Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Det er en liten fordypning i skallen som har blitt kalt det ikke-medisinske begrepet "tyrkisk sal". Diagnostisering av noen patologier begynner med en røntgen av hjernen. På den, selv uten spesialundervisning, er det lett å gjenkjenne dette området ved sin spesielle form.

Emerging syndrom - hva du skal gjøre?

Hva er et tyrkisk rede og hva gjør det spesielt? Hvorfor tomheten hans under forskning er alarmerende og til og med skremmende?

Det er en liten depresjon i sphenoidbenet, som ligger ved den temporale delen av hodeskallen. Det er en liten beinlomme som ligger under hypothalamus. Har en bestemt form som navnet stammer fra.

På begge sider av det er optiske nerver som krysser depresjonens område. I normal tilstand er den fylt med hypofysen, i unormal tilstand - med cerebrospinalvæske.

La oss forstå terminologien:

1. Hypofysen er en endokrin kjertel. Hun er ansvarlig for hormonproduksjon, metabolisme og reproduksjonsfunksjoner.
2. Hypothalamus er et lite område i diencephalon. Kontrollerer frigjøring av hypofysehormoner. De er koblet til hverandre med et ben. Det er koblingen mellom nervesystemet og det endokrine systemet. Regulerer funksjonene til sult, tørst, sexlyst, søvn, våkenhet.
3. Optiske nerver har en spesiell følsomhet. Gjennom dem overføres visuell stimulering til hjernen..
4. Hormoner er biologisk aktive stoffer. De produseres av de endokrine kjertlene. Påvirke kroppens fysiologiske funksjoner og metabolisme.
5. Membranen er dura mater. Den dekker den tyrkiske salen, har et hull i midten, gjennom hvilken hypothalamus kobles til hypofysen med et ben. Dens feste, tykkelse og åpningens art har anatomiske variasjoner for hver pasient. Og fraværet eller underutviklingen avgjør denne typen syndrom..
6. CSF er en cerebrospinalvæske. Når den kommer inn i den tyrkiske salen, blir kjertelen der deformert og avtar i vertikale dimensjoner.

Når membranen kollapser på grunn av underutviklingen, blir hypofysen presset til bunnen. Hans dysfunksjon utvikler seg. En detaljert undersøkelse utføres med et utpreget klinisk bilde. Symptomene på syndromet skyldes vanskeligheter med å strømme hormoner inn i hypofysen fra hypothalamus.

Symptomer

Den tyrkiske salen huser det viktigste sentrum for det endokrine systemet, og ved siden av synsnervene. I forskning er spesialister ikke interessert i strukturen til utdypingen, men i mellomgulvet, hypofysen, dens stamme, hypothalamus og detaljene til synsnerven..

Når avvik oppstår:

1. Hodepine. Lett og intermitterende først, deretter vedvarende og mer alvorlig. Svimmelhet, usikkerhet om gangart vises.
2. Visjonsproblemer manifesteres i smerter i det periokulære området. Det kan også være tap av synsstyrke, dobbeltsyn, lakrimasjon, tilstedeværelse av et slør foran blikket. Når en spesialist undersøker det, blir det funnet en innsnevring av synsfeltet og inflammatoriske prosesser i synsnerven.
3. Endokrine lidelser er forårsaket av hormoner. De kan produseres både i mangel og i overskudd. Føre til seksuell dysfunksjon, menstruasjons uregelmessigheter, diabetes insipidus.

Årsaker og tegn

I lommen på sella turcica er hypofysen - den endokrine kjertelen. Det er hun som produserer mange hormoner, som deretter kommer inn i sirkulasjonssystemet. En membran skiller den fra hodeskallen.

Med sin mangelfullhet presses pia mater inn i området av sella turcica, noe som fører til en tynning av kjertelen, en endring i størrelse og dysfunksjon. Endokrine endringer forekommer i hele kroppen.

Den primære formen av syndromet fortsetter ganske ofte uten noen manifestasjoner, og oppdages ved en tilfeldighet på en røntgen. Kroppsfunksjoner er vanligvis ikke svekket.

Reguler prolaktinnivået etter behov. Dette hormonet er direkte relatert til fødsel og påvirker funksjonen til testiklene og eggstokkene negativt. Hvis det forhøyede nivået ikke er relatert til graviditet og amming, må det korrigeres..

Patologier er av en annen art:

1. Medfødte patologier, de er ofte arvelige.
2. Patologier kan være forårsaket av indre prosesser i kroppen, for eksempel hormonelle endringer i puberteten, graviditet, overgangsalder. Utilstrekkelig skjoldbruskfunksjon. Hjerte-og karsykdommer. Virusinfeksjoner.
3. Patologier skyldes eksterne faktorer. Tar hormoner, abort, fjerning av eggstokkene. Traumatisk hjerneskade.

Er det farlig?

Fra en endring i hypofyseplasseringen i den tyrkiske salen avhenger av endringen i synsnervenes plassering, noe som kan føre til synshemming.

Medfødte anomalier i mellomgulvet er ganske vanlige. Men de fleste er ikke bekymret for noe, den endokrine kjertelen utfører sine funksjoner ordentlig. Faren kommer bare med manifestasjonen av hypofysedysfunksjon.

Diagnostikk

Det er svikt i mellomgulvet som er betingelsen for dannelsen av syndromet til den tomme tyrkiske salen. Med kliniske manifestasjoner av sykdommen blir kjertelen flat ut langs sadelveggene og dens vertikale størrelse avtar.

Diagnosen av en tom tyrkisk sal skal ikke tas bokstavelig. Den er ikke tom, men fylt med hypofysevæv og cerebrospinalvæske..

Syndromet kan være av to typer:

1. Hoved. Det forekommer hos friske mennesker mot en bakgrunn av medfødt membranfeil. Minst 10% av menneskene har en utviklingspatologi av membranen. Men siden anomali er asymptomatisk, oppdages den ved en tilfeldighet i studien av andre sykdommer ved røntgen eller MR.
2. Sekundær. Ervervet som et resultat av kirurgi eller stråling. Vanligvis etter komplikasjoner av den underliggende sykdommen eller behandlingen.

En kombinasjon av avvik av nevrologisk, oftalmologisk og endokrin karakter vil bidra til å mistenke en diagnose. De utvikler seg på bakgrunn av underutvikling av membranen og trykket fra de myke membranene i hjernen i hulrommet i sella turcica. Lær mer om andre nevrologiske abnormiteter i vår lignende artikkel..

Instrumental diagnostikk

1. Røntgenbilder av hjernen ga utilstrekkelig informasjon om tomheten til sella turcica. Og det er ofte farlig å gjennomføre. Gjelder også computertomografi.
2. Mer informasjon fås ved å forske på MR (magnetisk resonansavbildning). Størrelse, form og konturer av hypofysen bestemmes. MR er den sikreste forskningsmetoden. Den lar deg visualisere interesseområdet i tynne skiver på ca. 1 mm. Denne metoden er nå tilgjengelig for alle pasienter.

Når ett av tre symptomer er identifisert, kan vi snakke om selve syndromet:

1. Tilstedeværelsen av cerebrospinalvæske i hulrommet i lommen. I dette tilfellet har kjertelen en normal størrelse og form..
2. Sagging av membranen i lommehulen.
3. Tynning og forlengelse av stammen. Det er gjennom det at hypothalamus kontrolleres over hypofysen..

En rekke blodprøver er foreskrevet: for hormoninnhold, biokjemisk analyse. Blod tas fra en blodåre for forskning, test utføres på tom mage.

Målet er å oppdage T4-hormonet (tyroksin). Det er han som er ansvarlig for reproduksjonssystemets normale funksjon, regulerer stoffskiftet og stimulerer nervesystemet. Tyroksin produseres av skjoldbruskkjertelen. Avvik fra normal T4 indikerer betennelse i hypofysen.

Du kan lese mer om en sykdom som en hypofysetumor i en annen artikkel..

Behandling

Det er ingen spesifikk behandling. Bruk av medisiner er rettet mot å eliminere symptomer, og ikke behandle selve syndromet. Det er ingen vanlig medisin for alle pasienter, de velges individuelt.

Behandlingen skjer hjemme under tilsyn av en lege, i tilfelle alvorlige lidelser på et sykehus. Smertestillende er ofte foreskrevet. En sunn livsstil, riktig ernæring er veldig viktig.

Kirurgisk inngrep utføres bare i nødstilfeller:

1. Henging og kompresjon av optiske nerver, som forårsaker synsfeltforstyrrelse og truer med fullstendig synstap.
2. Gjennom den tynnede bunnen siver cerebrospinalvæske inn i nesehulen.

Kirurgisk inngrep utføres oftest gjennom et snitt i neseseptumet. Det er en annen vei gjennom frontdelen. Metoden er traumatisk, den brukes bare hvis operasjonen gjennom nesen ikke gir de ønskede resultatene. Etter operasjon er hormonbehandling foreskrevet.

Tom tyrkisk sal

Dannelsen i form av en depresjon, som dannes i kroppen til sphenoidbenet til menneskeskallen, kalles den tyrkiske salen. Tilstanden der hulrommet mellom de myke og araknoidale membranene i hjernen invagineres i det intrasellare området og hypofysen komprimeres på grunn av mangel på spenoidbeinets membran kalles den tomme tyrkiske salen (PTS).

Denne lesjonen kan være primær, hvis den er forårsaket av fysiologiske prosesser, eller sekundær når den oppdages etter bestråling av chiasmatisk-sellar-regionen eller kirurgi. Med en sekundær tom tyrkisk sal i hjernen, kan det hende at membranen til depresjonen ikke blir ødelagt.

For første gang ble begrepet PTS foreslått av patologen W. Bush i 1951, da han studerte obduksjonsmateriale fra 788 avdøde mennesker og fant ut at sykdommene som førte til døden ikke alltid var forbundet med hypofysepatologi..

Patologen avslørte nesten fullstendig fravær av sella turcica diafragma i 40 tilfeller; i stedet var det en hypofyseblomstring i bunnen av formasjonen, som lignet et tynt lag med vev. Så foreslo Bush en klassifisering av syndromets former, avhengig av typen av membran og volumet av intrasellare sisterner som ligger mellom medulla oblongata og lillehjernen, som bare ble modifisert i 1995 av TF Savostyanov.

Overveiende oppdages syndromet til den nye, tyrkiske salen hos flere kvinner over 40 år (i 80% av tilfellene), nesten 75% av pasientene er overvektige.

Årsakene til sykdommen kan være overgangsalder, hyper- og hypotyreose, graviditet og galaktoré-amenoré-syndrom.

Symptomer på en tom tyrkisk sal

I de fleste tilfeller er tilstanden asymptomatisk, hos 70% av pasientene er det alvorlig hodepine, noe som gjør det nødvendig for en røntgen av hodeskallen, gjennom hvilken en tom tyrkisk sadel i hjernen oppdages..

Mulige manifestasjoner av syndromet er nedsatt synsstyrke, bitemporal hemianopsi og innsnevring av perifere felt. I medisinsk litteratur er det et økende antall beskrivelser av optisk nerveødem i PTS.

Hos et økende antall pasienter finnes tom sella turcica som utvikler seg i kombinasjon med hypersekresjon av tropiske hormoner og hypofyseadenom..

Under påvirkning av pulsering av cerebrospinalvæske brister i sjeldne tilfeller bunnen av sella turcica, noe som resulterer i en sjelden komplikasjon - rhinoré, som krever umiddelbar kirurgisk inngrep. På bakgrunn av syndromet i den tomme sella turcica er det en sammenheng mellom sphenoid sinus og det suprasellare subarachnoid-rommet, noe som betydelig øker risikoen for hjernehinnebetennelse..

Symptomer på en tom tyrkisk sal kan være endokrine forstyrrelser, hvis manifestasjoner er endringer i hypofysens tropiske funksjoner.

I følge tidligere studier, hvor radioimmune metoder og stimuleringstester ble brukt, ble en høy andel pasienter med subkliniske former for hormonsekresjonsforstyrrelser identifisert..

Således ble responsen fra sekresjon av veksthormon til stimulering av insulinhypoglykemi redusert hos 8 av 13 pasienter, og hos 2 av 16 pasienter ble det avslørt utilstrekkelige endringer i adrenokortikotrop hormon, som er en stimulator av binyrebarken..

Også symptomer på en tom tyrkisk sal er en økning i peptidhormonet prolaktin, motiverende og emosjonelle personlighetsforstyrrelser, autonome lidelser, ledsaget av frysninger, hodepine, uten tydelig lokalisering, en kraftig økning i blodtrykk og temperatur, kardialgi, besvimelse, smerter i ekstremiteter og mage, kortpustethet og forekomst pasienten har en følelse av frykt.

Utviklingen av væske, hukommelsessvikt, avføringsforstyrrelser, pustevansker, smerter i hjertet, rask utmattelse og nedsatt ytelse er ikke ekskludert.

Diagnostikk av en tom tyrkisk sal

En oftalmologisk undersøkelse er av største betydning for diagnosen og påfølgende taktikk for å behandle en tom tyrkisk sal. Hvis det identifiseres en trussel om fullstendig synstap, trenger pasienten akutt kirurgisk inngrep.

Ikke mindre viktig er laboratorietester, der nivået av hypofysehormoner i blodplasma bestemmes. For diagnostisering av sykdommen kreves det også en oversikt over røntgen og en målrettet røntgen av det tyrkiske salområdet, MR og CT av hodet..

Forebygging og behandling av tom tyrkisk sal

Sykdomsforebyggende tiltak inkluderer:

• Unngå traumatiske situasjoner, trombose, hypofyse og hjernesvulster;
• Full behandling av inflammatoriske, inkludert intrauterine, sykdommer.

Hvis en pasient har et primært PTS-syndrom, er behandling vanligvis ikke foreskrevet; legens hovedoppgave er å overbevise pasienten om at sykdommen er helt trygg. I noen tilfeller er hormonbehandling er nødvendig, mens det med en sekundær tom tyrkisk sal er nødvendig i hvert tilfelle.

Kirurgisk inngrep for primært PTSD-syndrom er bare indikert i to tilfeller, nemlig:

• Når det optiske skjæringspunktet synker inn i blenderåpningen på den tyrkiske salens membran, på grunn av hvilket feltene forstyrres og synsnervene komprimeres;
• Med strømmen av cerebrospinalvæske fra nesen gjennom den utmattede bunnen av den tyrkiske salen;

Med sekundært syndrom av en tom tyrkisk sal, kan en nevrokirurg, avhengig av indikasjonene, foreskrive behandling for en hypofysetumor.

Tom tyrkisk sal er en tilstand der hypofysen komprimeres og hulrommet mellom de myke og arachnoidale membranene i hjernen invagineres i den intrasellare regionen. I følge statistikk utvikler sykdommen seg mot bakgrunn av fedme, overgangsalder, graviditet, hyper- og hypotyreose. Behandling av primært og sekundært syndrom foreskrives av en nevrokirurg på individuell basis, avhengig av indikasjonene.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Utviklingen av teknisk utvikling har ført til forbedring av instrumentelle diagnostiske metoder i medisin. Og hvis det tidligere ikke var noen muligheter for klar visualisering av menneskets anatomiske strukturer, så har dette med virkeligheten blitt magnetisk resonanstomografi (MR) og computertomografi (CT). Metodene brukes mye i hjernestudiet og forårsaker derfor ofte uventede funn, for eksempel fraværet av hypofysen på sin vanlige plassering - den tyrkiske salen. Fenomenet kalles Empty Turkish Saddle Syndrome (SPTS), hvor forekomsten er fra 2 til 20% blant den sunne befolkningen.

1. Beskrivelse av sykdommen - hva er det?
2. Årsaker og utviklingsmekanisme
3. Typer patologi: primære og sekundære former
4. Symptomer
5. Behandling
6. Komplikasjoner
7. Prognose for livet
8. Ting å huske?

Beskrivelse av sykdommen - hva er det?

Hypofysen (eller hypofysen) er en ertet, avrundet endokrin kjertel som veier mindre enn 1 gram. Den ligger ved hjernens bunn og syntetiserer mange hormoner som implementerer deres funksjon i forskjellige organer i menneskekroppen. Som den sentrale kjertelen i det endokrine systemet styrer hypofysen, sammen med hypothalamus, aktiviteten til de perifere endokrine kjertlene..

Hypofysen består av to fliker: adenohypofysen og nevrohypofysen, som har forskjellig opprinnelse. Adenohypofysen syntetiserer somatotrope, adenokortikotrope, skjoldbruskstimulerende, gonadotrope hormoner og prolaktin. Det er fra den fremre lappen i hypofysen at adenomer utvikler seg. De viktigste hormonene i nevrohypofysen er oksytocin og vasopressin. Mellomlappen skilles også ut der melanocyttstimulerende hormoner produseres.

Topografisk er hypofysen lokalisert i beinstrukturen - den tyrkiske salen, som er en salformet formasjon i sphenoidbenet i skallen. Den tyrkiske salen er dekket med en dura mater - en membran. I midten av membranen er det en liten åpning der hypofysen kobles til hypothalamus. Hos noen mennesker er membranen helt fraværende ved fødselen. Den gjennomsnittlige lengdedimensjonen til den tyrkiske salen hos en voksen er 10-15 mm. Tyrkisk sal og hypofysen blir godt visualisert under MR og CT i hjernen.

Årsaker og utviklingsmekanisme

For første gang oppstod data om syndromet til den tomme sella turcica (det vil si fraværet av hypofysen på det "vanlige" stedet) i 1951, da det under en neuroradiologisk studie i projeksjonen av sella turcica ble funnet cerebrospinalvæske (CSF), og hypofysekonturen ble glattet. I dette tilfellet bør du ikke forstå navnet på syndromet bokstavelig, siden en liten mengde hypofysevev i hypofysefossa fortsatt er tilstede, og den vanlige visualiseringen av organet ikke er tilgjengelig, for eksempel på grunn av dets deformasjon.

Patologien er inkludert i den internasjonale sykdomslisten, og dens ICD-10-kode: E23.6 - Andre sykdommer i hypofysen.

Det er flere grunner til utviklingen av SPTS, hvorav den viktigste er invaginasjonen (penetrering) av det subaraknoidale rommet i hulrommet i sella turcica, noe som fører til kompresjon av hypofysen. Medfødt mangel på sella turcica membran er sjelden, men det er også årsaken til syndromet (figur 1). Tumorsykdommer i hypofysen, hydrocefalus og mange andre sykdommer fører også til forekomst av patologi..

Figur 2. Resultatet av MR: a - hypofysens normale plassering i sella turcica, b - fraværet av hypofysen på vanlig sted med tomt sella turcica syndrom.

Det antas at syndromet ikke er assosiert med arvelighet, men mangelfulle data mangler hittil. Et tilfelle av syndromet i familien til en far og to av hans barn er beskrevet.

Forekomsten av primær SPTS er 6-20% ifølge obduksjonsdata.

De fleste av pasientene er kvinner med fedme, høyt blodtrykk, hodepine og / eller synshemming. Alle pasienter der SPTS har blitt et tilfeldig funn i løpet av en hjernestudie, trenger ekstra hormonelle tester. Den primære formen er fire ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn.

Risikofaktorer inkluderer:

1. Gjennomsnittsalder 35-40 år.
2. Fedme.
3. Økt blodtrykk.

Det er data i litteraturen om TPMS under graviditet.

Typer patologi: primære og sekundære former

Legene må bestemme sykdomsformen. Symptomer og behandling vil variere avhengig av patologien. Skille mellom primære og sekundære former for syndromet. Den viktigste årsaken er:

• Intussusception av det subarachnoide rommet i det tyrkiske salhulen;
• Medfødt mangel på salmembranen.

Det er to alternativer for den primære formen for SPTS, avhengig av fylling av det tyrkiske salområdet med CSF:

1. Det første alternativet - når du fyller den tyrkiske salen med CSF mindre enn 50%.
2. Det andre alternativet - når du fyller den tyrkiske salen med CSF mer enn 50%.

Den sekundære formen av syndromet forstås som en tilstand som resulterte i skade på hypofysen. Årsakene til sekundær SCR er som følger:

• hypofysetumorer - mikro- og makroadenomer;
• høyt intrakranielt trykk assosiert med hydrocefalus eller uklar etiologi;
• Sheehans syndrom er en sjelden patologi forårsaket av massiv blødning under fødsel og fører til arteriell hypotensjon. En forferdelig komplikasjon er et hjerteinfarkt og påfølgende nekrose av hypofysen på grunn av en kraftig reduksjon i blodtilførselen;
• traumatisk hjerneskade;
• komplikasjoner av strålebehandling hos kreftpasienter.

Årsakene som fører til overdreven akkumulering av CSF og hypofyseatrofi i den primære formen av syndromet, anses å være pålitelig ukjent. Den sekundære formen for SPTS er assosiert med kirurgi, for eksempel fjerning av hypofysetumor.

Symptomer

Studier viser at mindre enn 1% av pasientene med SPTS har noen symptomer. De kliniske manifestasjonene av SPTS varierer fra pasient til pasient og avhenger av den underliggende årsaken. I de fleste tilfeller, spesielt i den primære formen av syndromet, er det et asymptomatisk forløp. Når du utfører CT eller MR av en annen grunn, avslører SPTS ved et uhell syndromet som danner den tomme tyrkiske salen.

Det vanligste symptomet forbundet med syndromet er kronisk hodepine. Imidlertid er det ingen nøyaktig informasjon om smerte oppstår på grunn av en tom tyrkisk sal eller bare er et uventet funn. Andre symptomer inkluderer:

• Godartet økning i intrakranielt trykk;
• Arteriell hypertensjon, som fremkaller alvorlig hodepine;
• Cerebrospinal rhinoré - utstrømningen av cerebrospinalvæske fra nesehulen;
• Ødem i optisk nervehode på grunn av økt intrakranielt trykk - papillødem;
• Høy tretthet;
• Redusert synsstyrke;
• En uregelmessig menstruasjonssyklus;
• Nedsatt libido;
• Mindre vanlig - impotens hos menn og infertilitet hos kvinner.

Et interessant faktum er at hypofysen som regel ikke gjennomgår alvorlige strukturelle endringer med SPTS. Det er dårlig visualisert når du skanner, men det utfører en tilstrekkelig hormonell funksjon. Imidlertid forekommer i noen tilfeller en reduksjon i hormonproduserende aktivitet i SPTS, noe som fører til panhypopituitarisme..

Bekreftelse av hypofysefunksjon er en isolert mangel på veksthormon - somatotropin, som ofte manifesteres hos barn med forsinkelse i tempoet for fysisk utvikling..

Hos pasienter med en sekundær form av syndromet utvikler patologiske symptomer seg oftere og manifesteres hovedsakelig av skade på synsorganet og hypofunksjonen i hypofysen. Disse tegnene er karakteristiske for adenom eller skade på hypofysen..

Diagnosen av SPTS er basert på resultatene av instrumentelle forskningsmetoder - CT eller MR, en detaljert analyse av pasientklager og resultatene av en klinisk undersøkelse. Ofte fraværende, et utpreget klinisk bilde av sykdommen kompliserer diagnosen, på grunn av hvilken pasienten ikke får den nødvendige behandlingen.

Behandling

Kliniske retningslinjer er primært rettet mot å overvåke pasientens tilstand. Hvis det ikke er noen symptomer på syndromet, er det ikke behov for behandling. Når en pasient har klager, anbefales det å bestemme hypofysens sekretoriske funksjon og hormonell korreksjon, hvis det er insuffisiens..

Hyperprolaktinemi i den primære formen av syndromet trenger korreksjon med bromokriptin.

Kirurgisk behandling vurderes bare i ett tilfelle - med cerebrospinal rhinoré.

Komplikasjoner

Alvorlige komplikasjoner og konsekvenser inkluderer hypopituitarisme, optisk chiasm prolaps, synstap, infertilitet.

Med utilstrekkelig hypofysefunksjon er det et brudd på produksjonen av hormoner i binyrene, eggstokkene, sædkjertlene og skjoldbruskkjertelen. Alle de ovennevnte komplikasjonene er ekstremt sjeldne og hovedsakelig i sekundær form av syndromet.

Prognose for livet

Den primære formen for SPTS er ikke en livstruende tilstand. Derfor er prognosen i de fleste tilfeller gunstig. Prognosen for den sekundære formen av syndromet og hvordan det er helsefarlig, avhenger av den underliggende sykdommen som forårsaket SPTS.

Ting å huske?

1. Syndrom av tom sella turcica er en sjelden forekomst og er preget av fraværet av hypofysen på et typisk sted, som ofte blir et tilfeldig funn under studien;
2. Årsakene til tom sella turcica krever ytterligere studier. De viktigste betraktes som hernial fremspring av det subaraknoidale rommet i hulrommet til sella turcica, medfødt membraninsuffisiens og svulstsykdommer i hypofysen;
3. Det er primære og sekundære former for syndromet. Den sekundære formen er assosiert med sykdommer i hypofysen, hjerne traumer og hydrocefalus;
4. Hvordan behandle patologi - avhenger av forløpet og kliniske manifestasjoner;
5. Alvorlige komplikasjoner inkluderer prolaps av optisk chiasme, nedsatt syn (opp til blindhet), hypofyseatrofi og infertilitet;
6. Prognosen for den primære formen er gunstig, siden hypofysens sekretoriske funksjon er bevart. Pasienter har ofte ingen klager.

Litteratur

• Primær tom sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J Clin Endocrinol Metab. 2005 Sep; 90 (9): 5471-7.
• Tomt sella syndrom. Lenz AM, Root AW Pediatr Endocrinol Rev. 2012 aug; 9 (4): 710-5.
• McLachlan Leger Uten Grenser, Williams ED, Doyle FH. Anvendt anatomi av hypofysen og fossa: aradiologisk og histopatologisk studie basert på 50 obduksjoner. Br J Radiol. 1968; 41: 782-788.
• 'Tom sella' på rutinemessige MR-studier: Et tilfeldig funn eller på annen måte?
• Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72 (1): 33-7.
• Morfologi av sellaturcica og dens forhold til hypofysen. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 sep; 320 (5): 437-58.
• Bevis for overbruk av medisinske tjenester over hele verden. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 8. juli; 390 (10090): 156-168.

• Greenberg MS, red. Håndbok for nevrokirurgi. 6. utg. Thieme. New York, NY; 2006: 499.
• Colleran K. Primært tomt Sella-syndrom. NORD Guide til sjeldne lidelser. Lippincott Williams og Wilkins. Philadelphia, PA. 2003: 530-531.
• Becker KL, red. Prinsipper og praksis for endokrinologi og metabolisme. 3. utg. Lippincott, Williams & Wilkins. Philadelphia, PA; 2001: 107.
• JOURNAL ARTIKLER
  Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): en gjennomgang av 175 tilfeller. Hypofysen 2013; 16; 270-274.
• Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. Et tilfelle av hypotalamus panhypopituitarisme med tomt sella syndrom: caserapport og gjennomgang av litteraturen. Endocr J. 2009; 56: 585-589.
• Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontan CSF-lekkasjer: et paradigme for endelig reparasjon og håndtering av intrakraniell hypertensjon. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 138: 715-720.

• Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos av en familie med 3 tilfeller]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51 (1): 39-42. Tilgang 23.6.2014.

Syndrom av "tom tyrkisk sal" - hva er denne sykdommen og hvor farlig?

Begrepet "tom tyrkisk sal" ble foreslått av patologen W. Bush i 1951, på grunn av den ytre formen på sphenoidbenet, som ligner en ridestøtte. Denne sykdommen betyr en lidelse i hjerneområdet, og mer spesifikt, der hypofysen er lokalisert, og hindrer den i å fungere. Nylig har diagnosen blitt veldig vanlig på grunn av magnetisk resonansbilders store popularitet. Og når mange mennesker hører diagnosen, er de helt tapt: hva er en tyrkisk sal og hvor farlig den er?

Hva det er?

Den tyrkiske salen er en hul formasjon inne i menneskeskallen. Inne i formasjonen er hypofysen - kjertelen, som utfører nevro-endokrin regulering av hele kroppens ytelse ved å produsere hormoner. Setet har en avrundet form på 8-12 mm. Imidlertid er produksjonen av hormoner under kontroll av en annen viktig formasjon - hypothalamus. Hypofysen og hypothalamus er forbundet med et ben som faller ned i salen. Hypofysen er beskyttet av den såkalte membranen til sella turcica - en plate som skiller hulrommet fra det subaraknoide rommet. Dette rommet er området rundt hjernen fylt med cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Formålet med den tyrkiske salen er å beskytte hypofysen mot mekanisk belastning.

Under normal funksjon fyller hypofysen hele salrommet. Og hvis det er feil, begynner hjerneskallet, som går ned, å trykke på innholdet i hulrommet. For eksempel, hvis membranen av en eller annen grunn er underutviklet eller tynnet, eller har en for bred åpning for benet, kommer cerebrospinalvæsken og pia mater fritt inn i sella turcica og utøver trykk direkte på hypofysen. Som et resultat er den så å si spredt langs sadelbunnen, og dermed dannes en tom tyrkisk sal..

Noen ganger i medisinsk praksis er det funnet at den tyrkiske salmembranen er underutviklet, og det er ikke noe tyrkisk sadelsyndrom. Derfor kom forskere til den konklusjonen at intrakraniell hypertensjon er nødvendig for at syndromet skal utvikle seg. I dette tilfellet fyller cerebrospinalvæsken ikke bare hele salens plass, og legger press på hypofysen, men også på benet. Alt dette forårsaker funksjonsfeil i reguleringen av hypothalamus og forårsaker problemer med det endokrine systemet..

Typer patologi

Ifølge statistikk diagnostiseres tomt tyrkisk sadelsyndrom hos hver tiende person. Oftest rammer denne sykdommen kvinner over 35 år. Dette skyldes at hypofysen fungerer mer aktivt i noen perioder av livet (graviditet, overgangsalder).

Tomt tyrkisk sadelsyndrom er klassifisert i to typer:

• Primær syndrom. Det begynner under forhold med medfødt membraninsuffisiens. Anomali er asymptomatisk og oppdages av en MR av den tyrkiske salen, og ved et uhell undersøker en annen sykdom..
• Sekundært syndrom. Det manifesterer seg etter en direkte effekt på hypofysen: etter stråling, kirurgi, en smittsom sykdom.

Disponeringen for denne sykdommen kan være både arvelig og av en rekke andre grunner..

Registrer deg for en MR
Gjør en avtale og få en kvalitetshodeundersøkelse på vårt senter

Årsaker til en tom tyrkisk sal

Leger fremhever flere hovedårsaker som betydelig øker risikoen for tyrkisk sadelsyndrom:

1. Genetisk predisposisjon.
2. Smertefulle prosesser forekommer i kroppen. Blant dem er:
   • Hormonforstyrrelser: overgangsalder, graviditet, abort, pubertet, tar hormonelle prevensjonsmidler, kirurgi for å fjerne eggstokkene.
   • Kardiovaskulære problemer: hjertesvikt, hypertensjon, hjernesvulst, sirkulasjonsforstyrrelser, hjerneblødning.
   • Inflammatoriske prosesser i kroppen.
   • Langvarig antibiotikabehandling for virale eller smittsomme sykdommer.
   • Overvektig.
3. Eksterne faktorer. Disse inkluderer: hjernerystelse, fullført cellegiftkurs, hypofysekirurgi.

Symptomer på en tom tyrkisk sal

Syndrom av en tom tyrkisk sal manifesteres av forstyrrelser i det endokrine og nervesystemet, forstyrrelser i funksjonen av synsorganene.

Under stressende situasjoner vises nevrologiske symptomer overalt:

• voksende hodepine er det vanligste symptomet på syndromet. Smertene har ikke en spesifikk lokalisering, avhenger ikke av kroppens posisjon, oppstår på forskjellige tidspunkter av dagen;
• et hopp i blodtrykket sammen med kortpustethet og frysninger. Kan ledsages av smerter i hjertet, diaré, besvimelse;
• panikkangst, akutt mangel på luft, følelsesmessig depresjon eller tvert imot sinne på alle rundt;
• magesmerter og kramper i bena;
• noen ganger en økning i temperatur til subfebrile verdier.

En tom tyrkisk sal i hjernen er i stand til å manifestere seg som forstyrrelser i det endokrine systemet, nemlig:

• svekkelse av seksuell funksjon, utvidelse av brystkjertlene hos menn;
• overvektig - mer enn 70% av de med syndromet lider av fedme;
• utseendet til diabetes insipidus;
• nedsatt skjoldbruskkjertel: hevelse i ansiktet, døsighet, forstoppelse, sløvhet, hevelse i ekstremiteter, tørr hud;
• utvidelse av skjoldbruskkjertelen: svette, hjertebank, skjelving i hender og øyelokk, følelsesmessig spenning;
• forstyrrelser i menstruasjonssyklusen eller til og med infertilitet i det mer rettferdige kjønn;
• Itsenko-Cushings syndrom - forverring av binyrene. Ledsaget av pigmentering av huden, psykiske lidelser, overflødig hårvekst på kroppen.

Den tyrkiske salen ligger i nærheten av synsnervene. I nærvær av syndromet komprimeres de, og forstyrrer dermed blodsirkulasjonen. Derfor er visuelle symptomer funnet i nesten alle tilfeller av sykdommen. Symptomer i denne situasjonen:

• forverring av synsstyrken;
• alvorlig rive
• bifurkasjon av gjenstander;
• utseendet på svarte prikker;
• mørkere i øynene.

I de fleste tilfeller har de ovennevnte symptomene mange andre sykdommer. Det er mulig å identifisere den tyrkiske salen i hjernen bare etter konsultasjon med en spesialist og etter undersøkelse.

Få en gratis konsultasjon
Rådgivning om tjenesten forplikter deg ikke til noe

Diagnose av syndromet

Diagnoseprosedyren foregår i tre trinn:

1. Legekonsultasjonen.
   Basert på pasientens klager, historikkdata, kan legen mistenke tomt sella turcica syndrom. Imidlertid er det bare en omfattende undersøkelse som kan bekrefte mistanker..
2. Laboratoriediagnostikk.
   En blodprøve kontrolleres for å identifisere hormonnivåer.
3. Instrumental diagnostikk.
   Det er flere visualiseringsmetoder. Det mest effektive for å oppdage syndromet anses å være en MR i hjernen. Bildene vil vise at hypofysen er deformert, har en uregelmessig form og er forskjøvet i forhold til salen. Du kan også bruke CT (computertomografi), det vil nøyaktig indikere størrelsen på hypofysen eller mulige avvik fra normen. Av de mer tilgjengelige metodene - røntgen av salområdet. Selv om bildene viser en redusert hypofysen, tillater ikke denne metoden oss imidlertid på en pålitelig måte å si tilstedeværelsen av tyrkisk sadelsyndrom..

Svært ofte oppdages en tom tyrkisk sal ganske ved et uhell for å identifisere bihulebetennelse eller former for traumatisk hjerneskade.

Hvilken lege du skal gå til?

Hvis du opplever langvarig hodepine, vektøkning, høyt blodtrykk, bør du konsultere en nevrolog.

Hvis du merker en forverring av synet, må du konsultere en øyelege slik at han utelukker eller bekrefter skade på optiske nerver.

Og det er obligatorisk å konsultere en endokrinolog, og videre forskning på den hormonelle bakgrunnen.

Få en gratis konsultasjon
Rådgivning om tjenesten forplikter deg ikke til noe

Behandling

Som sådan er det ingen behandling for tomt tyrkisk sadelsyndrom. Legemiddelbehandling er rettet mot å eliminere symptomene på syndromet. Derfor, hvis patologien oppdages helt ved et uhell, og ikke forstyrrer pasienten på noen måte, så krever den ikke behandling. Han registrerer seg hos en spesialist, gjennomgår regelmessig en undersøkelse, hvis mulig, bør han føre en sunn livsstil.

For de som er bekymret for smerte og dårlig helse, foreskrives behandling som reduserer de symptomatiske konsekvensene:

• blodtrykksstigninger;
• migrene;
• nedsatt immunitet, etc..

Kirurgisk behandling er sjelden nødvendig. Og så kan du ikke klare deg uten nevrokirurg. Indikasjoner for kirurgi:

• behovet for å fjerne svulsten;
• lekkasje av cerebrospinalvæske;
• hengende optiske nerver (kan forårsake fullstendig synstap).

Behandling med folkemedisiner er ekstremt ineffektiv. Ofte trenger du bare å eliminere noen risikofaktorer: fedme, tar hormonelle prevensjonsmidler. Den beste sykdomsforebygging er en sunn livsstil.

Prognose

Det er umulig å forutsi sykdomsforløpet. Alt avhenger av løpet av SPTS, samtidige sykdommer og tilstanden til selve kjertelen. Konstant overvåking av hormonnivåer for å utelukke komplikasjoner i tide. Fremme helse for å hjelpe kroppen til å bekjempe sykdommer.

Syndrom av en tom tyrkisk sal er en patologi med en uforutsigbar kurs. Det kan ikke manifestere seg på noen måte gjennom hele livet, og kan forårsake mange alvorlige endokrine lidelser. Valget av terapi kan også være helt annerledes: enten prinsippet om ikke-intervensjon med rutinemessig tilsyn, eller kirurgisk inngrep med uforutsette konsekvenser.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Tomt tyrkisk sadelsyndrom (forkortet PTS) er en sykdom som er en svakhet i hjernens membran og som et resultat penetrering av de myke membranene i rommet til den tyrkiske salen, kompresjon av hypofysen og en endring i høyden.

Den tyrkiske salen ser ut som en depresjon, en "grop", som bestemmer navnet på dette syndromet. Den tyrkiske salen er setet til hypofysen, som regulerer de fleste av de store endokrine kjertlene. I dannelsen av en tom sella turcica spiller prolaps av den myke membranen i hjernen inn i hulrommet til sella turcica en rolle og kompresjon av hypofysen, som så å si er flat, presset mot veggene til dette beinet, noe som ofte fører til et brudd på funksjonen. Ofte avsløres diagnosen Pusky tyrkisk sal etter MR.

Medical Center Energo er en klinikk som tilbyr en rekke tjenester, inkludert innen endokrinologi. Ordningen med undersøkelse og behandling i hvert tilfelle er utviklet basert på egenskapene til sykdomsforløpet og pasientens generelle tilstand, mulig tilstedeværelse av samtidige sykdommer.

Årsaker til SPTS

Det er vanlig at spesialister skiller mellom to hovedtyper av syndrom - primær, eller medfødt og sekundær, eller ervervet.

Årsakene til primær SPTS kan være en genetisk disposisjon eller anatomiske trekk ved hodeskallenes struktur. I gjennomsnitt forekommer tomt tyrkisk sadelsyndrom hos 10% av nyfødte, men ofte forårsaker det ikke mye bekymring for barnet og blir ofte diagnostisert ved et uhell.

Sekundært syndrom kan forekomme av en rekke eksterne og interne årsaker, blant annet:

• Hormonelle endringer, som kan være naturlige, fysiologiske. For eksempel blir tilstedeværelsen av tomt tyrkisk sadelsyndrom oftere bestemt hos kvinner i puberteten, graviditeten eller postmenopausen. Utviklingen av en tom tyrkisk sal kan også være forårsaket av endokrine sykdommer og inntak av hormonelle stoffer.
• Kardiovaskulære sykdommer: dette inkluderer hjerte- og lungesvikt, høyt blodtrykk, inkludert intrakranielt blodtrykk, trykkstigninger som kan påvirke hjernens funksjon negativt.
• Nevrologiske problemer: hjerneblødninger, inkludert som et resultat av traumatisk hjerneskade, hjernesvulster - både ondartede og godartede (adenom eller cyste) hypofysetumorer; en funksjonsfeil i hypofysen oppstår i dette tilfellet ikke bare på grunn av svulsten, men også på grunn av mulig forstyrrelse av forbindelsen mellom hypofysen og hypothalamus, som er i nært samspill.
• Langvarig betennelse og virussykdommer.
• Autoimmune sykdommer som får kroppens immunforsvar til å fungere dårlig.
• Kirurgisk inngrep direkte i hypofysen (for eksempel ved fjerning av svulster), så vel som cellegift i hodeområdet ved behandling av kreft.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom: er det farlig?

I de fleste tilfeller forårsaker dette syndromet ingen spesiell ulempe for pasientene, men krever konstant overvåking av en spesialist for å overvåke tilstanden..

I dette tilfellet kan brudd på funksjonene til hypofysen, i kombinasjon med særegenheter ved dens anatomiske beliggenhet, føre til følgende alvorlige brudd på forskjellige kroppssystemer:

• endokrine sykdommer: funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen (dens reduksjon i størrelse), binyrebarkinsuffisiens, forstyrrelser i kjertelformene, inkludert infertilitet;
• transformasjonen av hypofysen og overtrykket den opplever (spesielt hvis det er en svulst), provoserer hodepine, hukommelsestap, intrakranielt trykkfall og mikroslag;
• ikke langt fra den tyrkiske salen er optiske nerver, så dette syndromet kan føre til synshemming opp til tapet (som imidlertid er ganske sjelden).

#! EndokSeredina! #

Tomt tyrkisk sadelsyndrom Symptomer

Som nevnt ovenfor diagnostiseres TTS ofte ved et uhell og fortsetter nesten asymptomatisk eller med uskarpe symptomer..

I dette tilfellet er syndromet til en tom tyrkisk sal ofte ledsaget av:

• funksjonsfeil i det endokrine systemet, manifestert i en reduksjon i funksjonen i skjoldbruskkjertelen, binyrene, funksjonsfeil i menstruasjonssyklusen og forstyrrelser i gonadene;
• funksjonsfeil i nervesystemet: hovedsakelig i form av hodepine med forskjellig lokalisering og intensitet, så vel som i spastiske smerter og kramper i underlivet og i underekstremitetene;
• problemer i det kardiovaskulære systemet: trykkfall, som blant annet kan føre til besvimelse; takykardi (hjertebank) og kortpustethet;
• Synshemming: Trykk på synsnervene kan føre til mørkere øyne, hudormer, gnister eller tåker, en midlertidig reduksjon i synsfeltet og rive og hevelse i bindehinnen. Smerter kan også observeres når du flytter øyebollene, som er et av symptomene på migrene - en nevrologisk abnormitet i SPTS;
• stabil subfebril (økt til 37,5 grader C) kroppstemperatur;
• deprimert psykologisk tilstand: humørsvingninger, følelsesmessig ustabilitet, depresjon.

Hele denne listen over lidelser manifesterer seg sjelden i pasienten i sin helhet, noe som kompliserer diagnosen: oftest oppstår mistanken om dannelsen av en tom sella turcica når endokrine endringer kombineres med MR-data fra hypofysen.

Rettidig påvisning av syndromet til den tomme sella turcica er av stor betydning, siden i dette tilfellet er de medfølgende avvikene mye lettere å behandle. Det er derfor, når de første tegnene på sykdommen dukker opp eller det er mistanke om dens tilstedeværelse, er det nødvendig å avtale en spesialist - en endokrinolog eller en nevrolog.

Innledende avtale med en spesialist innebærer å utarbeide en foreløpig historie (basert på klager, medisinsk historie, inkludert tilstedeværelsen av familiens sykdommer), samt en visuell undersøkelse, som kan innebære innsamling av biometriske data - høyde, vekt osv. Imidlertid er den innsamlede historien gjør det mulig å trekke kun foreløpige konklusjoner - diagnosen kan bare bekreftes ved å foreta en passende undersøkelse - MR av hypofysen med kontrast eller MR i hjernen.

Diagnostisering av SPTS tar sikte på å skille den fra andre sykdommer (inkludert hjernesvulster av forskjellige etiologier), samt å fastslå årsakene til sykdommen.

Diagnose av dette syndromet inkluderer:

• MR i hjernen: lar deg vurdere tilstanden til sella turcica, samt tilstanden og størrelsen på hypofysen, oppdage mulig forekomst av svulster, effekten av patologi på synsnervene osv.;
• en blodprøve for hormoner: lar deg oppdage tilstedeværelsen av hormonelle lidelser.

Videre behandlingsregime

Hvis diagnosen utført bekrefter den opprinnelig antatte diagnosen tomt tyrkisk sadelsyndrom, vil behandlingen som er foreskrevet av en spesialist, være rettet mot å eliminere symptomene og årsakene til sykdommen..

I nærvær av en medfødt patologi av den tyrkiske salen, foretrekker spesialister oftest en vent-og-se-taktikk, som involverer dynamisk overvåking av pasientens tilstand. I fravær av alvorlige helseproblemer utføres ikke spesifikk behandling.

Hvis SPTS fører til hormonelle lidelser, er behandlingen basert på medikamenteffekter - tar hormonelle medisiner.

Hormonale medikamenter innebærer en rent individuell tilnærming: Valget og doseringen av dem beregnes ut fra testdataene, pasientens alder og kjønn, samtidig sykdommer osv. Hormonmedisinene må tas utelukkende under tilsyn og etter konsultasjon med en spesialist. Normalisering av hormonelle nivåer, i sin tur, gjør det mulig å normalisere pasientens tilstand, forbedre livskvaliteten.

I tillegg til hormonelle medisiner, kan pasienten få forskrevet vitaminkomplekser, hvis inntak er rettet mot generell styrking av kroppen, diuretika, antihypertensiva..

I ekstremt sjeldne tilfeller, hvis det er svulster eller fare for alvorlig kompresjon og synstap, kan behandling av SPTS utføres kirurgisk. Operasjonsordningen i dette tilfellet er utviklet individuelt og kan omfatte fjerning av svulster eller plastisk kirurgi i hjernemembranen, som forhindrer penetrering av vev og cerebrospinalvæske i hulrommet i den tyrkiske salen.

Resultatene av behandlingen av dette syndromet avhenger i stor grad av hvor nøyaktig pasienten overholder anbefalingene fra en spesialist, så vel som kroppens generelle tilstand. Ofte, med riktig behandling og påfølgende kontroll, er det mulig å eliminere både symptomene og årsakene til sykdommen, spesielt når det gjelder hormonell ubalanse.

Gitt de uskarpe symptomene på sykdommen, så vel som de mange mulige årsakene til forekomsten, innebærer forebygging av SPTS:

• gjennomgå forebyggende undersøkelser av en spesialist-endokrinolog og ta tester for hormoner;
• kontroll av tilstanden til det kardiovaskulære og nervesystemet, hvis det er høyt blodtrykk, takykardi, migrene, etc. Det er nødvendig å gjennomgå en forebyggende undersøkelse med en terapeut og gjøre et EKG minst en gang i året;
• rettidig og fullstendig behandling av virussykdommer og inflammatoriske prosesser;
• Redusere risikoen for traumatisk hjerneskade, spesielt hjerneblødning;
• når symptomer på hormonelle endringer dukker opp, må du avtale en spesialist og gjennomgå en passende undersøkelse.

Du kan gjøre en avtale på Energo-klinikken via telefon eller ved hjelp av det elektroniske skjemaet for pasienter som er lagt ut på hjemmesiden til legesenteret. Helsen din trenger oppmerksomhet!

For Mer Informasjon Om Migrene

Motorneuronsykdom: symptomer, former, diagnose, behandling

Sklerose

Tekster: analoger - hva skal jeg erstatte??

Mangel på oksygen i blodet