndromet som fant sted før behandling av hypofyseadenom.

Syndrom av "tom tyrkisk sal" - hva er denne sykdommen og hvor farlig?

Begrepet "tom tyrkisk sal" ble foreslått av patologen W. Bush i 1951, på grunn av den ytre formen på sphenoidbenet, som ligner en ridestøtte. Denne sykdommen betyr en lidelse i hjerneområdet, og mer spesifikt, der hypofysen er lokalisert, og hindrer den i å fungere. Nylig har diagnosen blitt veldig vanlig på grunn av magnetisk resonansbilders store popularitet. Og når mange mennesker hører diagnosen, er de helt tapt: hva er en tyrkisk sal og hvor farlig den er?

Hva det er?

Den tyrkiske salen er en hul formasjon inne i menneskeskallen. Inne i formasjonen er hypofysen - kjertelen, som utfører nevro-endokrin regulering av hele kroppens ytelse ved å produsere hormoner. Setet har en avrundet form på 8-12 mm. Imidlertid er produksjonen av hormoner under kontroll av en annen viktig formasjon - hypothalamus. Hypofysen og hypothalamus er forbundet med et ben som faller ned i salen. Hypofysen er beskyttet av den såkalte membranen til sella turcica - en plate som skiller hulrommet fra det subaraknoide rommet. Dette rommet er området rundt hjernen fylt med cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Formålet med den tyrkiske salen er å beskytte hypofysen mot mekanisk belastning.

Under normal funksjon fyller hypofysen hele salrommet. Og hvis det er feil, begynner hjerneskallet, som går ned, å trykke på innholdet i hulrommet. For eksempel, hvis membranen av en eller annen grunn er underutviklet eller tynnet, eller har en for bred åpning for benet, kommer cerebrospinalvæsken og pia mater fritt inn i sella turcica og utøver trykk direkte på hypofysen. Som et resultat er den så å si spredt langs sadelbunnen, og dermed dannes en tom tyrkisk sal..

Noen ganger i medisinsk praksis er det funnet at den tyrkiske salmembranen er underutviklet, og det er ikke noe tyrkisk sadelsyndrom. Derfor kom forskere til den konklusjonen at intrakraniell hypertensjon er nødvendig for at syndromet skal utvikle seg. I dette tilfellet fyller cerebrospinalvæsken ikke bare hele salens plass, og legger press på hypofysen, men også på benet. Alt dette forårsaker funksjonsfeil i reguleringen av hypothalamus og forårsaker problemer med det endokrine systemet..

Typer patologi

Ifølge statistikk diagnostiseres tomt tyrkisk sadelsyndrom hos hver tiende person. Oftest rammer denne sykdommen kvinner over 35 år. Dette skyldes at hypofysen fungerer mer aktivt i noen perioder av livet (graviditet, overgangsalder).

Tomt tyrkisk sadelsyndrom er klassifisert i to typer:

• Primær syndrom. Det begynner under forhold med medfødt membraninsuffisiens. Anomali er asymptomatisk og oppdages av en MR av den tyrkiske salen, og ved et uhell undersøker en annen sykdom..
• Sekundært syndrom. Det manifesterer seg etter en direkte effekt på hypofysen: etter stråling, kirurgi, en smittsom sykdom.

Disponeringen for denne sykdommen kan være både arvelig og av en rekke andre grunner..

Registrer deg for en MR
Gjør en avtale og få en kvalitetshodeundersøkelse på vårt senter

Årsaker til en tom tyrkisk sal

Leger fremhever flere hovedårsaker som betydelig øker risikoen for tyrkisk sadelsyndrom:

1. Genetisk predisposisjon.
2. Smertefulle prosesser forekommer i kroppen. Blant dem er:
   • Hormonforstyrrelser: overgangsalder, graviditet, abort, pubertet, tar hormonelle prevensjonsmidler, kirurgi for å fjerne eggstokkene.
   • Kardiovaskulære problemer: hjertesvikt, hypertensjon, hjernesvulst, sirkulasjonsforstyrrelser, hjerneblødning.
   • Inflammatoriske prosesser i kroppen.
   • Langvarig antibiotikabehandling for virale eller smittsomme sykdommer.
   • Overvektig.
3. Eksterne faktorer. Disse inkluderer: hjernerystelse, fullført cellegiftkurs, hypofysekirurgi.

Symptomer på en tom tyrkisk sal

Syndrom av en tom tyrkisk sal manifesteres av forstyrrelser i det endokrine og nervesystemet, forstyrrelser i funksjonen av synsorganene.

Under stressende situasjoner vises nevrologiske symptomer overalt:

• voksende hodepine er det vanligste symptomet på syndromet. Smertene har ikke en spesifikk lokalisering, avhenger ikke av kroppens posisjon, oppstår på forskjellige tidspunkter av dagen;
• et hopp i blodtrykket sammen med kortpustethet og frysninger. Kan ledsages av smerter i hjertet, diaré, besvimelse;
• panikkangst, akutt mangel på luft, følelsesmessig depresjon eller tvert imot sinne på alle rundt;
• magesmerter og kramper i bena;
• noen ganger en økning i temperatur til subfebrile verdier.

En tom tyrkisk sal i hjernen er i stand til å manifestere seg som forstyrrelser i det endokrine systemet, nemlig:

• svekkelse av seksuell funksjon, utvidelse av brystkjertlene hos menn;
• overvektig - mer enn 70% av de med syndromet lider av fedme;
• utseendet til diabetes insipidus;
• nedsatt skjoldbruskkjertel: hevelse i ansiktet, døsighet, forstoppelse, sløvhet, hevelse i ekstremiteter, tørr hud;
• utvidelse av skjoldbruskkjertelen: svette, hjertebank, skjelving i hender og øyelokk, følelsesmessig spenning;
• forstyrrelser i menstruasjonssyklusen eller til og med infertilitet i det mer rettferdige kjønn;
• Itsenko-Cushings syndrom - forverring av binyrene. Ledsaget av pigmentering av huden, psykiske lidelser, overflødig hårvekst på kroppen.

Den tyrkiske salen ligger i nærheten av synsnervene. I nærvær av syndromet komprimeres de, og forstyrrer dermed blodsirkulasjonen. Derfor er visuelle symptomer funnet i nesten alle tilfeller av sykdommen. Symptomer i denne situasjonen:

• forverring av synsstyrken;
• alvorlig rive
• bifurkasjon av gjenstander;
• utseendet på svarte prikker;
• mørkere i øynene.

I de fleste tilfeller har de ovennevnte symptomene mange andre sykdommer. Det er mulig å identifisere den tyrkiske salen i hjernen bare etter konsultasjon med en spesialist og etter undersøkelse.

Få en gratis konsultasjon
Rådgivning om tjenesten forplikter deg ikke til noe

Diagnose av syndromet

Diagnoseprosedyren foregår i tre trinn:

1. Legekonsultasjonen.
   Basert på pasientens klager, historikkdata, kan legen mistenke tomt sella turcica syndrom. Imidlertid er det bare en omfattende undersøkelse som kan bekrefte mistanker..
2. Laboratoriediagnostikk.
   En blodprøve kontrolleres for å identifisere hormonnivåer.
3. Instrumental diagnostikk.
   Det er flere visualiseringsmetoder. Det mest effektive for å oppdage syndromet anses å være en MR i hjernen. Bildene vil vise at hypofysen er deformert, har en uregelmessig form og er forskjøvet i forhold til salen. Du kan også bruke CT (computertomografi), det vil nøyaktig indikere størrelsen på hypofysen eller mulige avvik fra normen. Av de mer tilgjengelige metodene - røntgen av salområdet. Selv om bildene viser en redusert hypofysen, tillater ikke denne metoden oss imidlertid på en pålitelig måte å si tilstedeværelsen av tyrkisk sadelsyndrom..

Svært ofte oppdages en tom tyrkisk sal ganske ved et uhell for å identifisere bihulebetennelse eller former for traumatisk hjerneskade.

Hvilken lege du skal gå til?

Hvis du opplever langvarig hodepine, vektøkning, høyt blodtrykk, bør du konsultere en nevrolog.

Hvis du merker en forverring av synet, må du konsultere en øyelege slik at han utelukker eller bekrefter skade på optiske nerver.

Og det er obligatorisk å konsultere en endokrinolog, og videre forskning på den hormonelle bakgrunnen.

Få en gratis konsultasjon
Rådgivning om tjenesten forplikter deg ikke til noe

Behandling

Som sådan er det ingen behandling for tomt tyrkisk sadelsyndrom. Legemiddelbehandling er rettet mot å eliminere symptomene på syndromet. Derfor, hvis patologien oppdages helt ved et uhell, og ikke forstyrrer pasienten på noen måte, så krever den ikke behandling. Han registrerer seg hos en spesialist, gjennomgår regelmessig en undersøkelse, hvis mulig, bør han føre en sunn livsstil.

For de som er bekymret for smerte og dårlig helse, foreskrives behandling som reduserer de symptomatiske konsekvensene:

• blodtrykksstigninger;
• migrene;
• nedsatt immunitet, etc..

Kirurgisk behandling er sjelden nødvendig. Og så kan du ikke klare deg uten nevrokirurg. Indikasjoner for kirurgi:

• behovet for å fjerne svulsten;
• lekkasje av cerebrospinalvæske;
• hengende optiske nerver (kan forårsake fullstendig synstap).

Behandling med folkemedisiner er ekstremt ineffektiv. Ofte trenger du bare å eliminere noen risikofaktorer: fedme, tar hormonelle prevensjonsmidler. Den beste sykdomsforebygging er en sunn livsstil.

Prognose

Det er umulig å forutsi sykdomsforløpet. Alt avhenger av løpet av SPTS, samtidige sykdommer og tilstanden til selve kjertelen. Konstant overvåking av hormonnivåer for å utelukke komplikasjoner i tide. Fremme helse for å hjelpe kroppen til å bekjempe sykdommer.

Syndrom av en tom tyrkisk sal er en patologi med en uforutsigbar kurs. Det kan ikke manifestere seg på noen måte gjennom hele livet, og kan forårsake mange alvorlige endokrine lidelser. Valget av terapi kan også være helt annerledes: enten prinsippet om ikke-intervensjon med rutinemessig tilsyn, eller kirurgisk inngrep med uforutsette konsekvenser.

Tom tyrkisk sal: årsaker til syndromet, tegn, diagnose, hvordan man skal behandle

Syndromet til den tomme sella turcica er et kompleks av kliniske og anatomiske lidelser som har oppstått på grunn av mangel på sella turcica-membranen. I den tidsmessige regionen er det en slags hindring som forhindrer at cerebrospinalvæske trenger inn i det subaraknoidale rommet. Det er i dette hulrommet hypofysen er lokalisert, som regulerer nivået av hormoner, metabolisme og opphopning av stoffer i kroppen, og er ansvarlig for menneskers reproduksjonsfunksjoner. Hvis cerebrospinalvæsken kommer inn i den tyrkiske salen uten hindring, begynner hypofysen å deformeres. Ofte blir den presset mot sin egen bunn og vegger, noe som fører til forstyrrelser i arbeidet.

Syndromet ble oppdaget i 1951 av W. Bush, som studerte dødsårsakene til mer enn 700 mennesker. 40 av dem (34 kvinner) hadde praktisk talt ingen membran i det hele tatt, og hypofysen lå langs bunnen av sadelgropen, som virket helt tom - tom. Anomali får navnet sitt fra det spesielle utseendet til sphenoidbenet, som virkelig ligner en sadel som trengs for å ri.

Oftest lider overvektige kvinner i alderen 35 og eldre av tomt tyrkisk sadelsyndrom (SPTS). Det er også mulig en genetisk disposisjon for sykdomsutbruddet. Det er derfor forskere deler avviket i to typer:

• Primær syndrom som har blitt arvet;
• Sekundær - oppsto på grunn av brudd på hypofysen.

Patologi kan være asymptomatisk eller manifestere som visuelle, autonome, endokrine lidelser. Sammen med dette endres ofte den psyko-emosjonelle tilstanden til pasienten..

Årsaker til anomali

Tomt tyrkisk sadelsyndrom er fortsatt ikke fullt ut forstått av forskere. Det er bare bevist at patologi kan vises som et resultat av kirurgi, strålebehandling, mekanisk skade på hjernevev eller sykdommer i hypofysen.

Eksperter antyder at en av årsakene til utviklingen av SPTS kan være mangelfullhet i membranen, som skiller mellomrom av sphenoidbenet fra subarachnoid hulrom. Samtidig utelukker det en liten "fossa" der hypofysen ligger.

Under overgangsalderen eller graviditet hos kvinner, i puberteten eller lignende tilstander som er ledsaget av en restrukturering av det endokrine systemet, kan hyperplasi i selve hypofysen forekomme, noe som også vil føre til patologi. Noen ganger forårsaker hormonerstatningsterapi eller prevensjonsmiddel lidelsen.

Eventuelle varianter av medfødt anomali i membranstrukturen kan forårsake utvikling av et farlig syndrom. Men sammen med dem kan følgende faktorer også påvirke pasientens tilstand:

1. Brudd i den overliggende sisternen;
2. En økning i det indre trykket i det subaraknoidale hulrommet, som forbedrer effekten på hypofysen, for eksempel med hypertensjon og hydrocefalus;
3. Redusere hypofysens størrelse og volumforholdet til salen;
4. Sirkulasjonsproblemer med godartede svulster.

Typer av anomali

Klassifiseringen av denne tilstanden er basert på faktorene som førte til dens utvikling. Leger skiller mellom primær og sekundær form. Den første vises uten grunn, det vil si at den er arvet. Det andre kan skyldes:

• Ulike smittsomme sykdommer som påvirker hjernen på en eller annen måte;
• Cerebral blødning eller betennelse i hypofysen;
• Stråling, kirurgisk inngrep eller legemiddelintervensjon.

Symptomer på SPTS

Vanligvis fortsetter avviket umerkelig og forårsaker ikke noe ubehag hos pasienten. Ofte lærer de om syndromet ved et uhell under neste rutinemessige røntgenundersøkelse. Patologi forekommer hos 80 prosent av kvinnene som har født over 35 år. Omtrent 75% av dem er overvektige. I dette tilfellet kan det kliniske bildet av sykdommen være radikalt annerledes..

Ofte reduserer syndromet en persons synsstyrke, forårsaker en generalisert innsnevring av perifere felt, bitemporal hemianopsi. Pasienter klager også over hyppig hodepine og svimmelhet, lakrimasjon og svimmelhet. I sjeldne tilfeller er det hevelse i den optiske platen.

Mange nesesykdommer er forårsaket av salbrudd, som oppstår på grunn av overdreven pulsering av hjernevæskene. I dette tilfellet øker risikoen for å utvikle hjernehinnebetennelse flere ganger..

Nesten alle endokrine lidelser fører til dysfunksjon i hypofysen og forekomst av SPTS. Blant dem er det både sjeldne genetiske abnormiteter og:

1. økte, reduserte nivåer av tropiske hormoner;
2. overdreven frigjøring av prolaktin;
3. metabolsk syndrom;
4. dysfunksjon i fremre hypofysen;
5. økt produksjon av binyrebarkhormoner;
6. diabetes insipidus.

Fra siden av nervesystemet kan følgende lidelser bli lagt merke til:

1. Vanlig hodepine. Det forekommer hos omtrent 39% av pasientene. Ofte endrer det lokalisering og styrke - det kan gå fra mild til uutholdelig vanlig.
2. Forstyrrelser i arbeidet med det autonome systemet. Pasienter klager over stigninger i blodtrykk, svimmelhet, spasmer i forskjellige organer, frysninger. De mangler ofte luft, de føler urimelig frykt, er altfor engstelige.

Diagnostikk

Diagnose av sykdommen inkluderer flere av de viktigste stadiene, blant annet:

• Samling av anamnese og pasientklager. Hvis det i sykdomshistorien ble funnet alvorlige kraniocerebrale traumer, hjernesvulster, spesielt hypofysen, nylig strålebehandling eller kirurgi, bør alt dette varsle en erfaren lege. Også tvil kan være forårsaket av flere graviditeter av en kvinne etter 30 år, et langvarig behandlingsforløp med hormonelle prevensjonsmidler..
• Laboratorieforskning. I tillegg til grunnleggende blod- og urintester må pasienten først og fremst gjennomføre hormonelle studier. Ofte er dette en analyse som bestemmer nivået av hypofysehormonene i kroppen. Denne metoden bidrar til å legge merke til selv de minste svikt i pasientens tilstand. Men normale blodhormonnivåer indikerer ikke alltid sunn hypofysefunksjon. Noen ganger følger ikke hormonelle forstyrrelser med sykdommen.
• Instrumentell eksamen. For å identifisere og definere syndromet brukes vanligvis tomografi og pneumoencefalografi, sammen med introduksjonen av kontrastmidler i cerebrospinalvæsken. Syndromet kan også påvises i en MR-studie, som vil indikere utvidelse av hjertekamrene og andre rom som inneholder cerebrospinalvæske. Hvis det ikke er noe slikt utstyr, kan du gjennomgå en vanlig røntgenmaskin..

Ofte stilles diagnosen SPTS når pasienten gjennomgår en undersøkelse rettet mot å identifisere en hypofysetumor. Videre indikerer ikke i alle tilfeller nevroadiologiske data tilstedeværelsen av en svulst. Hyppigheten av slike lidelser er omtrent lik syndromet til den tomme tyrkiske salen - 36 og 33%.

Det er mulig å anta tilstedeværelsen av patologi hvis pasienten har minst kliniske symptomer. Pneumoencefalografi er i dette tilfellet ikke nødvendig, du bør bare overvåke pasientens tilstand. Det viktigste er ikke å forveksle SPTS med en svulst eller hypofyseadenom. Det er nettopp differensialdiagnosen som er rettet mot å identifisere hyperproduksjon av hormoner.

Patologi behandling

Hvis du mistenker forekomsten av SPTS, bør du definitivt kontakte en terapeut. Basert på pasientens klager, testresultater og ulike studier, vil legen sende pasienten til en av følgende leger, som vil behandle ham. Dette kan være øyelege, nevrolog eller endokrinolog.

Valget av behandlingsmetoder avhenger av de viktigste symptomene på manifestasjonen av patologi. Spesialisten må korrigere forstyrrelsene som har oppstått som et resultat av synshemming eller arbeidet i nervesystemet og det endokrine systemet. Det kliniske bildet av sykdommen og alvorlighetsgraden av anomaliforløpet bidrar til å velge den virkelig riktige behandlingsveien: gjennom medisiner eller kirurgi.

Hvis syndromet ikke forårsaker mye ubehag og ikke manifesterer seg i det hele tatt, trenger ikke pasienten behandling for denne sykdommen. I dette tilfellet trenger pasienter bare å bli registrert, overvåke deres velvære og regelmessig gjennomgå alle nødvendige undersøkelser for å overvåke tilstanden..

Narkotikabehandling

Hvis det i løpet av laboratoriestudier er identifisert mangel på noe hormon i kroppen, eller til og med en hel gruppe av dem, vil medikamentell behandling være rettet mot hormonelle erstatningseffekter utenfra. Det vil si at pasienten må ta et prevensjonsforløp i noen tid..

Ved forstyrrelser i det autonome systemet, må pasienten drikke beroligende midler, smertestillende midler, samt medisiner som normaliserer blodtrykket.

Kirurgi

Denne typen terapi brukes i sjeldne tilfeller, vanligvis bare når det er fare for tap av syn. Takket være kirurgi er det mulig ikke bare å gjenopprette membranen, men også å fjerne en farlig svulst. Indikasjoner for operasjonen inkluderer også:

1. Henging av optiske nerver inn i membranhulen.
2. Lekkasje av cerebrospinalvæske gjennom bunnen av subaraknoidhulen. For å eliminere væskemuskel utføres tamponade av den kileformede salen.

Det ble funnet at behandlingen av patologi ved hjelp av tradisjonell medisin ikke gir noen forbedring. På en lignende måte kan du bare handle på tegn på anomali manifestasjon. Eksperter anbefaler å følge en sunn livsstil: gå i sport, spis bare sunn mat og følg den mest komfortable daglige rutinen. Dermed er det mulig ikke bare å forhindre forekomsten av komplikasjoner av syndromet, men også å bli kvitt de medfølgende tegnene på sykdommen..

Effekter

Syndromet kan forårsake forstyrrelse av normal funksjon av hjernen og dens membraner. En slik forstyrrelse forårsaker til slutt en reduksjon i størrelsen på hypofysen og dens forskyvning mot veggene i det subaraknoidale rommet på grunn av trykket som utøves på det. Konsekvensene av denne tilstanden inkluderer:

• endokrine forstyrrelser: skjoldbrusk sykdom, nedsatt immunitet, forstyrrelser i reproduksjonssystemet;
• mikroslag, vanlige migrene og forskjellige nevrologiske sykdommer;
• nedsatt synsstyrke, øyefunksjon, i avanserte tilfeller - blindhet.

Statistikk viser at om lag 10% av babyene er født med medfødt SPTS, men bare 3% av dem er veldig bekymret for sykdommen. De resterende 7% i løpet av livet vet ikke en gang om den eksisterende anomali i kroppen.

I alle fall, hvis pasienten har en predisposisjon for utvikling av sykdommen eller han allerede har det, bør du søke råd fra en erfaren kvalifisert lege som vil foreskrive passende tilstrekkelig behandling..

Forebygging

Det er fortsatt ingen spesifikk forebygging av syndromet, derfor er det nesten umulig å forhindre patologi. Det viktigste er å prøve å være forsiktig, å unngå ulike skader, mekanisk traumer i hjernen, ikke å starte behandling av smittsomme, inflammatoriske og intrauterine sykdommer, og også å forhindre utvikling av betennelse i hypofysen og dannelse av blodpropp i den..

Prognose

Omtrent 10% av verdens innbyggere har syndromet. Det kan forekomme både i latent form og med et ganske stort antall symptomer som følger med sykdommen. Noen ganger kan disse symptomene redusere pasientens livskvalitet betydelig. Prognosen avhenger direkte av alvorlighetsgraden av sykdommen og dens kliniske manifestasjon. Ofte mistenker ikke pasienter med syndromet tilstedeværelsen av sykdommen, hvorfra det kan konkluderes med at prognosen bare er gunstig. Men historiene er kjente og motsatte situasjoner når pasienter må ta medisiner hele livet for å forbedre deres velvære og kjempe for helsen. Selv om det i dette tilfellet, for å forbedre trivselen, er det bare å eliminere de medfølgende sykdomsymptomene.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Utviklingen av teknisk utvikling har ført til forbedring av instrumentelle diagnostiske metoder i medisin. Og hvis det tidligere ikke var noen muligheter for klar visualisering av menneskets anatomiske strukturer, så har dette med virkeligheten blitt magnetisk resonanstomografi (MR) og computertomografi (CT). Metodene brukes mye i hjernestudiet og forårsaker derfor ofte uventede funn, for eksempel fraværet av hypofysen på sin vanlige plassering - den tyrkiske salen. Fenomenet kalles Empty Turkish Saddle Syndrome (SPTS), hvor forekomsten er fra 2 til 20% blant den sunne befolkningen.

1. Beskrivelse av sykdommen - hva er det?
2. Årsaker og utviklingsmekanisme
3. Typer patologi: primære og sekundære former
4. Symptomer
5. Behandling
6. Komplikasjoner
7. Prognose for livet
8. Ting å huske?

Beskrivelse av sykdommen - hva er det?

Hypofysen (eller hypofysen) er en ertet, avrundet endokrin kjertel som veier mindre enn 1 gram. Den ligger ved hjernens bunn og syntetiserer mange hormoner som implementerer deres funksjon i forskjellige organer i menneskekroppen. Som den sentrale kjertelen i det endokrine systemet styrer hypofysen, sammen med hypothalamus, aktiviteten til de perifere endokrine kjertlene..

Hypofysen består av to fliker: adenohypofysen og nevrohypofysen, som har forskjellig opprinnelse. Adenohypofysen syntetiserer somatotrope, adenokortikotrope, skjoldbruskstimulerende, gonadotrope hormoner og prolaktin. Det er fra den fremre lappen i hypofysen at adenomer utvikler seg. De viktigste hormonene i nevrohypofysen er oksytocin og vasopressin. Mellomlappen skilles også ut der melanocyttstimulerende hormoner produseres.

Topografisk er hypofysen lokalisert i beinstrukturen - den tyrkiske salen, som er en salformet formasjon i sphenoidbenet i skallen. Den tyrkiske salen er dekket med en dura mater - en membran. I midten av membranen er det en liten åpning der hypofysen kobles til hypothalamus. Hos noen mennesker er membranen helt fraværende ved fødselen. Den gjennomsnittlige lengdedimensjonen til den tyrkiske salen hos en voksen er 10-15 mm. Tyrkisk sal og hypofysen blir godt visualisert under MR og CT i hjernen.

Årsaker og utviklingsmekanisme

For første gang oppstod data om syndromet til den tomme sella turcica (det vil si fraværet av hypofysen på det "vanlige" stedet) i 1951, da det under en neuroradiologisk studie i projeksjonen av sella turcica ble funnet cerebrospinalvæske (CSF), og hypofysekonturen ble glattet. I dette tilfellet bør du ikke forstå navnet på syndromet bokstavelig, siden en liten mengde hypofysevev i hypofysefossa fortsatt er tilstede, og den vanlige visualiseringen av organet ikke er tilgjengelig, for eksempel på grunn av dets deformasjon.

Patologien er inkludert i den internasjonale sykdomslisten, og dens ICD-10-kode: E23.6 - Andre sykdommer i hypofysen.

Det er flere grunner til utviklingen av SPTS, hvorav den viktigste er invaginasjonen (penetrering) av det subaraknoidale rommet i hulrommet i sella turcica, noe som fører til kompresjon av hypofysen. Medfødt mangel på sella turcica membran er sjelden, men det er også årsaken til syndromet (figur 1). Tumorsykdommer i hypofysen, hydrocefalus og mange andre sykdommer fører også til forekomst av patologi..

Figur 2. Resultatet av MR: a - hypofysens normale plassering i sella turcica, b - fraværet av hypofysen på vanlig sted med tomt sella turcica syndrom.

Det antas at syndromet ikke er assosiert med arvelighet, men mangelfulle data mangler hittil. Et tilfelle av syndromet i familien til en far og to av hans barn er beskrevet.

Forekomsten av primær SPTS er 6-20% ifølge obduksjonsdata.

De fleste av pasientene er kvinner med fedme, høyt blodtrykk, hodepine og / eller synshemming. Alle pasienter der SPTS har blitt et tilfeldig funn i løpet av en hjernestudie, trenger ekstra hormonelle tester. Den primære formen er fire ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn.

Risikofaktorer inkluderer:

1. Gjennomsnittsalder 35-40 år.
2. Fedme.
3. Økt blodtrykk.

Det er data i litteraturen om TPMS under graviditet.

Typer patologi: primære og sekundære former

Legene må bestemme sykdomsformen. Symptomer og behandling vil variere avhengig av patologien. Skille mellom primære og sekundære former for syndromet. Den viktigste årsaken er:

• Intussusception av det subarachnoide rommet i det tyrkiske salhulen;
• Medfødt mangel på salmembranen.

Det er to alternativer for den primære formen for SPTS, avhengig av fylling av det tyrkiske salområdet med CSF:

1. Det første alternativet - når du fyller den tyrkiske salen med CSF mindre enn 50%.
2. Det andre alternativet - når du fyller den tyrkiske salen med CSF mer enn 50%.

Den sekundære formen av syndromet forstås som en tilstand som resulterte i skade på hypofysen. Årsakene til sekundær SCR er som følger:

• hypofysetumorer - mikro- og makroadenomer;
• høyt intrakranielt trykk assosiert med hydrocefalus eller uklar etiologi;
• Sheehans syndrom er en sjelden patologi forårsaket av massiv blødning under fødsel og fører til arteriell hypotensjon. En forferdelig komplikasjon er et hjerteinfarkt og påfølgende nekrose av hypofysen på grunn av en kraftig reduksjon i blodtilførselen;
• traumatisk hjerneskade;
• komplikasjoner av strålebehandling hos kreftpasienter.

Årsakene som fører til overdreven akkumulering av CSF og hypofyseatrofi i den primære formen av syndromet, anses å være pålitelig ukjent. Den sekundære formen for SPTS er assosiert med kirurgi, for eksempel fjerning av hypofysetumor.

Symptomer

Studier viser at mindre enn 1% av pasientene med SPTS har noen symptomer. De kliniske manifestasjonene av SPTS varierer fra pasient til pasient og avhenger av den underliggende årsaken. I de fleste tilfeller, spesielt i den primære formen av syndromet, er det et asymptomatisk forløp. Når du utfører CT eller MR av en annen grunn, avslører SPTS ved et uhell syndromet som danner den tomme tyrkiske salen.

Det vanligste symptomet forbundet med syndromet er kronisk hodepine. Imidlertid er det ingen nøyaktig informasjon om smerte oppstår på grunn av en tom tyrkisk sal eller bare er et uventet funn. Andre symptomer inkluderer:

• Godartet økning i intrakranielt trykk;
• Arteriell hypertensjon, som fremkaller alvorlig hodepine;
• Cerebrospinal rhinoré - utstrømningen av cerebrospinalvæske fra nesehulen;
• Ødem i optisk nervehode på grunn av økt intrakranielt trykk - papillødem;
• Høy tretthet;
• Redusert synsstyrke;
• En uregelmessig menstruasjonssyklus;
• Nedsatt libido;
• Mindre vanlig - impotens hos menn og infertilitet hos kvinner.

Et interessant faktum er at hypofysen som regel ikke gjennomgår alvorlige strukturelle endringer med SPTS. Det er dårlig visualisert når du skanner, men det utfører en tilstrekkelig hormonell funksjon. Imidlertid forekommer i noen tilfeller en reduksjon i hormonproduserende aktivitet i SPTS, noe som fører til panhypopituitarisme..

Bekreftelse av hypofysefunksjon er en isolert mangel på veksthormon - somatotropin, som ofte manifesteres hos barn med forsinkelse i tempoet for fysisk utvikling..

Hos pasienter med en sekundær form av syndromet utvikler patologiske symptomer seg oftere og manifesteres hovedsakelig av skade på synsorganet og hypofunksjonen i hypofysen. Disse tegnene er karakteristiske for adenom eller skade på hypofysen..

Diagnosen av SPTS er basert på resultatene av instrumentelle forskningsmetoder - CT eller MR, en detaljert analyse av pasientklager og resultatene av en klinisk undersøkelse. Ofte fraværende, et utpreget klinisk bilde av sykdommen kompliserer diagnosen, på grunn av hvilken pasienten ikke får den nødvendige behandlingen.

Behandling

Kliniske retningslinjer er primært rettet mot å overvåke pasientens tilstand. Hvis det ikke er noen symptomer på syndromet, er det ikke behov for behandling. Når en pasient har klager, anbefales det å bestemme hypofysens sekretoriske funksjon og hormonell korreksjon, hvis det er insuffisiens..

Hyperprolaktinemi i den primære formen av syndromet trenger korreksjon med bromokriptin.

Kirurgisk behandling vurderes bare i ett tilfelle - med cerebrospinal rhinoré.

Komplikasjoner

Alvorlige komplikasjoner og konsekvenser inkluderer hypopituitarisme, optisk chiasm prolaps, synstap, infertilitet.

Med utilstrekkelig hypofysefunksjon er det et brudd på produksjonen av hormoner i binyrene, eggstokkene, sædkjertlene og skjoldbruskkjertelen. Alle de ovennevnte komplikasjonene er ekstremt sjeldne og hovedsakelig i sekundær form av syndromet.

Prognose for livet

Den primære formen for SPTS er ikke en livstruende tilstand. Derfor er prognosen i de fleste tilfeller gunstig. Prognosen for den sekundære formen av syndromet og hvordan det er helsefarlig, avhenger av den underliggende sykdommen som forårsaket SPTS.

Ting å huske?

1. Syndrom av tom sella turcica er en sjelden forekomst og er preget av fraværet av hypofysen på et typisk sted, som ofte blir et tilfeldig funn under studien;
2. Årsakene til tom sella turcica krever ytterligere studier. De viktigste betraktes som hernial fremspring av det subaraknoidale rommet i hulrommet til sella turcica, medfødt membraninsuffisiens og svulstsykdommer i hypofysen;
3. Det er primære og sekundære former for syndromet. Den sekundære formen er assosiert med sykdommer i hypofysen, hjerne traumer og hydrocefalus;
4. Hvordan behandle patologi - avhenger av forløpet og kliniske manifestasjoner;
5. Alvorlige komplikasjoner inkluderer prolaps av optisk chiasme, nedsatt syn (opp til blindhet), hypofyseatrofi og infertilitet;
6. Prognosen for den primære formen er gunstig, siden hypofysens sekretoriske funksjon er bevart. Pasienter har ofte ingen klager.

Litteratur

• Primær tom sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J Clin Endocrinol Metab. 2005 Sep; 90 (9): 5471-7.
• Tomt sella syndrom. Lenz AM, Root AW Pediatr Endocrinol Rev. 2012 aug; 9 (4): 710-5.
• McLachlan Leger Uten Grenser, Williams ED, Doyle FH. Anvendt anatomi av hypofysen og fossa: aradiologisk og histopatologisk studie basert på 50 obduksjoner. Br J Radiol. 1968; 41: 782-788.
• 'Tom sella' på rutinemessige MR-studier: Et tilfeldig funn eller på annen måte?
• Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72 (1): 33-7.
• Morfologi av sellaturcica og dens forhold til hypofysen. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 sep; 320 (5): 437-58.
• Bevis for overbruk av medisinske tjenester over hele verden. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 8. juli; 390 (10090): 156-168.

• Greenberg MS, red. Håndbok for nevrokirurgi. 6. utg. Thieme. New York, NY; 2006: 499.
• Colleran K. Primært tomt Sella-syndrom. NORD Guide til sjeldne lidelser. Lippincott Williams og Wilkins. Philadelphia, PA. 2003: 530-531.
• Becker KL, red. Prinsipper og praksis for endokrinologi og metabolisme. 3. utg. Lippincott, Williams & Wilkins. Philadelphia, PA; 2001: 107.
• JOURNAL ARTIKLER
  Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): en gjennomgang av 175 tilfeller. Hypofysen 2013; 16; 270-274.
• Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. Et tilfelle av hypotalamus panhypopituitarisme med tomt sella syndrom: caserapport og gjennomgang av litteraturen. Endocr J. 2009; 56: 585-589.
• Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontan CSF-lekkasjer: et paradigme for endelig reparasjon og håndtering av intrakraniell hypertensjon. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 138: 715-720.

• Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos av en familie med 3 tilfeller]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51 (1): 39-42. Tilgang 23.6.2014.

Hva betyr "tom tyrkisk sal" og hva har en MR å gjøre med den

Vekst, metabolisme og reproduksjonskapasitet i kroppen reguleres av hypofysen, en liten kjertel som ligger på den nedre overflaten av hjernen. En av sykdommene hennes er syndromet med "tom" tyrkisk sal. Forstyrrelsen kan forårsake alvorlige helseproblemer. Patologi diagnostiseres med 100% nøyaktighet ved bruk av MR av den tyrkiske salen.

Anatomiske egenskaper ved utdanning

Den tyrkiske salen er et spesielt hakk i skullets sphenoidben. Det er hypofysen. Plassert under hypothalamus, innrykk grenser til halspulsårene og venøs sinus. Sammen danner de det såkalte arterielle bassenget, som tilfører blod til hjernehalvkulene. Strukturen som skiller hypothalamus og hypofysen i sella turcica er membranen septum. Det representerer dura mater. Septumet beskytter det subaraknoidale rommet mot innsynking. Endringer i strukturen forårsaker en patologisk prosess - syndrom av "tom" tyrkisk sal.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Normalt opptar hypofysen nesten hele hakket i sphenoidbenet. "Tom" tyrkisk sal (PTS) betyr en defekt (opp til fullstendig fravær) i den membranformede septum, som dekker inngangen til hakket i sphenoidbenet. Som et resultat føler hypofysen for høyt trykk fra det væskefylte hulrommet. Kjertelen blir mindre og ser ut til å spre seg langs bunnen av depresjonen, noe som skaper effekten av nesten fullstendig atrofi av hypofysen.

Vanligvis oppdages den patologiske prosessen hos kvinner over 40 år som er overvektige og har mange graviditeter (i 80% av tilfellene). Det er to varianter av sykdommen - primær (medfødt) og sekundær (forekommer etter behandling av hypofysesykdommer). Syndromet forekommer ikke alltid med alvorlige symptomer på sykdommen. De viktigste manifestasjonene av sykdommen er endringer fra tre systemer:

• endokrin (økt konsentrasjon av prolaktin);
• nervøs (blodtrykksfall, hodepine, svimmelhet);
• visuell (diplopi, lacrimation, sløret syn).

De blir årsaken til studiet av den tyrkiske salen..

Diagnostisk verdi av tomografi

Det er umulig å finne ut om brudd på hypofysen ved hjelp av konvensjonelle diagnostiske metoder. Bare tomografi av den tyrkiske salen kan gi et informativt resultat. Ved hjelp av forskning kan du diagnostisere eventuelle endringer i hypofysen. Bildebehandling av magnetisk resonans kan bidra til å oppdage abnormiteter som:

• hypofysesarkom;
• syndrom av "tom" tyrkisk sal;
• intrakraniell hypertensjon;
• godartede svulster i kjertelen (adenomer);
• vaskulære lidelser.

Et diagnostisk alternativ er en undersøkelse med et kontrastmiddel. Indikasjonen for MR i 70% av tilfellene er vedvarende hodepine. Resten av symptomene kan manifestere seg i et kompleks eller i isolasjon, men deres karakteristiske trekk er regelmessigheten av deres forekomst, den manglende effekten når du prøver å lindre ubehag med stoffer.

Diagnostisk teknikk

MR-maskinen er enten lukket eller åpen. I det første tilfellet ser det ut som et sylindrisk rør utstyrt med en sirkulær magnet. Tomograf-tomografen er utstyrt med hull på sidene. Enheten er plassert i et eget rom. I løpet av studien forblir en person alene om det. Interaksjon med en spesialist utføres via en intercom.

Før du går inn i et rom med en enhet, må en person fjerne alle smykker og klær med metallelementer (belter, hårnål, knapper). Fremgangsmåten begynner med å plassere motivet på en spesiell høyde i liggende stilling. Lemmer og hode kan sikres med stropper da bevegelser forvrenger bilder i bilder. Fremgangsmåten er ikke ledsaget av ubehagelige fysiske opplevelser. En person hører bare sjeldne klikk på apparatet og noen av lydene det lager. Den undersøkte får ørepropper. Pasienten sovner noen ganger under inngrepet.

Enheten bruker et magnetfelt opprettet av spesielle spoler som fører strøm gjennom tilkoblingene. Noen av dem er plassert i tomografen og omgir pasientens kropp. Spoler i form av radiobølger overfører deler av interesseområdet til datamaskinen. Der, etter behandling, blir bildene gjengitt til øyeblikksbilder.

Tolkningen av MR-resultatene utføres av en spesialist. Han studerer informasjonen og lager en konklusjon om de identifiserte endringene i området av sella turcica og hypofysen. Bilder kan formateres elektronisk, brennes på en CD eller skrives ut.

Kontrastforsterket MR av den tyrkiske salen brukes noen ganger. Det siste måltidet, hvis prosedyren er nødvendig, bør være to timer før studien, siden det er en risiko for individuelle magereaksjoner på stoffet som administreres intravenøst. Med blodstrømmen distribueres den i hele kroppen, akkumuleres på patologisk endrede steder og fargelegger grensene i bildene. Etter prosedyren, for å akselerere tilbaketrekningen av kontrastmidlet fra kroppen, anbefales det å konsumere mer væske.

Varigheten av MR er omtrent 25 minutter, hvis den utføres med kontrast - 45-50 minutter.

Kontraindikasjoner og begrensninger

Fremgangsmåten for å undersøke den tyrkiske salen og hypofysen har flere kontraindikasjoner. Begrensninger for utnevnelsen av magnetisk resonansbilder er:

• pasientens vekt er mer enn 130 kg;
• tilstedeværelsen av elektroniske, metalliske, ferromagnetiske elementer i menneskekroppen;
• nyresvikt;
• allergi mot kontrastmiddel;
• alvorlig psykisk lidelse;
• epilepsi;
• klaustrofobi.

Fremgangsmåten utføres ikke for gravide og barn under 7 år.

Ved alvorlig psykisk sykdom, epilepsi og klaustrofobi, kan MR utføres under generell anestesi.

MR av den tyrkiske salen er en informativ og smertefri diagnostisk metode som brukes til å studere tilstanden til hypofysen. Studien lar deg bestemme de minste abnormiteter i kjertelen. En prosedyre er foreskrevet i tilfelle forstyrrelser i nervesystemet, det endokrine systemet eller synsorganene.

For Mer Informasjon Om Migrene

Metoder for diagnostisering av hjernesvulster

Vegetovaskulær dystoni (VVD)

Spazmalgon - bruksanvisning, analoger, anmeldelser, pris

Angioma av hjernekarene