Hoved / Diagnostikk

Primær progressiv multippel sklerose

Informasjonsportal for pasienter og deres pårørende

Multippel sklerose er.

Hva er multippel sklerose?

Avsnittet er viet til begrepet "multippel sklerose", årsakene til utviklingen, egenskapene til forskjellige typer kurs, de vanligste symptomene.

Diagnose av MS

Hvordan diagnostiseres MS??

Vi snakker om diagnosen primær progressiv multippel sklerose og MS med forverringer.

PPMS-behandling

Hvordan PPMS behandles?

Seksjonen er viet til moderne metoder for behandling av primær progressiv multippel sklerose.

Leve med primær progressiv multippel sklerose (PPMS) | PPRS.ru

Livsstiltips for personer med PPMS

Denne delen vil snakke om hvordan man holder seg aktiv, hvordan man spiser, hvilke aktiviteter man skal velge, hvordan man organiserer tid og generelt hvordan mennesker med PPMS kan gjøre livet sitt mer behagelig..

juridisk informasjon

Hva du trenger å vite om rettighetene dine?

Hva slags bistand fra staten kan regnes med, hva er rollen til offentlige grupper og organisasjoner, i hvilke offisielle dokumenter rettighetene til personer med PPMS er angitt - alt dette kan du finne i denne delen..

Coronavirus og PPMS

Forskere over hele verden overvåker coronavirus-situasjonen, inkludert å ta hensyn til hvordan denne infeksjonen påvirker kroniske tilstander..

Multippel sklerose og optisk neuromyelitt - forskjellen i diagnose

Multippel sklerose er en "sykdom med tusen ansikter" som manifesterer seg på forskjellige måter hos forskjellige mennesker. Derfor er det så viktig for leger å utelukke andre sykdommer når man diagnostiserer. En av sykdommene som fremdeles ofte forveksles med MS, er neuromyelitt optisk.

Farene ved å være overvektig med PPMS

Fedme eller overvekt anses å være overdreven opphopning av fett som kan true helsen. Til tross for at det ennå ikke er funnet noen direkte sammenheng mellom fedme og multippel sklerose, kan overvekt forverre symptomene..

Med støtte fra JSC "Rosh-Moscow" 06/11/2020

AO Rosh-Moscow, 107045, Russland, Moskva, Trubnaya square, 2, tlf.: +7 (495) 229-29-99, www.roche.ru.

Informasjonen på portalen skal ikke brukes til selvdiagnose og behandling, og kan heller ikke fungere som erstatning for legekonsultasjon.

Primær progressiv type multippel sklerose

Det første spørsmålet er, hvor mange pasienter lider av denne typen flyt? Ikke mye: 10-15% av det totale antallet MS-pasienter.

Hvilken alder starter det vanligvis i? Mens remitteringstypen ofte begynner i en alder av 30 år, påvirker PPMS vanligvis mennesker i en alder av 40 år. I tillegg lider menn og kvinner lider av primær progressiv multippel sklerose, i motsetning til remisjon, der kvinner er mer sannsynlig å bli syke..

Er det en genetisk disposisjon? La oss med en gang si at nei. Det er ingen klar, bevist genetisk disposisjon. Hos pasienter med PPMS, som hos alle andre pasienter med MS, er det en genetisk bestemt risikofaktor - tilstedeværelsen av HLA-DR2-haplotypen (HLA-DRB1 * 1501 på kromosom 6). Forskere har testet et stort antall forskjellige haplotyper (husk at en haplotype er en kombinasjon av gener som overføres uendret fra foreldre til barn), men bekreftet ikke sammenhengen mellom en kombinasjon av gener og forekomsten av PPMS, og kunne heller ikke finne genetiske faktorer som bestemmer hastigheten på veksten av sykdommen. La meg også minne deg på at en genetisk risikofaktor og en genetisk sykdom er forskjellige ting: En genetisk risikofaktor er en kombinasjon av normale gener (haplotype) bevist hos et stort antall pasienter, hvis tilstedeværelse øker risikoen for å utvikle MS. Derfor er tilstedeværelsen av en bestemt haplotype nødvendig, men ikke tilstrekkelig for utvikling av MS - en kombinasjon av mange andre risikofaktorer er nødvendig. En genetisk sykdom er tilstedeværelsen av et feil, unormalt, skadet eller, vitenskapelig sett, mutert gen som er ansvarlig for utviklingen av en genetisk sykdom. Derfor er tilstedeværelsen av en mutasjon nødvendig og tilstrekkelig for utvikling av en genetisk sykdom. Vi prøvde å forenkle svaret på pasientenes konstante spørsmål: “er multippel sklerose arvet? Er det en genetisk sykdom? ".

De viktigste tegnene på primær progressiv multippel sklerose er fravær av forverringer og en jevn økning i symptomene. Denne veksten kan imidlertid være ganske treg, fordi omtrent en fjerdedel av pasientene etter 25 års sykdom fortsetter å bevege seg uavhengig, uten støtte. Også en fjerdedel av pasientene trenger støtte (ensidig støtte) innen 7 år etter sykdomsutbruddet. Dette er data fra pasienter som ikke har fått noen behandling..

Imidlertid, hvis det ikke var noen spesifikke trekk ved PPMS sammenlignet med remitterende løpet av MS på risikofaktorene, fikk studier av patologiske endringer i substansen i sentralnervesystemet og de tilsvarende patologiske endringene i bildet på magnetisk resonansavbildning, bekrefte den signifikante forskjellen mellom PPMS og remitting multippel sklerose, så å si, underbygger de kjente trekkene ved det kliniske bildet av sykdommen (se fig.).

Hva skjer i sentralnervesystemet med PPMS?

Det er betydelig færre demyeliniseringsfoci (plakk) i hjernen til pasienter med PPMS sammenlignet med pasienter med andre typer MS. Faktisk indikerer utseendet til en ny plakett en aktiv betennelsesprosess, som først og fremst påvirker myelin (kappen til en nervefiber - en prosess av et neuron, axon). Dette er typisk for MS med tilbakefall, og i PPMS er lesjonen ikke lokalisert, "mindre fokal", mer utbredt, diffust, aktivt plakk sjelden (eller forekommer ikke i det hele tatt). Skader på aksoner (prosesser i nerveceller) og ikke-fokal demyeliniseringsprosess sprer seg både i hjernebarken og i den hvite substansen, så vel som i ryggmargen. I tillegg lider blod-hjerne-barrieren: den blir gjennomtrengelig i alle deler av hjernen hos pasienter med PPMS, mens permittering hos remitterende pasienter hovedsakelig forekommer i foci. Hvis vi ser på de immunologiske markørene for betennelse, er konsentrasjonen av dem i PPMS betydelig lavere enn hos pasienter med tilbakefall MS. Hva indikerer en mindre inflammatorisk natur av endringer i sentralnervesystemet.

MR-data hos pasienter med PPMS bekrefter ovennevnte funksjoner. For det første blir det sjelden sett aktive kontrastakkumulerende foci for demyelinisering (som er typisk ved tilbakefall MS). Hjernen ser ut til å være i det vesentlige intakt, det er få fokus, men bruken av visse bildemodi (DWI) avslører uttalte endringer i den grå substansen i en tilsynelatende normal utseende hjerne. Videre tilsvarer endringsgraden i DWI-modus alvorlighetsgraden av bevegelsesforstyrrelser som vil vises hos en person bare to år etter undersøkelsen..

For det andre, hos pasienter med PPMS mye tidligere, praktisk talt fra det første året av sykdommen, er det tegn på atrofi (reduksjon i volum) av den grå og hvite substansen i hjernen og ryggmargen..

For det tredje, i en annen type MR-studie - MR-spektroskopi, bestemmes endringer som er karakteristiske for en økning i antall astrocytter. Astrocytter er celler i hjernen og ryggmargen som gir en støttende, nærende effekt på nevroner (axoner, kledd med myelinskede, avviker fra nevroner). Så med forfallet av nevroner begynner astrocytter å øke kvantitativt, noe som er betegnet med begrepet astrocytose.

Fjerde, diffus, utbredt ryggmargsskade er veldig karakteristisk for PPMS. Ikke fokus, som med tilbakevendende MS eller som med neuroopticomyelitt, men diffust. Videre har graden av ryggmargsatrofi en sterk sammenheng mellom alvorlighetsgraden av lidelser (antall poeng på EDSS-skalaen, graden av funksjonshemming) hos mennesker. Og hvis hjerneatrofi i en eller annen grad skjer med en remitterende type naturligvis, så er en slik uttalt atrofi i ryggmargen bare karakteristisk for PPMS.

I den primære progressive typen multippel sklerose, i motsetning til remisjon, er skaden på sentralnervesystemet diffus, utbredt, og hovedskaden påvirker primært aksoner - prosesser av nerveceller (prosessen med nevrodegenerasjon), og ikke deres membraner - myelin ( demyeliniseringsprosess), som fører til atrofi i hjernen og ryggmargen og en konstant opphopning av forstyrrelser (symptomer) i nervesystemet - akkumulering av funksjonshemning.

Hva er manifestasjonene av PPMS?

Før du beskriver manifestasjonene, symptomene, er det nødvendig å påpeke at det ikke er noen forverringer i den primære progressive typen multippel sklerose. Helt fra begynnelsen forbedres ikke symptomene, de forsvinner ikke, forstyrrelsene øker gradvis. Det kan være svingninger i alvorlighetsgraden, men det er ikke snakk om noen ettergivelse.

Den viktigste manifestasjonen av PPMS er lavere spastisk paraparese. La oss analysere dette begrepet med ord. "Nedre" betyr underekstremiteter, dvs. endringer forekommer hovedsakelig i bena. "Paresis" - svakhet i lemmen, "par" - enten øvre eller nedre lemmer samtidig, derfor betyr "nedre paraparesis" svakheten i underekstremitetene. "Spastisk" - i bena, i tillegg til svakhet, oppstår en økning i tonen. Musklene blir anspente, og bevegelse i beina blir begrenset, ikke bare på grunn av svakhet, men også på grunn av behovet for å overvinne høy muskeltonus som forstyrrer utførelsen av frivillige bevegelser. Spastisitet handler imidlertid ikke bare om å øke muskeltonen. Spastisitet inkluderer også smertefulle muskelspasmer, som noen ganger er mer markante enn den faktiske økningen i tone. Et eget symptom på PPMS er en økning i svakhet under bevegelse: jo lenger pasienten går, jo mer blir han sliten. De. svakhet begynner å bygge seg opp under bevegelse. Slik tretthet har sin egen utviklingsmekanisme og er ikke bare forbundet med tilstedeværelsen av lavere paraparese. Hyppige manifestasjoner av PPMS inkluderer urinforstyrrelser: vanligvis sterk trang til å urinere, samt trang om natten.

Dermed er de viktigste manifestasjonene av PPMS svakhet i underekstremiteter og deres spastisitet (økt tone og smertespasmer), økende tretthet under bevegelse (gange) og hyppig vannlating (haster). Disse symptomene er tilstede hos 80% av pasientene.

Hos 15% av pasientene mangler det koordinasjon, det såkalte ataktiske syndromet. Når det oppstår, opplever pasienten vanskeligheter med å utføre målrettede bevegelser på grunn av deres uoverensstemmelse. Bevegelsene blir overdrevne, unøyaktige, personen savner objektet som han vil ta. I tillegg kan stabilitetsforstyrrelser oppstå når det er vanskelig for pasienten å opprettholde balanse i stående stilling, han begynner å svinge til sidene, noen ganger er det en slags skjelving i bena og kofferten.

Hvordan diagnostiseres PPMS?

Diagnosen av PPMS bør, som med alle andre typer flyt, være basert på et sett med data. Det viktigste, obligatoriske tegnet på en progressiv og bare en primær type kurs er tilstedeværelsen av en økning i nevrologiske lidelser i et år eller mer. Til denne hovedfunksjonen må du legge til to av følgende:

  • tilstedeværelsen av ni eller flere foci på MR i hjernen eller tilstedeværelsen av 4 eller flere foci på MR i hjernen og endringer i visuelle fremkalte potensialer
  • tilstedeværelsen av to eller flere foci i ryggmargen
  • oligoklonal type IgG-syntese i cerebrospinalvæske (CSF)

Vi mottar cerebrospinalvæske under korsryggfunksjonen. Foreløpig er dette en obligatorisk prosedyre for mistanke om multippel sklerose, og spesielt for den primære progressive typen av forløpet..

I tillegg, før vi arrangerer PPMS, må vi gjennomføre en bred undersøkelse for å utelukke en rekke sykdommer som er klinisk lik denne typen multippel sklerose. Disse inkluderer en ryggmargsvulst, arvelige sykdommer, metabolske forstyrrelser, betennelse i sentralnervesystemet (sarkoidose, vaskulitt), nevroinfeksjoner, vaskulære lesjoner i sentralnervesystemet, degenerative sykdommer. Still inn på det faktum at de vil ta mange blodprøver fra deg, og til og med bli punktert.

Hva er prognosen til en pasient med PPMS?

Prognosen er basert på progresjonsfrekvensen: jo raskere pasienten når funksjonshemming på EDSS-skalaen på 3 poeng, jo raskere når han nivået på 6 poeng (gå med en pinne), og jo raskere uførhetsgraden på 6 poeng oppstår, desto raskere vil pasienten være i rullestol. Flertallet av pasientene når et nivå på 6 poeng 10-20 år etter sykdomsutbruddet. Dette er imidlertid data uten behandling. Hvis vi bruker en terapi som har bevist sin effektivitet i kliniske studier på pasienter med en primær progressiv type multippel sklerose, øker alle de angitte prognostiske periodene med en tredjedel. Mer om dette i seksjonen om anti-B-celleterapi og nærmere bestemt i artikkelen om medikamentet ocrelizumab registrert for behandling av PPMS.

Medisinsk senter for en moderne tilnærming til diagnose, behandling og rehabilitering av multippel sklerose.

Lisens til å utføre medisinske aktiviteter LO-77-01-018946 datert 23.10.2019, utstedt av Moskva helsedepartement.

Primær progressiv multippel sklerose

Primær progressiv multippel sklerose er en form for MS. Det er en kronisk sykdom der det er inflammatoriske og degenerative prosesser i visse deler av sentralnervesystemet (ryggmargen og hjernen).

Ødeleggelsen av myelinskjeden er hjørnesteinen i sykdommen. Sykdommen fører til funksjonshemming, funksjonshemning og i de senere stadiene til umuligheten av full selvbetjening.

Symptomer på primær progressiv multippel sklerose

PPMS er preget av følgende symptomer:
økt tretthet;
svakhet;
nedsatt funksjon av individuelle muskler eller en hel gruppe;
nedsatt synsstyrke, opp til blindhet;
depressive manifestasjoner;
forverring av intellektuell aktivitet.

Symptomer har en tendens til å manifestere seg med økende intensitet, og til slutt føre til alvorlig funksjonshemming. For eksempel er det en mulighet for kvinner at situasjonen vil forverres mot bakgrunn av en hormonell tilstand (under graviditet, etter fødselen av et barn, på slutten av menstruasjonssyklusen).

I motsetning til remitteringsskjemaet, preget av perioder med forbedring, stabiliserer pasientens tilstand ikke engang i kort tid..

Hvor raskt utvikler multippel sklerose??

Det primære progressive løpet av multippel sklerose påvirkes av en underart av sykdommen:

Ondartet - den mest alvorlige tilstanden oppstår bokstavelig talt innen to til tre år fra diagnosemomentet.
Godartet - med denne typen er progresjonen langsom, sykdommen kan ikke forårsake alvorlig funksjonshemning i 15 år.

Men i både første og andre underart er progresjonstaktene veldig individuelle, de kan være uforutsigbare.

Prognose for progressiv multippel sklerose

Denne diagnosen stilles av omtrent 15% av personer med MS. I tillegg er det en rekke faktorer som påvirker sykdomsforløpet:
gulv. Kvinner har bedre prognose;
alderen på sykdommen, ifølge statistikken, hvis den progressive formen for multippel sklerose begynte å utvikle seg før fylte 40 år, vil forløpet være lettere, ikke så raskt.

Behovet for å bruke hjelpestøtte for bevegelse oppstår de første 10 årene fra begynnelsen av utviklingen.

Levetid ved progressiv multippel sklerose

I 75% av tilfellene lever pasientene mer enn 25 år etter den første manifestasjonen av symptomene.

PPMS forkorter forventet levealder med omtrent 5-10 år sammenlignet med friske mennesker.

Flere detaljer om forventet levealder ved multippel sklerose finner du HER

Behandling av progressiv multippel sklerose

Et individuelt terapeutisk regime foreskrives av en nevrolog etter å ha bekreftet diagnosen. Legemiddelbehandling kan variere avhengig av progresjonstakten og andre nyanser i løpet.

Hovednyheten i 2017 var kunngjøringen om at primær progressiv multippel sklerose er helbredelig. La oss huske at før det ikke var noen metoder for etiotropisk terapi. Regulatoren er produsert under TM "Okrevus".

Fungerer stoffet på basis av et humanisert monoklonalt antistoff? ocrelizumab. Medisinen bremser prosessene som før eller siden fører til funksjonshemming. Bremsingen av den aktive fasen av PPMS bekreftes av kliniske observasjoner, spesielt av magnetisk resonansavbildning.

Fra meg selv kan jeg legge til at det ikke er noen mennesker med PPMS blant vennene mine som ville ha prøvd dette stoffet på seg selv. Så det ville være galt å kommentere noe fra min side. Men det faktum at medisin aktivt kjemper for våre liv og spesielt for livskvaliteten er absolutt behagelig.

Behandling av progressiv multippel sklerose

Multippel sklerose er en kronisk autoimmun nevrodegenerativ sykdom preget av flere lesjoner i nervesystemet. Multippel sklerose rammer unge mennesker, eldre mennesker og oppstår i barndommen. Primær progressiv sklerose blir oftere diagnostisert mellom 45 og 50 år. Oftere blir kvinner og jenter syke med multippel sklerose, etter 50 år forekommer sykdommen like ofte hos menn og kvinner. Multippel sklerose behandles i nevrologiske avdelinger på sykehus og klinikker, spesialiserte medisinske sentre.

På Yusupov sykehus behandler de multippel sklerose, rehabiliterer pasienter, hjelper dem med å opprettholde evnen til egenomsorg og intelligens i lang tid.

Primær progressiv multippel sklerose

Multippel sklerose har flere typer sykdomsforløp, som hver har sine egne egenskaper:

  • Den vanligste formen for tilbakefall-remitterende multippel sklerose. Dette sykdomsforløpet består av perioder med utvinning og perioder med forverring, mellom forverringer er det ingen økning i symptomer.
  • Det sekundære progressive forløpet er ledsaget av en endring i sykdomsforløpet fra tilbakefall-tilbakefall til et sekundært progressivt forløp. Uansett begynnelsen av forverring, sykdommen utvikler seg.
  • Det primære progressive sykdomsforløpet er preget av rask utvikling helt fra begynnelsen, med små pauser for å forbedre tilstanden.
  • Det progressive løpet av sykdommen med forverring er ekstremt sjelden, preget av rask utvikling helt fra sykdomsutbruddet, med en avmatning i progresjonsprosessene, utvikler forverringer.

Primært progressiv multippel sklerose er vanskelig å behandle, ender vanligvis med en rask begynnelse av pasientens funksjonshemning. Den primære progressive formen av sykdommen er preget av et raskt forløp, en økning i symptomer og et tap av nevrologisk funksjon. I den primære progressive formen oppstår lokal vevskade i fokus for myelin ødeleggelse, uttalte patologiske endringer i den hvite substansen er funnet i form av diffus aksonal skade. De negative faktorene i den primære progressive formen av sykdommen er:

  • Involvering av tre eller flere funksjonelle systemer i kroppen i begynnelsen av sykdommen;
  • Graden av oppnåelse av poeng i utvidet skala for å vurdere graden av funksjonshemning fra sykdomsutbruddet.

Behandling av primær progressiv multippel sklerose

Behandling av sykdommen begynner etter å ha bestemt hvilken type sykdomsforløp - dette lar deg stille en diagnose, bestemme prognosen for sykdomsforløpet, velge riktig taktikk og de mest effektive medisinene for denne typen sykdomsforløp. Som en effektiv terapi for den primære progressive formen av multippel sklerose (PPMS), brukes monoklonale antistoffer. Effektiviteten av legemidler i denne gruppen har blitt notert hos unge mennesker som har hatt multippel sklerose i kort tid. Legemidlene ble godt tolerert av pasienter, forskerne bemerket en reduksjon i alvorlighetsgraden av betennelsesreaksjoner i tidligere aktive foci. Medikamenter i denne gruppen har også vist seg å være effektive for å redusere risikoen for progresjon av funksjonshemming hos pasienter. Forskning fortsetter og gir håp om en positiv endring i sykdomsprognosen; det bemerkes at den mest uttalt effekten oppstår når man starter behandling på et tidlig stadium av sykdommen. Også for behandling av PPMS brukes gjenopprettende og symptomatisk behandling for å forbedre pasientens livskvalitet..

Sekundær progressiv multippel sklerose

Sekundær progressiv multippel sklerose (SPMS) manifesteres av atrofi i nervevev, degenerasjon av hvitt og grått materiale, og færre betennelsesreaksjoner, i motsetning til PPMS. Skade på nervevev i ryggmargen manifesteres av nedsatt motorfunksjon og arbeidet med indre organer. I de fleste tilfeller er SPMS innledet med en tilbakefall-form av sykdommen. SPMS kan manifestere seg med eller uten anfall, og har et ondartet sykdomsforløp. Inntil nå har det ikke vært noen medisiner som ville være effektive i behandling av SPMS. I Europa og USA er kliniske studier av legemidlet syponimod i gang, som har vist en forbedring i tilstanden hos pasienter med SPMS, legemidlet ocrevus er godkjent, som brukes til behandling av PPMS.

For behandling av multippel sklerose foreskrives immunsuppressive og immunmodulerende medisiner. Tallrike studier har bevist effektiviteten av disse legemidlene i behandlingen av multippel sklerose. Disse inkluderer natalizumab, beta-interferon, dimetylfumarat, mitoksantron, glatiramer og andre. Nylig opprettet medisin tillater å kontrollere og redusere sykdomsutviklingen betydelig. Studier har vist at tidlig initiering av MS-behandling er den mest effektive, individualiserte behandlingen, og kontroll av sykdomsforløpet bidrar til å forsinke utbruddet av funksjonshemming..

Yusupov sykehus bruker innovative medisiner, den siste utviklingen innen behandling av MS. I rehabiliteringssenteret jobber rehabiliteringsleger med pasienter i henhold til individuelt utviklede programmer. Pasienten er konstant under oppsyn av nevrologer, effektiviteten av behandlingen blir testet. Dette lar deg holde sykdomsforløpet under kontroll, for å opprettholde intellektet og evnen til et aktivt liv hos pasienten i lang tid. Du kan registrere deg for en konsultasjon med en nevrolog på telefon ☎️ +7 (495) 104-30-18.

Praktiske aspekter ved differensialdiagnose av primær progressiv multippel sklerose

Mangfoldet av kliniske symptomer på multippel sklerose, spesielt det primære progressive forløpet, bestemmer ofte vanskelighetene ved diagnosen av denne sykdommen. Denne gjennomgangen er viet til de kliniske og MR-aspektene ved differensialdiagnosen av primær progressiv multippel sklerose, inkludert de med sekundær progressiv multippel sklerose, sykdommer assosiert med optikoneuromyelitt, systemiske bindevevssykdommer som systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom og Behcets syndrom, arvelig monogen og mitokondrielle sykdommer, kronisk borreliose encefalomyelitt, HIV-infeksjon og nevrosyfilis.

Multippel sklerose (MS) er en kronisk, deaktiverende sykdom i sentralnervesystemet med en rekke kliniske symptomer og et uforutsigbart forløp. For tiden er det vanlig å skille mellom MS (RMS), som oftest forekommer ved sykdomsutbruddet, er preget av vekslende forverringer og remisjoner med fullstendig eller ufullstendig gjenoppretting av funksjoner etter forverring, ingen økning i symptomer uten forverringer, og progressiv (RMS), som kombinerer pasienter med primær progressiv (PPMS) og sekundær progressiv (SPMS) MS. Med disse variantene av løpet av MS er det en jevn økning i nevrologisk underskudd. Det antas at RMS til slutt blir til SPMS, som kan oppstå både med forverringer og uten dem [1]. PPMS forekommer mye sjeldnere ved sykdomsutbruddet, noe som fører til tidlig funksjonshemning hos pasienten. De siste årene har RMS og SPMS med forverringer blitt foreslått kombinert med et enkelt konsept med "aktiv" MS eller MS med forverring ("tilbakevendende" MS eller RSO), dvs. med vedvarende klinisk og / eller radiologisk sykdomsaktivitet [2].

Hovedtyngden av de utenlandske epidemiologiske studiene som hittil er utført, har blitt viet MS generelt, uten å identifisere hvilke typer forløp. Imidlertid har noen studier identifisert de kliniske og epidemiologiske egenskapene til visse typer MS, spesielt PPMS. Andelen PPMS i den generelle befolkningen av MS-pasienter varierte fra 7,9 til 21,7% [3]. PPMS utviklet seg i gjennomsnitt 10 år senere enn RMS, mellom 37,3 og 42,7 år, og var like vanlig hos kvinner og menn. I barndommen forekommer denne varianten av sykdommen praktisk talt ikke. PPMS er preget av en raskere økning i funksjonshemming: i 75% av tilfellene, allerede 7–8 år etter sykdomsutbruddet, er det et uttalt nevrologisk underskudd med utvikling av nedsatt gange og egenomsorg (EDSS 6,0 poeng) [4]. Ifølge en nylig publisert studie, som involverte 12 regioner i Russland, varierer andelen pasienter med PPMS i MS-registre fra 1,5 til 10,9%, som ifølge utenlandske og russiske eksperter kan være assosiert med den lave frekvensen av denne typen MS-kurs. snarere enn den virkelige forekomsten av PPMS [5]. Mulige årsaker inkluderer følgende: fravær av patogenetisk behandling for PPMS og tvert imot aktiv bruk av medisiner som endrer løpet av MS for behandling av RMS, noe som førte til en jevn reduksjon i frekvensen av PPMS-diagnostikk fra 1996 til 2000 hos unge pasienter; feildiagnostisering av SPMS hos eldre pasienter [5]. Den lave diagnosegraden for PPMS kan også gjenspeile vanskeligheter med differensialdiagnostisk søk ​​i denne typen MS-kurs. Denne gjennomgangen fokuserer på de kliniske og MR-aspektene ved differensialdiagnosen av PPMS..

Diagnosen MS er basert på kliniske (anamnese og nevrologiske symptomer) og parakliniske (magnetisk resonansavbildning [MR], undersøkelse av cerebrospinalvæske) data, som dannet grunnlaget for Posers diagnostiske kriterier, og senere McDonalds kriterier [6]. MR er den valgte metoden for å bekrefte den kliniske diagnosen MS. Fokale endringer på tomogrammer som indikerer MS er vanligvis lokalisert i begge halvkuler, ikke helt symmetriske, fordelt i både supra- og infratentoriale områder, mest uttalt i den periventrikulære regionen, corpus callosum, semi-ovale sentre og, i mindre grad, i den dype hvite og grå substansen i hjernen, så vel som i området til basakjernene. Lesjonen av den hvite substansen i hjernen som involverer U-fibre er et karakteristisk trekk ved MS [7]. MR kan oppdage mange flere fokale endringer i MS enn computertomografi, og det kan oppdage lesjoner i områder som sjelden oppdages på computertomogrammer, for eksempel hjernestammen, lillehjernen og ryggmargen. De fleste lesjoner observert på MR korrelerer med patologiske funn [8]. Mer enn 90% av pasientene med klinisk signifikant MS har MR-hvite substansendringer som er typiske for demyelinisering. Imidlertid kan MR-bildet av CNS-lesjoner som følge av andre tilstander, som iskemi, systemisk lupus erythematosus (SLE), Behcets sykdom, annen systemisk vaskulitt og sarkoidose, være lik den i MS. Dette gjelder først og fremst iskemiske lesjoner, som gjør MR-kriterier mye mindre pålitelige for diagnosen MS hos pasienter over 50 år [9]. I motsetning til dette er frekvensen av fokale endringer på MR i ryggmargen hos friske mennesker bare 3%, og fokale endringer oppdaget på MR i hjernen hos eldre pasienter uten MS strekker seg ikke til ryggmargen. Ved hjelp av de nyeste MR-teknologiene oppdages ryggmargslesjoner hos 75% av pasientene med pålitelig MS.

Diagnosen MS er etablert etter at alle mulige årsaker til nevrologisk dysfunksjon har blitt utelukket i nærvær av to uforanderlige kriterier - bekreftelse på “formidling av demyeliniseringsprosessen i rom og tid.” I nærvær av et typisk klinisk og radiologisk bilde er det ikke vanskelig å diagnostisere MS. Atypiske kliniske manifestasjoner eller MR-tegn sykdommer kan være vanskelig selv for en erfaren nevrolog. Den første diagnosen MS viser seg å være feil hos 5-10% av pasientene, og en tredjedel av dem lever med feil diagnose av MS i 10 år eller mer, og mer enn to tredjedeler blir behandlet med medisiner som endrer løpet av MS [ 10.11].

Det vanskeligste er diagnosen PPMS, preget av en gradvis forverring av nevrologiske symptomer uten vekslende forverringer og remisjoner. Ulike studier som har undersøkt de radiologiske manifestasjonene av MS har rapportert en lavere forekomst av alle typer fokale hjerneskader hos pasienter med PPMS sammenlignet med pasienter med andre undertyper av MS, til tross for den store variasjonen i funnene [12-14]. Hos pasienter med PPMS tilsvarer hjernelesjonen den hos pasienter med RMS, men den utvikler seg vanligvis over en mye lengre periode. Til tross for den utbredte troen på at pasienter med PPMS som regel ikke bestemmer akutte kontrastfokuser, kan kontrastforbedring være til stede hos et betydelig antall pasienter med PPMS og er assosiert med en raskere økning i funksjonshemning [15]. Fokale lesjoner i ryggmargen ble registrert hos 3/4 av pasientene med PPMS og forekom oftest i cervical ryggraden [16]. Denne frekvensen tilsvarer omtrent den for SPMS.

Den nåværende 2017-utgaven av McDonald-kriteriene, foreslått for diagnostisering av PPMS, antyder tilstedeværelsen av en jevn progresjon av nevrologisk dysfunksjon i 12 måneder eller mer i henhold til dataene om retrospektiv eller prospektiv observasjon ("spredning i tid") og minst to av de følgende tre tegn (" formidling i verdensrommet "):

  • - minst ett T2-hyperintensivt fokus i to eller flere områder av hjernen: periventrikulær, kortikal / subkortikal, infratentoriell;
  • - to eller flere T2-hyperintense lesjoner i ryggmargen;
  • - oligoklonalt IgG i cerebrospinalvæske.

I følge ekspertene som har utviklet disse kriteriene, bør spesiell oppmerksomhet i differensialdiagnose rettes mot sykdommer som forårsaker ekstramedullær kompresjon av ryggmargen. I tillegg kan genetisk bestemte eller giftige demyeliniserende og degenerative skader være årsakene til progressiv nevrologisk mangel. Som kriteriene for diagnose av RMS, McDonald-kriteriene i 2005, 2010 og 2017. har gjennomgått endringer, hovedsakelig påvirket MR-tegn. Selv om mer diagnostisk verdi er knyttet til endringer i MR i hjernen og ryggmargen, er McDonald-kriteriene i utgavene 2010 og 2017. som et av kriteriene for PPMS, er studiet av cerebrospinalvæske foreslått [17, 18]. Hos de fleste pasienter med typiske kliniske manifestasjoner av RMS og et bilde av multifokale lesjoner i hjernen og ryggmargen, som er karakteristisk for en demyeliniserende prosess, utføres ikke studier av cerebrospinalvæske.

Endringer i cerebrospinalvæske inkluderer et normalt eller litt økt antall hvite blodlegemer (

Sekundær progressiv MS

PPMS kan være vanskelig å skille fra SPMS, spesielt med tanke på mangelen på spesifikke kriterier for diagnostisering av SPMS. Gjennomsnittsalderen PPMS vises tilsvarer SPMS - 38–40 år. I følge det kliniske bildet skiller heller ikke PPMS og SPMS seg ut: progressiv spastisk nedre paraparese, nedsatt koordinasjon, bekkenforstyrrelser og kognitiv dysfunksjon. Det er bevis for at PPMS er en egen form for MS, preget av mindre uttalte inflammatoriske endringer [23,24]. Imidlertid indikerer mange genetiske og kliniske studier, samt resultatene av nevroavbildningsmetoder, at PPMS forblir en del av spekteret av progressive MS-fenotyper, og eventuelle forskjeller fra SPMS er relative, ikke absolutte [25-27]. Selv om PPMS er preget av et progressivt forløp [27,28], utelukker ikke videre utvikling av kliniske forverringer og / eller tilstedeværelse av aktivitet i følge MR-data (hos 525% av pasientene) denne varianten av MS-forløp [29]. Når man analyserte kohorter av pasienter med forskjellig naturlig sykdomsforløp, ble det vist at forverringen av nevrologisk status i SPMS og PPMS skjer i samme hastighet [26,27]. Således bør PPMS for øyeblikket betraktes som en egen klinisk form for sykdommen på grunn av fravær av forverringer før utbruddet av klinisk progresjon, men fra patofysiologisk synspunkt skiller det seg sannsynligvis ikke fra remitterende former for MS, som senere blir til et progressivt kurs (SPMS).

Sykdommer assosiert med optikk i neuromyelitt

Det kliniske bildet av neuroopticomyelitt ble først beskrevet for mer enn to århundrer siden. Som en egen sykdom ble neuroopticomyelitt identifisert i 1870 av Gault og Devic. Oppdagelsen av antistoffer mot aquaporin-4 (AQP4 IgG), som er bestemt i 70–90% av tilfellene, ga drivkraft for videre studier av neuromyelitt optica og utvikling av nye diagnostiske kriterier i 2015. Det ble klart at dette er et helt spekter av sykdommer forenet av en enkelt patogenese og samtidig har et klinisk og nevroavbildende bilde som er forskjellig fra den klassiske fenotypen (nevropati i synsnerven, langsgående utbredt tverrgående myelitt). I internasjonale diagnosekriterier blir det gitt ledende betydning tilstedeværelsen av antistoffer mot aquaporin-4. Hvis identifisert, er diagnosen basert på tilstedeværelsen av minst en viktig klinisk manifestasjon og utelukkelse av alternative diagnoser. Viktige kliniske manifestasjoner inkluderer nevropati i synsnerven, akutt myelitt, området postrema syndrom (episoder med hikke, kvalme, oppkast som ikke har noen annen forklaring), akutt hjernestamme syndrom, symptomatisk narkolepsi eller akutt klinisk diencefalisk syndrom med MR-funn som er typiske for sykdommer assosiert med opticoneuromyelitt, diencefalisk foci, symptomatisk hjerne syndrom med typiske foci i hjernen.

Hvis antistoffer mot aquaporin-4 ikke blir oppdaget eller deres status ikke er kjent, brukes strengere diagnostiske kriterier, noe som tyder på tilstedeværelsen av minst to viktige kliniske manifestasjoner som følge av ≥1 klinisk episode og som oppfyller følgende kriterier:

  • - minst en viktig klinisk manifestasjon bør være nevropati i synsnerven, akutt langsgående utbredt tverrgående myelitt eller området postrema syndrom;
  • - formidling i rommet (minst to forskjellige viktige kliniske manifestasjoner);
  • - overholdelse av ytterligere MR-kriterier, samt utelukkelse av alternative diagnoser.
Ytterligere MR-kriterier inkluderer følgende:

  • - Akutt optisk neuritt, der ingen fokal patologi i hjernen ble oppdaget i henhold til MR-data, eller det bare er uspesifikke foci i den hvite substansen, eller en målrettet studie av synsnerven avslører et T2-hyperintensivt fokus eller et fokus med kontrastforbedring i T1-modus, spredt til halvparten lengden på synsnerven eller involverer den optiske chiasmen;
  • - akutt myelitt med dannelse av intramedullær foci i henhold til MR, spredning til tre eller flere tilstøtende deler av ryggmargen, eller tilstedeværelse av fokalatrofi av tre tilstøtende ryggmargsegmenter hos pasienter med en historie med akutt myelittklinikk
  • - område postrema syndrom med dannelse av foci i den dorsale delen av medulla oblongata;
  • - akutt stammesyndrom med tilstedeværelse av periependymale foci i hjernestammen [30].

Bruken av disse diagnostiske kriteriene letter differensialdiagnosen av RMS og PPMS og unngår uhensiktsmessig resept på medisiner som endrer løpet av MS, noe som ofte forverrer manifestasjonene av sykdommer assosiert med opticoneuromyelitt (spesielt interferon beta og natalizumab) [31]. Det skal understrekes at antistoffer mot aquaporin-4 ofte blir oppdaget hos pasienter med Sjogrens sykdom og SLE, som gjør at de kan klassifiseres som sykdommer assosiert med optikoneuromyelitt. En høy titer av antistoffer mot aquaporin-4 har prognostisk verdi og er assosiert med høy risiko for forverring og rask progresjon av sykdommen [32].

Systemiske bindevevssykdommer

Oftest må MS skille mellom SLE, Sjögrens syndrom og Behcets syndrom. SLE er en systemisk autoimmun sykdom preget av forskjellige manifestasjoner, forløp og prognose og veksling av forverringer og remisjoner [33,34]. Skader på nervesystemet utvikler seg hos 25-75% av pasientene med SLE og inkluderer endringer i det sentrale og perifere nervesystemet, autonom dysfunksjon (autonom dystoni syndrom, hypothalamus syndrom) og lidelser med høyere nervøs aktivitet. De nevrologiske symptomene i SLE er forskjellige: nevropsykiatriske lidelser, kognitiv dysfunksjon, affektive lidelser i form av depresjon eller hypomani, migrene-lignende hodepine, motstandsdyktig mot smertestillende midler, men reagerer på behandling med glukokortikosteroider. I SLE har krampesyndrom blitt beskrevet, spesielt generaliserte krampeanfall med utvikling av status epilepticus er ganske vanlig. Beskrev nederlaget til kranienervene, oftere den optiske og okulomotoriske. Den første manifestasjonen av SLE kan være myelopatisk syndrom av typen akutt tverrgående myelitt eller optikoneuromyelitt. For differensialdiagnosen med PPMS er det nødvendig å vurdere lesjonens systemiske natur (skade på nyrene, leddene, huden, livedo reticularis, etc.), en kombinasjon av tegn på skade på det sentrale og perifere nervesystemet, endringer i laboratorieparametere (økt ESR, leukopeni og trombocytopeni, antinukleære og antimitokondrielle antistoffer, antistoffer mot fosfolipider, inkludert lupus antikoagulant, forhøyede IgM nivåer, falsk-positiv serologisk respons på syfilis). Hos en tredjedel av pasientene med SLE i cerebrospinalvæsken noteres en økning i proteininnhold og lymfocytisk pleocytose, og i 70% oligoklonalt IgG kan bestemmes.

Sjogrens sykdom, først beskrevet i 1892, er en kronisk autoimmun sykdom preget av fokal lymfocytisk infiltrasjon og påfølgende ødeleggelse av de eksokrine kjertlene. I omtrent 40% av tilfellene er Sjogrens syndrom sekundært og utvikler seg hos pasienter med SLE, systemisk sklerodermi og revmatoid artritt. Amerikanske og europeiske eksperter foreslo følgende klassifiseringskriterier for Sjogrens sykdom (4 av 5 kriterier kreves): subjektive tegn på xerophthalmia og / eller xerostomia, objektive tegn på xerophthalmia og dysfunksjon i spyttkjertlene, tilstedeværelsen av anti-Ro / SSA eller anti-La / SSB antistoffer, karakteristiske histopatologiske endringer på biopsi av små spyttkjertler [35,36]. Nevrologiske manifestasjoner er observert hos 2–60% av pasientene med Sjøgrens sykdom. I dette tilfellet er det symptomer på skade på det perifere nervesystemet. Det kliniske bildet og MR-bildet av CNS-lesjoner i Sjogrens sykdom er lik det i PPMS, og derfor er det nødvendig å ta hensyn til tilstedeværelsen av de ovennevnte klassifiseringskriteriene når man utfører en differensialdiagnose. Sjogrens sykdom med CNS-skade er preget av tilstedeværelsen av oligoklonalt IgG i cerebrospinalvæsken, samt lymfocytisk pleocytose og økt proteininnhold. Det skal understrekes at i en studie hadde 10 av 60 pasienter med PPMS minst 4 klassifiseringskriterier for Sjøgrens sykdom [34].

Behcets sykdom er en systemisk vaskulitt med ukjent etiologi, som er preget av ulcerøse lesjoner i munnslimhinnen, kjønnsorganene, øynene og huden. Nevrologiske lidelser utvikler seg hos 5–30% av pasientene, ofte i en alder av 28–32 år, vanligvis flere måneder eller år etter sykdomsutbruddet. I 3–8% av tilfellene kan nevrologiske forstyrrelser gå foran de systemiske manifestasjonene av Behcets sykdom, og hos 7,5% utvikler de seg samtidig med andre symptomer. To varianter av CNS-skade i Behcets sykdom er beskrevet. Ofte (i 80% av tilfellene) observeres parenkymskader på grunn av utvikling av spredt meningoencefalitt assosiert med vaskulitt i små kar. Sekundær ikke-parenkym hjerneskade forårsaket av trombose i venøse bihuler i hjernen er mye mindre vanlig. Typiske nevrologiske manifestasjoner av parenkymatisk hjerneskade inkluderer parese, bekken dysfunksjon og psyko-emosjonelle lidelser. Forløpet av sykdommen kan være sekundær progressiv eller primær progressiv

karakter. Studien av cerebrospinalvæske (pleocytose og økt proteininnhold er notert i 50% av tilfellene) [37], samt MR er av stor betydning for differensialdiagnosen. I Sjogrens sykdom kan små, spredte, ikke-spesifikke hyperintense lesjoner i den hvite substansen bestemmes. I tillegg kan det oppdages store sammenflytende hyperintense foci i hjernestammen og basale ganglier, som betraktes som et svært følsomt og spesifikt tegn på neuro-Behcet [38]. I den akutte fasen er det omfattende endringer med tegn på ødem, som senere kan avta eller forsvinne [39]. Hjernestammenatrofi i fravær av hjerneatrofi er et karakteristisk trekk ved den kroniske formen for neuro-Behcet [40]. Venøs sinustrombose er mulig, noe som gjør diagnosen MS mindre sannsynlig [41]. Ryggmargsinvolvering er sjelden, og hvis den er tilstede, påvirker den vanligvis et større segment enn i MS [7].

Sarkoidose

Vanskelig nok for en differensialdiagnose, er sarkoidose en kronisk sykdom med uklar etiologi, preget av granulomatøse lesjoner i lymfeknuter, først og fremst intrathoracic og lunger, så vel som andre organer og vev. Skader på nervesystemet er sjeldne, selv om det ofte observeres astenisk syndrom, utmattelse og hodepine hos alle pasienter [42]. Neurosarkoidose er preget av skade på hjernenervene, utvikling av serøs meningitt og meningoencefalitt. I 6–8% av tilfellene påvirkes ryggmargen. Den kliniske presentasjonen av neurosarcoidosis kan være lik den for nevrologiske sykdommer som hjerneslag, svulst eller MS. I tilfeller av utvikling av ryggmargslesjoner, er det nødvendig å utføre en differensialdiagnose med tverrgående myelitt, svulstlesjoner i ryggmargen, opticoneuromyelitt, MS. I sarkoidose er skade på nervesystemet som regel kombinert med skade på lungene og intrathoracale lymfeknuter og dominerer sjelden det kliniske bildet [43].

Diagnose av nevrosarkoidose gir betydelige vanskeligheter på grunn av mangel på spesifikke manifestasjoner. På MR i hjernen kan forskjellige typer lesjoner observeres, inkludert endringer i synsnervene, meningealmembranene og flere fokale hvite substanslesjoner som ligner på MS. Endringer i cerebrospinalvæske er også generelt ikke-spesifikke og kan inkludere pleocytose, økt protein- og angiotensinkonverterende enzym (ACE) nivåer og reduserte glukosenivåer. Hos 20–33% av pasientene med neurosarcoidosis er det ingen patologiske endringer i cerebrospinalvæsken. Følsomheten til å oppdage ACE i serum og cerebrospinalvæske er lav - henholdsvis 24–76% og 24–55%. Hyperkalsemi forekommer hos 2–63% av pasientene med sarkoidose. For å bekrefte diagnosen sarkoidose er det nødvendig med histologisk undersøkelse av det berørte vevet. Med en isolert lesjon i nervesystemet er sannsynligheten for en diagnose av nevrosarkoidose lav.

Arvelige monogene og mitokondrie sykdommer

Det er beskrevet en rekke arvelige sykdommer som kan manifestere seg som progressiv spastisk paraparese og foci i det hvite stoffet i hjernen ifølge MR-data i ungdomsårene eller voksenlivet, og derfor må de skilles fra PPMS og mye sjeldnere fra RMS. Denne gruppen inkluderer lysosomale sykdommer (metakromatisk leukodystrofi, Fabry sykdom, Krabbes sykdom), X-bundet adrenoleukodystrofi, debut i voksen alder, mitokondriale sykdommer (Lebers sykdom, CADASIL syndrom, MELAS syndrom) [44,45]. En nøye familiehistorie er nøkkelen, den vanligvis symmetriske lesjonen med hvitt materie på MR i hjernen og fravær av oligoklonalt IgG i hjernevæske.

Smittsomme sykdommer

Det kliniske bildet av PPMS kan etterlignes av forskjellige smittsomme sykdommer i sentralnervesystemet, inkludert kronisk borreliose encefalomyelitt [46], som ofte utvikler seg etter ikke-erytem og subkliniske former av det primære stadiet av Lyme-sykdommen. Mange pasienter rapporterer ikke flåttbitt når de blir intervjuet. Endringer i MR i hjernen og ryggmargen tillater heller ikke en differensialdiagnose mellom kronisk borreliose encefalomyelitt og PPMS. Hvis en pasient med mistanke om PPMS har epidemiologiske data som indikerer ixodisk infeksjon (flåttbitt, erythema migrans i historien), en kombinasjon av symptomer på sentral og perifer nervesystemskade, skade på forskjellige organer, inkludert ledd og hjerte, og det er ingen fokale endringer på MR for å utelukke kronisk borreliose encefalomyelitt er det nødvendig å bestemme antistoffer mot B. burgdorferi ved enzymimmunoanalyse og / eller immunblotting eller bakterielt DNA ved polymerasekjedereaksjon [47].

Gitt den høye forekomsten av HIV-infeksjon, som i Russland og SNG-landene overstiger den i noen andre regioner i verden, må PPMS ofte skilles fra nevrologiske komplikasjoner av HIV-infeksjon [48]. I følge morfologiske studier når frekvensen av skade på nervesystemet ved HIV-infeksjon 70-80%, og hos 40-60% av pasientene observeres kliniske manifestasjoner i form av en rekke nevrologiske, mentale og kognitive svikt. Ofte er det nødvendig å utføre differensialdiagnosen med HIV-assosierte minimale kognitive bevegelsesforstyrrelser, som er beskrevet hos mer enn 80% av pasientene [49], HIV-encefalopati og HIV-assosiert myelopati. Endringer i MR og i cerebrospinalvæske er ikke-spesifikke, for å bekrefte diagnosen HIV-infeksjon er det nødvendig å gjennomføre en virologisk studie og bestemme pasientens immunstatus.

Nevrosyfilis forekommer hos ca. 3-5% av pasientene med syfilis og utvikler seg på ethvert stadium av infeksjonen, inkludert primær, sekundær og tertiær syfilis [50,51]. I Russland økte antall rapporterte tilfeller av nevrosyfilis fra 19 tilfeller i 1992 til 987 i 2011; dessuten var de fleste av dem sene former [52]. Fra synspunktet av relevansen av differensialdiagnosen med PPMS, er parenkymale former av nevrosyfilis, inkludert tabes dorsalis, progressiv lammelse, eller deres kombinasjon av største betydning. Ryggmargens nederlag forekommer oftest på tertiær syfilisstadium og har karakteren av dorsal tabes dorsalis, som er en progressiv degenerativ prosess preget av demyelinisering og inflammatoriske endringer i ryggmargen. Det utvikler seg i 3-5% av pasientene med nevrosyfilis 10-20 år etter infeksjon. Deme lineization er spesielt uttalt i de bakre kolonnene i ryggmargen og ryggganglier, men over tid kan også celler i de fremre hornene i ryggmargen være involvert. På MR i ryggmargen, er atrofi av de bakre kolonnene og langvarige hyperintense lesjoner i T2-modus funnet. Beskrevet er isolerte tilfeller av fokale lesjoner i ryggmargen ved syfilittisk meningomyelitt, vaskulær myelitt eller mekanisk kompresjon av tyggegummi. Kliniske manifestasjoner inkluderer gradvis økende parestesier og "dolk" smerter i bena, fravær av sene reflekser, nedsatt muskel-artikulær følelse og vibrasjonsfølsomhet i bena, følsom ataksi, erektil dysfunksjon, nedsatt funksjon av blæren og tyktarmen, nevrostrofiske endringer i leddene (ledd Charcot) Symptomer på hjerneskade (anfall, hodepine, hørselshemming osv.) Kan observeres parallelt..

Progressiv lammelse opptrer 20–40 år etter den første lesjonen. Den er basert på den dominerende lesjonen av hjernesubstansen, oftere i frontal cortex. Det kliniske bildet domineres av kognitive og psykiske lidelser.

På grunn av fravær av patognomoniske kliniske varianter, er serologisk undersøkelse av blod og cerebrospinalvæske av ledende betydning i diagnosen nevrosyfilis. Diagnosen kan stilles hvis tre kriterier er oppfylt [52]:

  • - nevrologiske syndromer som er karakteristiske for nevrosyfilis;
  • - positive ikke-treponemal og / eller treponemal reaksjoner i studiet av blodserum;
  • - endringer i cerebrospinalvæsken, som inkluderer positive serologiske reaksjoner, inflammatoriske endringer i cerebrospinalvæsken, resultatene av polymerasekjedereaksjonen.

Konklusjon

En rekke kliniske symptomer og kursmønstre forårsaker ofte betydelige vanskeligheter ved diagnosen MS, selv for en nevrolog med omfattende klinisk erfaring. En grundig analyse av kliniske og instrumentelle data, dynamisk observasjon, bruk av et bredt spekter av parakliniske indikatorer, kunnskap om moderne trekk ved sykdomsforløp kan bidra til å minimere risikoen for feildiagnose [34].

For Mer Informasjon Om Migrene

Tap Minne

Vaskulær Sykdom