Hoved / Forebygging

Tegn og behandlinger for leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en sykdom som forårsaker skade på den hvite substansen som danner grunnlaget for hjernen, noe som provoserer mange nevrologiske syndromer. Karakterisert av rask progresjon og utvikling av demyeliniserende patologiske prosesser.

Definisjon av patologi

Leukoencefalopati ledsages alltid av lesjoner av den hvite medulla, som oppstår på grunn av forskjellige årsaker: vaskulære patologier, polyomavirusinfeksjon, genmutasjoner. Den smittsomme formen utvikler seg på grunn av reaktivering av JC polyomavirus, som er latent i kroppen til mange mennesker.

Den arvelige formen av sykdommen ved autosomal resessiv genese oppstår mot bakgrunnen av en genmutasjon (hovedsakelig av EIF2B5-genet). Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er en sykdom som utvikler seg som et resultat av skade på små elementer i sirkulasjonssystemet i hjernen, noe som provoserer symptomer som er karakteristiske for hypoksisk-iskemisk vevskade.

Klassifisering av sykdommen

Skille former for patologi avhengig av årsakene. Den vaskulære formen for leukoencefalopati, kjent som Binswangers sykdom, er en progressiv hjernesykdom som utvikler seg mot bakgrunn av hypertensjon, noe som indikerer en ledende rolle i patogenesen av aterosklerose og andre vaskulære patologier..

Det kliniske bildet ligner manifestasjonene av subkortikal (subkortikal) encefalopati av arteriosklerotisk etiologi. Patogenesen er assosiert med nederlaget for den hvite substansen mot bakgrunnen av aterosklerose av små arterier og arterioler, som et resultat av at det er en fortykning av vaskulære vegger og innsnevring av lumen, hyalinose utvikler seg - proteindystrofi med erstatning av normalt vev med en tettere, lavelastisk struktur.

Typiske komplikasjoner: TIA (forbigående forstyrrelser i hjerne sirkulasjon), hjerneslag. En tredjedel av alle kliniske tilfeller av vaskulær demens skyldes multifokal leukoencefalopati. I 80% av tilfellene er pasientens alder 50-70 år. Fokal lesjon av hvitt materiale av smittsom opprinnelse oppstår på grunn av reaktivering av JC-viruset.

Periventrikulær leukoencefalopati, kjent som periventrikulær leukomalacia, er preget av hvite substanslesjoner oftere nær ventrikulærsystemet. Med en storskala lesjon spredte foci seg til de sentrale delene av den hvite substansen.

Demyeliniseringsprosessen til et aggressivt, langvarig forløp fører til dannelsen av nekrotiske hulrom i hjernestrukturene. Leukoencefalopati (leukomalacia) i hjernen, som er funnet hos barn, er ofte årsaken til cerebral parese (CP) i barndommen..

Årsaker til forekomst

Hovedårsaken til utviklingen av en form for smittsom genese er reaktivering av polyomavirus. Det er det ikke-innhyllede JC-viruset og finnes i 80% av befolkningen. Forårsaker vanligvis ikke sykdomsutvikling. I dette tilfellet er smittede mennesker bærere. Aktivering skjer på bakgrunn av undertrykkelse av immunforsvaret, ofte hos pasienter diagnostisert med HIV.

HIV-infeksjon ledsages ofte av et typisk symptom - utviklingen av multifokal leukoencefalopati med en progressiv patologi. Sykdommen oppstår som et resultat av terapi med immunmodulatorer (etter organimplantasjon), immunsuppressiva eller monoklonale antistoffer, noe som fører til undertrykkelse av immunsystemet.

Terapi med monoklonale antistoffer utføres i forhold til multippel sklerose, autoimmune blodsykdommer, ikke-Hodgkins lymfom, revmatoid artritt. JC-viruset kommer inn i kroppen gjennom mage-tarmkanalen gjennom forurenset vann og mat, eller av luftbårne dråper. Infeksjonsprosessen er asymptomatisk.

Viruset forblir i kroppen latent til faktorene som provoserer aktivering vises. De provoserende faktorene er assosiert med stamcelletransplantasjon og behandling med medisiner - purinanaloger (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Liten fokal leukoencefalopati, som utviklet seg mot bakgrunn av vaskulære patologier, utløses vanligvis av faktorer:

  • Arteriell hypertensjon, langvarig, vedvarende.
  • Arteriell hypotensjon.
  • Patologisk endring i den sirkadiske (biologiske) blodtrykksrytmen - en kraftig økning eller reduksjon i trykkindikatorer om natten.

Patologiske endringer i hjernestrukturene oppstår som et resultat av kronisk hypoksi - oksygen sult. Sannsynlige årsaker inkluderer medfødte anomalier i utviklingen av elementer i det vaskulære systemet, aldersrelaterte misdannelser, posttraumatiske defekter og andre lidelser som provoserer en forverring av cerebral blodstrøm..

Symptomer

Liten fokal encefalopati av smittsom genese er preget av fravær av tegn på en inflammatorisk prosess i medulla. Penetrerende inn i sentralnervesystemet forårsaker viruset lysis (oppløsning) av oligodendrocytter, noe som fører til demyelinisering i stor skala - skade på myelinhylsene.

Infiserte oligodendrocytter er plassert ved kantene av demyeliniseringsfokuset. Gradvis dekker den patologiske prosessen store områder av hjernen, noe som provoserer den økende utviklingen av nevrologiske symptomer:

  1. Hemiparesis (parese på den ene siden av kroppen).
  2. Hemisomatosensoriske forstyrrelser (nedsatt følsomhet - nummenhet, prikking, endring i temperaturoppfatning, endring i reaksjon på smertestimuli, forvrengning av den romlige representasjonen av posisjonen til individuelle deler av kroppen i forhold til hverandre).
  3. Epileptiske anfall. Observert hos 20% av pasientene, noe som indikerer nærhet av fokus til cortex.

Avhengig av lokaliseringen av lesjonen, vises symptomer som ataksi (brudd på konsistens under sammentrekning av en muskelgruppe), afasi (taledysfunksjon), synsforstyrrelser, apaksi (brudd på målrettet bevegelse), dysmetri (redundans eller insuffisiens når du utfører frivillige bevegelser). Kognitive lidelser er typiske for patologi, og utvikler seg ofte til demens.

Nederlaget til vevene i halvkule med de tilsvarende symptomene i klinisk praksis forekommer 10 ganger oftere enn stengelstrukturene. Under MR-undersøkelsen blir det funnet store subkortikale (subkortikale) foci - hyperintense (T2-modus) og hypointense (T1-modus). Med en økning i fokusets diameter øker det nevrologiske underskuddet. Vaskulær leukoencefalopati ledsages av symptomer:

  1. Kognitive forstyrrelser (hukommelse og psykisk svekkelse) med en tendens til å utvikle seg.
  2. Ataksi, motorisk dysfunksjon.
  3. Nedsatt motorisk koordinasjon.
  4. Urininkontinens, ufrivillig avføring.

For de sene stadiene av sykdomsforløpet er utviklingen av demens karakteristisk. Pasienter mister evnen til egenomsorg, de trenger medisinsk hjelp døgnet rundt. Pasienter har ingen interesse for tale, motorisk, kognitiv, mental aktivitet. Regelmessig er det en følelse av eufori. Noen pasienter har epileptiske anfall.

Binswangers sykdom har en typisk progresjonstendens. Lange perioder med stabil tilstand observeres ofte. Demens utvikler seg på grunn av brudd på kortikale-subkortikale forbindelser, som oppstår som et resultat av skade på den hvite substansen. Dysfunksjon av thalamus og basalganglier spiller en viktig rolle i patogenesen..

Fokal leukoencefalopati er en sykdom som er preget av en endring i gangart, som indikerer en lesjon av vaskulærgenese i det ekstrapyramidale systemet. Pasientens gang blir sakte, hakking, trinn forkortes, postural dysfunksjon observeres - vanskeligheter med sving. Det er vanskelig for pasienten å sette i gang (starte) bevegelse. Noen ganger manifesterer bevegelsesforstyrrelser seg som parkinsonisme (stivhet, muskelstivhet, skjelving).

Symptomer suppleres av hemiparesis (parese i den ene halvdelen av kroppen) og pseudobulbar syndrom (dysartri - nedsatt uttale, dysfoni - svekkelse av stemmen, dysfagi - svelgevansker, ufrivillig gråt eller latter). For diagnosen multifokal leukoencefalopati av vaskulær etiologi kreves følgende tegn:

  • Demens.
  • Risikofaktorer for utvikling av vaskulære sykdommer eller tegn på vaskulær patologi som påvirker sirkulasjonssystemet i hjernen.
  • Nevrologiske syndromer som er karakteristiske for nederlaget til subkortikale (subkortikale) strukturer i hjernen (endring i gangart, urininkontinens, paratonia - ufrivillig motstand mot passive bevegelser).

CT-skanning viser bilateral leukoaraiose - mindre vaskulær iskemi, skade på elementer i det vaskulære systemet i den hvite substansen. Med periventrikulær leukoencefalopati, skilles en diffus fokal lesjon av den hvite substansen ved en MR-skanning, overveiende symmetrisk.

Til sammenligning, med en viral lesjon, er foci hovedsakelig asymmetrisk. Et enkelt uspesifikt fokus for leukoencefalopati kan feilaktig betraktes som en manifestasjon av hjerneslag.

Diagnostiske metoder

Tidlig diagnose av JC-assosiert infeksjon tillater tidlig behandling. Neuroimaging er fortsatt den prioriterte metoden for å oppdage områder med patologisk endret vev. De viktigste metodene for instrumentaldiagnostikk:

  1. MR, CT.
  2. Doppler-ultralyd av hjernekar.
  3. Elektroencefalografi.
  4. Biopsi. Studie av hjernebiopsi. Metodens følsomhet er estimert til 64-90%.

Testing av typen PCR hjelper til med å oppdage DNA av viruset. Følsomheten til metoden er estimert til 72-92%.

Behandlingsmetoder

Behandling av patologien til vaskulær genese innebærer eliminering av årsakene som provoserte utviklingen av sykdommen. Oftere foreskrives medisiner og andre terapier for å stabilisere høyt eller lavt blodtrykk. Narkotika vist:

  • Forbedre mikrosirkulasjon av blod i hjernestrukturene.
  • Stimulering av metabolske prosesser i hjerneceller.
  • Eliminerer nevrologiske symptomer.

Parallelt utføres aterosklerose og samtidig somatiske sykdommer. Det er ingen spesifikk behandling for viral form. Følgende anses som effektive tiltak:

  • Slutt å ta immunsuppressiva (kortikosteroider, cytostatika). Eller redusere doseringen.
  • Kansellering av Natalizumab, et legemiddel basert på monoklonale antistoffer, hvis viruset reaktiverte på grunn av dets bruk. Parallelt anbefales det å utføre plasmaferese opptil 5 økter daglig for å fjerne stoffet.
  • Utnevning av Meflocin (legemiddel mot malaria). Noen studier viser effektiviteten av et medikament som bremser replikasjonen (reproduksjon) av JC-viruset.

Antidepressiva Mirtazapin hemmer gjenopptaket av serotonin, forhindrer spredning av JC-viruset. Virkningsmekanismen er basert på blokkering av 5-HT2-reseptorer, som er et mål for polyomavirus.

Prognose

Hvor lenge de lever med diagnosen leukoencefalopati i hjernen, avhenger av årsakene til utviklingen og patologien. Prognosen for forventet levealder gjøres individuelt av den behandlende legen, med tanke på pasientens alder og fysiske tilstand. Prognosen for sykdommen av vaskulær opprinnelse er betinget gunstig. Rettidig korreksjon av vaskulære lidelser kan forsinke storskala skade på den hvite substansen.

Når HIV-diagnosen er diagnostisert, er leukoencefalopati forårsaket av viruset den nest viktigste dødsårsaken, nest etter ikke-Hodgkins lymfom. Tallrike obduksjonsresultater viste ingen direkte sammenheng mellom dødelighet og morfologiske trekk ved strukturen til foci (størrelse, lokalisering, grad av vevsatrofi, hydrocefalus) i viral form av sykdommen.

Forebyggende handlinger

For å forebygge patologi foreskrives pasienter med multippel sklerose som behandles med Natalizumab en forebyggende undersøkelse for tilstedeværelsen av JC-viruset. Forebyggende tiltak inkluderer generelle anbefalinger for å styrke immunforsvaret:

  1. Herdingsprosedyrer.
  2. Avvisning av dårlige vaner.
  3. Organisering av sunn, næringsrik mat.
  4. Aktiv livsstil, dosert fysisk aktivitet.

Forebygging av fødselsskader i den perinatale perioden og skader i hodet i voksen alder, systematisk overvåking og korreksjon av blodtrykksverdier vil bidra til å unngå komplikasjoner og rask progresjon av sykdommen.

Leukoencefalopati er en progressiv prosess med ødeleggelse av hvit materie. Tidlig diagnose og korrekt terapi av patologi av vaskulær genese bidrar til en betydelig forbedring av pasientens tilstand.

Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse

Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese er en diagnose som oftere stilles til mannlige pasienter som har passert aldersgrensen 55 år, men ikke alle vet hva det er.

Med leukoencefalopati i hjernen ødelegges hvitt stoff i dets subkortikale strukturer.

Denne typen sykdom er en av variantene av encefalopati, først beskrevet av den tyske psykiateren og nevropatologen Otto Binswanger i 1894, i forbindelse med hvilken den ble kalt til hans ære..

En vag beskrivelse av sykdommen og et lite antall undersøkelser av pasienter med tegn på demens i lang tid gjorde det ikke mulig å gjenkjenne patologien hos mange nevropatologer og psykiatere..

Med fremkomsten av computertomografi og magnetisk resonansbilder er endringer i den hvite substansen i hjernen assosiert med vedvarende høyt blodtrykk, forårsaket senil demens, bekreftet..

Behandling av sykdommen utføres av nevropatologer og psykiatere.

Leukoencefalopati har varianter, men nesten alltid snakker vi om endringer i den hvite substansen i hjernen. Type sykdom bestemmer behandlingsregimet.

Lecoencefalopati av vaskulær opprinnelse

Lekoencefalopati av vaskulær opprinnelse (liten fokal) - cerebrovaskulær patologisk prosess.

Arteriell hypertensjon forårsaker sklerose av små hjernekar - kapillærer, deres iskemi, fortykning av vaskulære vegger, etc. Som et resultat gjennomgår atrofiske endringer en hvit substans som overfører nerveimpulser. I dette tilfellet er det:

  • dens reduksjon;
  • reduksjon i tetthet;
  • væskeutskifting;
  • utseendet til mange blødninger, cyster, små foci for ødeleggelse.

Hjerneventrikler begynner å bryte ned.

Vanligvis kan de første tegnene på liten fokal leukoencefalopati vises hos pasienter som har nådd seksti år, og med en arvelig faktor enda tidligere.

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati manifesterer seg med viral skade på sentralnervesystemet, noe som bidrar til nedsatt immunfunksjon.

Svekket immunforsvar fører til ødeleggelse av den hvite substansen i hjernen.

Patologiske endringer provoserer immunsvikt: HIV-infiserte (5%), AIDS-pasienter (50%).

Modifiserte leukocytter i leukemi mister også evnen til å bekjempe infeksjon, noe som bidrar til utbruddet av immunmangel og som et resultat til patologiske endringer i hjernen.

Eksponering for virus fører til fokal skade på nervefibrene, en økning og deformasjon av nerveceller. Ingen grå substans er involvert i prosessen. Det er endringer i strukturen til den hvite substansen, den mykner og blir gelatinøs med utseendet på overflaten av flere små fordypninger.

Manifestasjonen av kognitiv svikt kan variere fra mild svekkelse til alvorlig demens. Fokale nevrologiske symptomer inkluderer talehemming og nedsatt syn, noen ganger til fullstendig tap. Akselerert progresjon av bevegelsesforstyrrelser kan forårsake alvorlig funksjonshemming.

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati er en omfattende hjerneskade forårsaket av mangel på oksygen eller en kronisk forstyrrelse av blodtilførselen..

Patologiene påvirker områdene i lillehjernen, hjernestammen og underavdelinger som er ansvarlige for menneskelige bevegelser. Langvarig oksygenmangel fører til tørr nekrose (død) av den hvite substansen. Har en rask utvikling og bidrar til forekomsten av uttalt forstyrrelser i motorisk aktivitet.

Periventrikulær leukoencefalopati kan utløses av fosterhypoksi og føre til infantil cerebral parese (CP).

Forsvinnelse av hvit materie

Denne typen sykdom er forårsaket av mutasjonsgener.
Som regel finnes manifestasjonen av patologi i alderskategorien til pasienter fra 2 til 6 år, men den kan manifestere seg både i spedbarnsalderen og hos voksne..

Med fullstendig forsvinning av hvitt materie i siste stadium av sykdommen, blir veggene til ventriklene og hjernebarken bevart.

Årsaker

  • med konstant høyt blodtrykk;
  • nevroinfeksjoner: syfilis, tuberkulose, hjernehinnebetennelse, flåttbåren encefalitt;
  • fosterhypoksi;
  • leukemi;
  • sarkoidose;
  • kreftsykdommer;
  • immunsvikt forårsaket av HIV-infeksjon og tuberkulose;
  • langvarig bruk av immunsuppressiva.

Progressiv leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse kan også utvikle seg på grunn av:

  • aterosklerose;
  • diabetes mellitus, når blodet tykner og blodstrømmen hindres;
  • sykdommer og skader i ryggraden, som et resultat av at hjernen mangler oksygen og næringsstoffer.

Forekomsten av liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er sannsynlig:

  • hvis pasienten er overvektig;
  • tilstedeværelsen av dårlige vaner (alkoholmisbruk, røyking);
  • unormalt kosthold;
  • utilstrekkelig fysisk aktivitet.

For å forhindre sykdomsutbrudd, er det nødvendig å kvitte seg med alle risikofaktorer på forhånd.

Symptomer

Symptomatologien til patologiske prosesser utvikler seg over flere år og kan manifestere seg i to versjoner:

  • Kontinuerlig utvikling, med stadig økende kompleksitet.
  • I løpet av perioden med progresjon av patologiske endringer, er det lange perioder med stabilisering uten å forverre pasientens helse..

Symptomer forverres vanligvis med høyt blodtrykk i lang tid..

I de innledende stadiene er det kliniske bildet av leukoencefalopati preget av:

  • nedsatt mental ytelse;
  • svakhet i lemmer;
  • distraksjon;
  • bremser reaksjonen;
  • apati;
  • tårefullhet;
  • klønhet.

Videre er søvn forstyrret, muskeltonus øker, en person blir irritabel, utsatt for depressive forhold, en følelse av frykt, fobier.

Noen ganger er det en reduksjon i synet, hodepine som forverres med nysing eller hoste.

Som et resultat blir pasienten helt hjelpeløs, utsatt for epileptiske anfall, ute av stand til å ta vare på seg selv, for å kontrollere tømming av tarmene og blæren.

Ofte manifesterer symptomene seg som:

  • hukommelsestap, redusert oppmerksomhet, en kraftig endring i humør, hemmet tenkning - observert hos 70–90% av pasientene;
  • usammenhengende, svekket tale, unormal uttale - 40%;
  • bremset ned, forstyrrede bevegelser - 50%;
  • svakhet på den ene siden av kroppen - 40%;
  • brudd på svelrefleksen - 30%;
  • urininkontinens - 25%;
  • demens - 90%.

Psykiske lidelser

Med vaskulær leukoencefalopati har pasienter psykiske lidelser, som uttrykkes:

  • I hukommelsessvikt. En person blir ikke i stand til å huske ny informasjon, reprodusere tidligere hendelser og deres sekvens, mister kunnskap og ferdigheter som er opparbeidet tidligere.
  • Nedskrivninger på intellektuelle evner inkluderer redusert evne til å analysere hverdagshendelser, fremheve de viktigste og forutsi deres videre utvikling. En person med store vanskeligheter tåler mulige nye levekår.
  • Forstyrrelse av oppmerksomhet, i form av en innsnevring av volumet, manglende evne til å konsentrere synet på flere gjenstander og bytte fra ett emne til et annet.
  • Den svekkede talen er direkte knyttet til vanskeligheter med å huske navn, etternavn på bekjente, forskjellige navn. Som et resultat blir talen langsom, sløret, preget av merkbar fattigdom.

Nedsatt hukommelse og oppmerksomhet fører til et fullstendig tap av en persons orientering i tid og rom.

Manifestasjonen av personlige endringer avhenger direkte av alvorlighetsgraden av demens og har et bredt utvalg.

Utviklingen av fakultative tegn observeres i 70–80% av tilfellene. De er preget av forvirring, vrangforestillinger, depresjon, angstlidelser, psykopatisk oppførsel.

Demenssymptomer avhenger av typen:

  • dysmnestisk. Det er preget av en reduksjon i hukommelsen og en avmatning i psykomotoriske reaksjoner. Også manglende evne til å tilegne seg ny kunnskap med langsiktig bevaring til minne om ferdighetene som ble brakt til automatisme. Husarbeid er ikke vanskelig for pasienter, men komplekse faglige aktiviteter er uegnet for dem. En person er kritisk til sin tilstand (glemsomhet, treghet osv.) Og opplever den hardt;
  • amnestisk. Pasienten kan ikke huske hva som skjer, men fortiden husker godt nok;
  • pseudo-paralytisk demens er preget av en stabil selvtilfreds stemning hos pasienten, mindre forstyrrelser i hukommelsen, en markant reduksjon i selvkritikk.

De kliniske manifestasjonene av demens varierer mye.

Diagnostikk

Omfattende diagnose av patologiske forandringer i hjernens hvite substans inkluderer:

  • samling av anamnese;
  • studie av det kliniske bildet av sykdommen;
  • datadiagnostikk (CT), som undersøker hjernens og blodkarens struktur og foring;
  • MR (magnetisk resonansavbildning) er en effektiv metode som lar deg oppdage hjerneskadefokuser. På slutten av undersøkelsen, med en positiv diagnose, får pasienten et MR-bilde av leukoencefalopati av vaskulær genese;
  • elektroencefalopati, som bestemmer områdene for hjerneaktivitet, som gjør det mulig å identifisere smittsomme lesjoner i hjernevevet, forstyrrelser i trofisme og blodtilførsel;
  • biopsi eller polymerasekjedereaksjon (PCR), som gjør det mulig å identifisere virale lesjoner;
  • nevropsykologisk testing, som vurderer en rekke psykologiske funksjoner som hjernen styrer.

Dette blir etterfulgt av utnevnelse av differensialdiagnostikk med Parkinsons sykdom, Alzheimers sykdom, multippel sklerose, stråleencefalopati, psykiske lidelser, normotensiv hydrocefalus.

Når demens oppstår på grunn av vaskulær leukoencefalopati, er det nødvendig å identifisere forholdet mellom patologiske forandringer i den hvite substansen i hjernen og ervervet demens.

Behandling

Moderne medisin har ikke metoder som helt kan kvitte en person med vaskulær leukoencefalopati..

Målet med behandlingen er:

  • bremse fremdriften av patologiske endringer;
  • lindring av symptomer;
  • gjenoppretting av pasientens mentale tilstand.

Behandlingsområder inkluderer:

  • terapeutiske tiltak rettet mot å bekjempe utviklingen av patologi;
  • symptomatisk behandling;
  • korreksjon av blodtrykksindikatorer, som i ideell tilstand ikke skal overstige 120/80 mm Hg. Kunst. Det skal huskes at forekomsten av hypotensjon også er uønsket, siden en reduksjon i blodtrykket bare kan forverre situasjonen;
  • eliminering av spontan tømming av tarmene og blæren;
  • rehabilitering;
  • sosial tilpasning.

Spesialister bruker følgende medisiner:

  • "Lisinopril" som har kardiobeskyttende, vasodilaterende, hypotensive effekter;
  • medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernen: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics for å stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øke læringsevnen: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angiobeskyttere, som gjenoppretter veggene i blodkarene: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaprogener som øker kroppens generelle tone: "Aloe ekstrakt";
  • vitamin A, E, B;
  • i noen tilfeller antivirale legemidler: "Kipferon", "Acyclovir";
  • legemidler fra gruppen av acetylkolinesterasehemmere som forbedrer kognitive funksjoner: Rivastigmin, Donepezil, Galantamine, Memantina.

Reflekt-fysioterapi er ikke ekskludert: pusteøvelser, massasje, akupunktur, manuelle behandlingsøkter.

Forebyggende tiltak og prognose

Vanligvis lever pasienter med vaskulær leukoencefalopati ikke mer enn to år.

Det er heller ingen klart definerte regler for å forhindre patologi. Det er imidlertid mulig å minimere risikoen for patologiske endringer i den hvite substansen:

  • med konstant overvåking av blodtrykk;
  • gi opp dårlige vaner (alkohol, røyking, narkotika);
  • normal fysisk aktivitet;
  • ta vare på tilstanden til immuniteten din;
  • følge prinsippene for sunn mat.

Rettidig diagnose og behandling av vaskulær leukoencefalopati vil bidra til å forlenge pasientens liv.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av infeksjon med humant polyomavirus type 2, som hovedsakelig påvirker den hvite substansen i hjernen og ledsages av demyelinisering - ødeleggelse av myelinskeden av nervefibre. Det forekommer hos personer med immunsvikt.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres av mentale, nevrologiske lidelser og symptomer på rus på bakgrunn av multiplikasjonen av viruset. Klinikken manifesterer seg også med hjerne- og hjernehinnesymptomer..

Viruset som forårsaket sykdommen ble først identifisert i 1971. Som en uavhengig sykdom ble progressiv leukoencefalopati identifisert i 1958. JC-viruset, oppkalt etter den første pasienten John Cunningham, bæres av omtrent 80% av verdens befolkning. På grunn av immunforsvarets normale funksjon manifesterer infeksjonen seg ikke og fortsetter i en latent tilstand..

I midten av 1900-tallet var forekomsten 1 tilfelle per 1 million innbyggere. Mot slutten av 90-tallet falt forekomsten til ett tilfelle per 200 tusen innbyggere. Etter innføringen av en ny behandling, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), forekommer progressiv hjerne-leukoencefalopati hos en av 1000 HIV-pasienter.

I tillegg til viral leukoencefalopati, er det andre typer lesjoner av den hvite substansen med sin egen natur og kliniske bilde. De er diskutert i avsnittet "klassifisering".

Årsaker

Utviklingen av leukoencefalopati er basert på reaktivering av viruset på grunn av forverring av immunsystemet. 80% av pasientene som får diagnosen leukoencefalopati har AIDS eller er bærere av HIV-infeksjon. 20% av de gjenværende pasientene lider av ondartede svulster, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-viruset er en opportunistisk infeksjon. Dette betyr at det hos friske mennesker ikke manifesterer seg, men begynner å formere seg under betingelse av redusert immunitet. Viruset overføres med luftbårne dråper og fekal-orale ruter, noe som indikerer dets forekomst blant verdens befolkning.

Den første infeksjonen i en sunn kropp forårsaker ikke symptomer, og vognen er latent. I kroppen til en sunn person, nemlig i nyrene, benmargen og milten, er viruset i en tilstand av utholdenhet, det vil si at det bare er "bevart" i en sunn kropp.

Når immunforsvaret har forverret seg, for eksempel, har en person fått HIV-infeksjon, avtar den generelle og spesifikke motstanden til immunmekanismene. Virusreaktivering begynner. Den multipliserer aktivt og kommer inn i blodet, hvorfra den overføres gjennom blod-hjerne-barrieren til den hvite substansen i hjernen. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som, som et resultat av hans vitale aktivitet, ødelegger. JC-viruset kommer inn i cellen gjennom binding til cellulære reseptorer - serotonin 5-hydroksytryptamin-2A-reseptoren. Etter ødeleggelsen av oligodendrocytter begynner en aktiv prosess med demyelinisering, multifokal encefalopati i hjernen utvikler seg.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødeleggelse av oligodendrocytter. Rester av virus og forstørrede kjerner finnes i cellene. Astrocytter øker i størrelse. Et snitt i hjernen avslører fokus for demyelinisering. I de samme områdene observeres små hulrom.

Klassifisering

Hvit materie ødelegges ikke bare som et resultat av virusinfeksjon eller immunsuppresjon.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generell forstand er den gradvise ødeleggelsen av hjernesubstansen på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser, ofte på bakgrunn av vaskulær patologi: arteriell hypertensjon og aterosklerose. Encefalopati er ledsaget av store endringer i stoffet. Lesjonsspekteret inkluderer også den hvite substansen i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er preget av ødeleggelsen av den hvite substansen i det meste av hjernen..

Leukoencefalopati i hjernen av vaskulær opprinnelse ledsages av dannelsen av små hvite substansinfarkt. I løpet av utviklingen av sykdommen vises foci for demyelinisering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områdene finnes cyster og ødem rundt karene som et resultat av betennelse på stedet for mikroinfarkt..

Liten fokal leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær opprinnelse, blir deretter ledsaget av gliose - erstatning av normalt fungerende nervevev med en analog av bindevev. Gliose er foci av lite eller ingen ikke-funksjonelt vev.

En underart av sirkulatorisk encefalopati er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvitt vev blir ødelagt på grunn av skade eller blokkering av små kar: arterioler og kapillærer.

Liten fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navnet på patologien er periventrikulær leukomalacia. Sykdommen er ledsaget av dannelsen av foci av dødt vev i den hvite substansen i hjernen. Det forekommer hos barn og er en av årsakene til infantil cerebral parese. Cerebral leukoencefalopati hos barn forekommer vanligvis hos dødfødte.

Leukomalacia, eller mykning av den hvite substansen, oppstår på grunn av hypoksi og iskemi i hjernen. Vanligvis assosiert med lavt blodtrykk hos babyen, kortpustethet umiddelbart etter fødselen, eller komplikasjoner av infeksjon. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan utvikle seg på grunn av prematuritet eller dårlige vaner hos moren, på grunn av hvilket barnet var beruset i perioden med intrauterin utvikling.

Et dødt barn kan ha en kombinert variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati av vaskulær genese. Det er en kombinasjon av vaskulære lidelser, som medfødte hjertefeil og pusteproblemer etter fødselen.

Giftig leukoencefalopati

Det utvikler seg på grunn av inntak av giftige stoffer, for eksempel injeksjon av medisiner eller på grunn av forgiftning med forfallsprodukter. Det kan også oppstå som et resultat av leversykdommer, der metabolske produkter av giftige stoffer som ødelegger det hvite stoffet trenger inn i hjernen. En variasjon er bakre reversibel leukoencefalopati. Det er en sekundær reaksjon på en sirkulasjonsforstyrrelse, vanligvis med en plutselig endring i blodtrykket etterfulgt av stagnasjon av blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusjon. Hjerneødem utvikler seg, lokalisert bak i hodet.

Forsvinner hvit substans leukoencefalopati

Det er en genetisk bestemt sykdom forårsaket av en mutasjon i EIF-gener. Normalt koder de for proteinsyntese, men etter mutasjon går funksjonen tapt og mengden syntetisert protein reduseres med 70%. Funnet hos barn.

Skala klassifisering:

  • Liten fokal uspesifikk leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfarkt forekommer i den hvite substansen.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som den forrige, men fokiene når store størrelser, og det er mange av dem.
  • Diffus leukoencefalopati. Karakterisert av milde lesjoner i hvitt materiale gjennom hele hjerneområdet.

Symptomer

Det kliniske bildet av den klassiske progressive multifokale encefalopati består av nevrologiske, mentale, smittsomme og cerebrale symptomer. Russyndrom er ledsaget av hodepine, tretthet, irritabilitet og feber. Nevrologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritasjon av hjernens membraner: fotofobi, hodepine, kvalme og oppkast, stive nakkemuskler og spesifikk holdning til en froskhund;
  2. svekkelse eller fullstendig forsvinning av muskelstyrke på lemmer på den ene siden av kroppen;
  3. ensidig tap av syn eller nedsatt nøyaktighet;
  4. nedsatt bevissthet og koma.

Demens er en nevropsykiatrisk lidelse. Hos pasienter er oppmerksomheten spredt, volumet av korttidsminne reduseres. Pasienter blir sløv, sløv og likegyldig. Over tid mister de fullstendig interessen for omverdenen. Krampeanfall forekommer hos 20% av pasientene.

Det kliniske bildet kan suppleres med betennelse i hjernevevet og fokalsymptomer. Så for eksempel kan enkelt uspesifikke foci av leukoencefalopati i frontallappene være ledsaget av desinhibisjon av atferd og vanskeligheter med å kontrollere følelsesmessige reaksjoner. Pårørende og kjære klager ofte på pasientens rare og impulsive handlinger, som ikke har tilstrekkelig forklaring.

Forsvinnende hvit substans leukoencefalopati er klinisk delt inn i følgende stadier:

  • spedbarn;
  • barnas;
  • sent.

Spedbarnsvarianten diagnostiseres før det første leveåret. Etter fødselen blir nevrologiske lidelser og tilhørende ervervede eller medfødte lesjoner i indre organer oppdaget objektivt.

Barndomsformen oppstår mellom 2 og 6 år. Det oppstår på grunn av eksterne faktorer, oftere er det nevroinfeksjon eller stress. Det kliniske bildet er preget av en rask økning i nevrologiske symptomer, en reduksjon i blodtrykk og nedsatt bevissthet, opp til koma.

Sen leukoencefalopati diagnostiseres etter 16 år. Det manifesteres hovedsakelig av nevrologiske symptomer: arbeidet med lillehjernen og pyramidekanalen forstyrres. Epilepsi er lagdelt senere. Demens dannes av alderdom. Pasienter har også psykiske lidelser: depresjon, involverte psykoser, migrene og en kraftig reduksjon i libido. Hos kvinner er den sene varianten ledsaget av hormonelle lidelser. Dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder registreres. Diagnostikk er vanskeliggjort av at det hos kvinner er nevrologiske lidelser som kommer frem, og ikke hjerne- og nevrologiske symptomer.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Nevropsykologiske lidelser. Dette inkluderer atferdsforstyrrelser, kognitiv svekkelse og emosjonell viljesvikt..
  2. Bevegelsesforstyrrelser. Komplekse bevisste bevegelser forstyrres, og fokussymptomer i form av hemiparesis eller hemiplegia kan også observeres.
  3. Vegetative lidelser: nedsatt appetitt, hyperhidrose, diaré eller forstoppelse, kortpustethet, hjertebank, svimmelhet.

Diagnostikk

Diagnosen klassisk leukoencefalopati er basert på påvisning av virus-DNA ved polymerasekjedereaksjon. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansavbildning og undersøkelse av cerebrospinalvæske. Imidlertid er endringer i cerebrospinal CSF ikke-spesifikke og gjenspeiler ofte typiske endringer i betennelse..

På MR blir det funnet foci med økt intensitet, lokalisert asymmetrisk i den hvite substansen i front- og occipitale lapper. MR-bilde av periventrikulær liten fokal leukoencefalopati: lavintensitetsfoci i T1-modus. Lesjonene finnes også i hjernebarken, hjernestammen og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Det er ingen kur som eliminerer årsaken til sykdommen. Hovedmålet med terapi er å påvirke den patologiske prosessen ved bruk av glukokortikoider og cellegift. Behandlingen suppleres også med medisiner som stimulerer immunforsvaret. Den andre grenen av terapi er eliminering av symptomer.

Prognose

Prognosen er dårlig. Hvor lenge de lever: Fra diagnosetidspunktet lever pasientene i gjennomsnitt fra 3 til 20 måneder.

Forebygging

Personer som har familiehistorie av pasienter med nevrodegenerative sykdommer, er vist forebyggende diagnostikk for tilstedeværelsen av JC-viruset. På grunn av den høye forekomsten av viruset er det imidlertid vanskelig å bestemme prognosen for utvikling av sykdommen. I 2013 utviklet Food and Drug Administration (FDA) et spørreskjema som kan brukes til å mistenke tidlig synshemming, følsomhet, følelser, tale og gangart, og hvis testresultatet er positivt, kan du sende en person til undersøkelse..

Typer leukoencefalopati, hvor lenge de lever, symptomer og behandling

Typer leukoencefalopati, hvor lenge de lever, symptomer og behandling

Leukoencefalopati symptomer

  • Forstyrrelser i motorapparatet - ingen koordinering av bevegelse;
  • Svakhet i lemmer;
  • Ensidig lammelse av lemmer;
  • Brudd på taleapparatet - scotoma;
  • Avvik i arbeidet med det visuelle organet - hemianopsia;
  • Nummenhet i forskjellige deler av kroppen - midlertidig og permanent nummenhet;
  • Svelgefunksjonene er svekket;
  • Urininkontinens av urinsystemets organ - blæren;
  • Epileptiske anfall;
  • Reduksjon i minne, eller delvis tap av det;
  • Redusert intellektuell evne;
  • Delvis demens;
  • Kvalme som varer lenge og kan provosere en gagrefleks;
  • Smerter i hodet, noen ganger veldig alvorlige.

Symptomene på denne patologien utvikler seg plutselig og utvikler seg i raskt tempo, noe som kan føre pasienten til slike tegn på sykdommen:

  • Bulbar lammelse;
  • Parkinsons syndrom;
  • Gangforstyrrelse;
  • Håndskjelv forekommer;
  • Det er tegn på at kroppen skjelver.

Pasienter med slike symptomer er ikke klar over deres patologi og hjerneskade, så det er nødvendig for pårørende å tvinge slike mennesker til å gjennomgå en diagnose for å vite hvordan de skal behandle sykdommen..

Klassifisering

Dyscirculatoratory

Hovedårsaken til utseendet og utviklingen av liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese er skade på hjerneårene forårsaket av hypertensjon, traumer, utseendet på aterosklerotiske plakk, endokrine sykdommer og sykdommer i ryggraden. Blodsirkulasjonen er svekket på grunn av blodfortykning og vaskulær blokkering. Den forverrede faktoren er alkoholisme og fedme. Det antas at sykdommen utvikler seg i nærvær av skjerpende arvelige faktorer.

Denne patologien kalles også progressiv vaskulær leukoencefalopati. Først vises små foci av vaskulære lesjoner, deretter øker de i størrelse og forårsaker en forverring av pasientens tilstand. Over tid vokser tegn på patologi, som er merkbare for andre. Minne forverres, intelligens avtar, psyko-emosjonelle lidelser oppstår.

Fokal encefalopati av vaskulær opprinnelse registreres hovedsakelig hos menn etter 55 år. Tidligere var dette bruddet inkludert i ICD-listen, men senere ble det ekskludert.

Progressiv multifokal

Hovedtrekk ved denne typen brudd er utseendet til et stort antall lesjoner. Betennelse er forårsaket av humant polyomavirus 2 (JC polyomavirus). Det finnes hos 80% av verdens innbyggere. I en latent tilstand lever den i kroppen i flere år, men når immuniteten er svekket, aktiveres den og forårsaker betennelse når den kommer inn i sentralnervesystemet..

Nederlaget er ofte asymmetrisk. Tegnene på PML er lammelse, parese, muskelstivhet og skjelv som ligner på Parkinsons sykdom. Ansiktet blir en maske. Tap av syn er mulig. Alvorlig kognitiv svikt, nedsatt oppmerksomhet.

Periventrikulær

Leukopati i hjernen hos et barn er forårsaket av hypoksi som oppstår under fødsel. Instrumentale diagnostiske metoder lar deg se områder med vevsdød, hovedsakelig nær hjerneventriklene. Periventrikulære fibre er ansvarlige for lokomotorisk aktivitet, og deres skade fører til infantil cerebral parese. Lesjonene vises symmetrisk, i spesielt alvorlige tilfeller finnes de i alle sentrale områder av hjernen. Nederlaget er preget av passering av 3 trinn:

  • hendelse;
  • utvikling som fører til strukturelle endringer;
  • dannelse av cyste eller arr.

Periventrikulær leukoencefalopati er preget av 3 grader av sykdommen. En mild grad er preget av en liten alvorlighetsgrad av symptomer. De forsvinner vanligvis innen en uke etter fødselen. For en gjennomsnittlig grad er en økning i intrakranielt trykk karakteristisk, kramper oppstår. Når det er alvorlig, er barnet i koma.

Behandlingen inkluderer massasje, fysioterapi, spesielle øvelser.

Forsvinner hvit substans leukoencefalopati

Hovedårsaken til denne sykdommen er genmutasjoner som undertrykker proteinsyntese. Ofte forekommer hos barn, hovedsakelig mellom to og seks år. Utløsende faktorer inkluderer alvorlig mental stress forårsaket av traumer eller alvorlig sykdom.

Forebyggende tiltak

Det er ingen spesifikk behandling for leukoencefalopati. Men risikoen for å utvikle sykdommen kan reduseres til et minimum. For å gjøre dette må du følge noen regler:

  • tar mineralkomplekser, styrker immuniteten vil bidra til å redusere aktiviteten til skadelige mikrober, hvis noen;
  • vektkontroll;
  • utelukkelse av dårlige vaner fra livet;
  • regelmessig opphold i ren luft;
  • balansert kosthold;
  • betimelig medisinering.

Gitt at demens er forårsaket av en viral lesjon i hodet, vil terapi være rettet direkte mot å undertrykke symptomene på sykdommen. Vanskeligheten på dette stadium av behandlingen kan ligge i å overvinne den såkalte blod-hjerne-barrieren. For at et medikament skal passere denne barrieren, må det være godt løselig i fett..

For øyeblikket er imidlertid mange antivirale midler ansett som vannløselige, og det er derfor vanskelig å bruke dem. I titalls år har eksperter testet forskjellige typer medisiner, listen er stor og det gir ingen mening å liste den, i hvert tilfelle velges medisinen individuelt.

Etiologi for Binswangers sykdom og dens former

Opprinnelsen er assosiert med en vedvarende økning i blodtrykket. Oftest forekommer dette hos eldre pasienter som har svingninger i trykket gjennom dagen. Sjelden blir Binswangers sykdom diagnostisert i fravær av disse lidelsene. I tillegg fører cerebral eller amyloid angiopati og andre vaskulære patologier til sykdommen..

De første tegnene på subkortikal patologi blir funnet i en alder av 55-60 år. Imidlertid utvikler de med genetisk disponert Binswanger sykdom symptomer på demens selv i ungdommen..

De som faller inn i risikogruppen og kan bli syke av leukoencefalopati, bør finne ut hva det er. Ødeleggelsen av den hvite substansen oppstår på grunn av en reduksjon i lumen og en økning i tykkelsen på hjernens kar. Dette fører til nedsatt blodtilførsel og gradvis atrofi av den hvite substansen. Blødninger, sel forekommer i den. Den forsvinnende hjernen i hvitt materie fylles med væske.

ICD 10 sykdomskoden er definert som I67.3. Når man beskriver det kliniske bildet, er formene for patologi indikert: liten fokal, progressiv multifokal, periventrikulær, leukoencefalopati med forsvinnende hvit substans.

Støttende terapi

Det er umulig å komme seg helt fra denne patologien, derfor vil noen terapeutiske tiltak være rettet mot å dempe den patologiske prosessen og normalisere funksjonene til hjernens subkortikale strukturer.

Gitt at vaskulær demens i de fleste tilfeller er et resultat av viral skade på hjernens strukturer, bør behandlingen primært være rettet mot å undertrykke virusfokuset..

Vanskeligheter på dette stadiet kan være å overvinne blod-hjerne-barrieren, der de nødvendige medisinske stoffene ikke kan trenge gjennom.

For at et medikament skal kunne passere denne barrieren, må det ha en lipofil struktur (fettløselig).

Hittil er dessverre de fleste antivirale legemidler vannløselige, noe som skaper vanskeligheter med bruken..

Gjennom årene har medisinsk fagpersonell prøvd forskjellige medisiner med varierende grad av effektivitet..

Disse medisinene inkluderer:

  • acyklovir;
  • peptid-T;
  • deksametason;
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Cidofovir, gitt intravenøst, kan forbedre hjernens aktivitet.

Legemidlet cytarabin har bevist seg godt. Med hjelpen er det mulig å stabilisere pasientens tilstand og forbedre hans generelle velvære..

Hvis sykdommen oppstår på bakgrunn av HIV-infeksjon, bør behandling med antiretrovirale legemidler (ziprasidon, mirtazipim, olanzapime) utføres.

Prognose for leukoencefalopati

Hvor lenge de lever med leukoencefalopati, avhenger av stadiet hvor støttende terapi ble startet og graden av hjerneskade. Det er umulig å komme seg fra noen av denne sykdomsformen. Den patologiske prosessen fører alltid til pasientens død. Hvis du ikke utfører antiviral terapi, vil pasienten ikke leve lenger enn seks måneder fra det øyeblikket brudd i det hvite hjernevevet ble oppdaget.

Ved å følge anbefalingene fra legen og bruke de foreskrevne medisinene, kan forventet levealder økes noe. Hvis pasienten regelmessig drikker alle medisinene, vil han leve litt mer enn et år fra det øyeblikket diagnosen ble stilt..

Det er tilfeller når mennesker døde innen en måned etter at patologien utviklet seg. Dette kan skje i løpet av det akutte løpet..

Symptomer

Symptomatologien til patologiske prosesser utvikler seg over flere år og kan manifestere seg i to versjoner:

  • Kontinuerlig utvikling, med stadig økende kompleksitet.
  • I løpet av perioden med progresjon av patologiske endringer, er det lange perioder med stabilisering uten å forverre pasientens helse..

Det kliniske bildet av sykdommen avhenger direkte av plasseringen av den patologiske prosessen i hjernen og dens type

Symptomer forverres vanligvis med høyt blodtrykk i lang tid..

I de innledende stadiene er det kliniske bildet av leukoencefalopati preget av:

  • nedsatt mental ytelse;
  • svakhet i lemmer;
  • distraksjon;
  • bremser reaksjonen;
  • apati;
  • tårefullhet;
  • klønhet.

Videre er søvn forstyrret, muskeltonus øker, en person blir irritabel, utsatt for depressive forhold, en følelse av frykt, fobier.

Noen ganger er det en reduksjon i synet, hodepine som forverres med nysing eller hoste.

Som et resultat blir pasienten helt hjelpeløs, utsatt for epileptiske anfall, ute av stand til å ta vare på seg selv, for å kontrollere tømming av tarmene og blæren.

Ofte manifesterer symptomene seg som:

Vi anbefaler også å lese: Hypoksisk iskemisk encefalopati i hjernen

hukommelsestap, redusert oppmerksomhet, en kraftig endring i humør, hemmet tenkning - observert hos 70–90% av pasientene; usammenhengende, svekket tale, unormal uttale - 40%; bremset ned, forstyrrede bevegelser - 50%; svakhet på den ene siden av kroppen - 40%; brudd på svelrefleksen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Psykiske lidelser

Med vaskulær leukoencefalopati har pasienter psykiske lidelser, som uttrykkes:

  • I hukommelsessvikt. En person blir ikke i stand til å huske ny informasjon, reprodusere tidligere hendelser og deres sekvens, mister kunnskap og ferdigheter som er opparbeidet tidligere.
  • Nedskrivninger på intellektuelle evner inkluderer redusert evne til å analysere hverdagshendelser, fremheve de viktigste og forutsi deres videre utvikling. En person med store vanskeligheter tåler mulige nye levekår.
  • Forstyrrelse av oppmerksomhet, i form av en innsnevring av volumet, manglende evne til å konsentrere synet på flere gjenstander og bytte fra ett emne til et annet.
  • Den svekkede talen er direkte knyttet til vanskeligheter med å huske navn, etternavn på bekjente, forskjellige navn. Som et resultat blir talen langsom, sløret, preget av merkbar fattigdom.

Nedsatt hukommelse og oppmerksomhet fører til et fullstendig tap av en persons orientering i tid og rom. Manifestasjonen av personlige endringer avhenger direkte av alvorlighetsgraden av demens og har et bredt utvalg

Manifestasjonen av personlige endringer avhenger direkte av alvorlighetsgraden av demens og har et bredt utvalg.

Utviklingen av fakultative tegn observeres i 70–80% av tilfellene. De er preget av forvirring, vrangforestillinger, depresjon, angstlidelser, psykopatisk oppførsel.

Demenssymptomer avhenger av typen:

  • dysmnestisk. Det er preget av en reduksjon i hukommelsen og en avmatning i psykomotoriske reaksjoner. Også manglende evne til å tilegne seg ny kunnskap med langsiktig bevaring til minne om ferdighetene som ble brakt til automatisme. Husarbeid er ikke vanskelig for pasienter, men komplekse faglige aktiviteter er uegnet for dem. En person er kritisk til sin tilstand (glemsomhet, treghet osv.) Og opplever den hardt;
  • amnestisk. Pasienten kan ikke huske hva som skjer, men fortiden husker godt nok;
  • pseudo-paralytisk demens er preget av en stabil selvtilfreds stemning hos pasienten, mindre forstyrrelser i hukommelsen, en markant reduksjon i selvkritikk.

De kliniske manifestasjonene av demens varierer mye.

Klassifisering av leukoencefalopati

I medisinsk praksis er det vanlig å skille mellom flere former for denne patologien..

  1. Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse. Denne tilstanden er kronisk, preget av langsom ødeleggelse av hjerneceller. I fare er mennesker som krysset linjen 58 år gammel. Årsaken til dette fenomenet er en arvelig disposisjon. Også småfokal leukoencefalopati kan være forårsaket av kronisk hypertensjon. Konsekvensen av sykdommen er demens og pasientens død.
  2. Progressiv multifokal leukoencefalopati. Denne typen sykdommer er akutt og har viral opprinnelse. På grunn av svak immunitet har den hvite substansen en tendens til å flytende, noe som naturlig fører til irreversible prosesser i hjernebarken. Patologi kan utvikle seg raskt, siden multifokal leukoencefalopati manifesterer seg mot bakgrunnen av en somatisk lidelse.
  3. Uspesifikk periventrikulær leukoencefalopati. Sykdommen uttrykkes av hjerneskade mot bakgrunnen av iskemisk sykdom. Stammen i hjernebarken er oftest gjenstand for en patologisk prosess. Sykdommen utvikler seg på grunn av mangel på oksygen og sult i hjernekarene, denne formen er lokalisert i lillehjernen, derfor oppdages først bevegelsesforstyrrelser i nærvær av en sykdom. Hvis sykdommen har blitt identifisert hos et barn, provoserer den cerebral parese. Vanligvis får et barn en plage ved fødselen, som et resultat av en fødselsskade.

Tegn

Manifestasjonene av den patologiske prosessen avhenger direkte av lokaliseringen av lesjonsfokuset og dens type. I utgangspunktet er symptomene ikke spesielt uttalt. Pasienter føler generell svakhet og forverring av mentale evner på bakgrunn av rask utmattelse, men tillegger ofte symptomene utmattelse.

Psykoneurologiske manifestasjoner forekommer hos hver person på forskjellige måter. I noen tilfeller tar prosessen 2-3 dager, og i andre 2-3 uker. Det er mulig å uavhengig identifisere tilstedeværelsen av leukoencefalopati ved å fokusere på de mest grunnleggende tegnene:

  • Utbruddet av epileptiske anfall;
  • Økt hyppighet av hodepineangrep;
  • Forstyrrelser i koordinering av bevegelser;
  • Utvikling av talefeil;
  • Reduserte motoriske evner;
  • Forringelse av synet;
  • Redusert følsomhet;
  • Depresjon av bevissthet;
  • Brudd på følelser er hyppige;
  • Redusert mental årvåkenhet;
  • Svelgeproblemer på grunn av funksjonsfeil i svelgerefleksen.

Det var situasjoner da eksperter bare diagnostiserte lesjoner i ryggmargen. I dette tilfellet viste pasientene utelukkende ryggradssignaler assosiert med forstyrrelser i bevegelsesapparatet. Det var stort sett ingen kognitive svikt.

Årsaker til dannelsen

Patologiske endringer i hjernen, karakteristisk for klassisk leukoencefalopati, oppstår under den første infeksjonen eller reaktiveringen av humant polyomavirus type 2 i kroppen. Hovedbetingelsen for dannelsen av sykdommen er en reduksjon i immunitet. Normalt tillater ikke kroppens forsvarssystemer viruset å manifestere egenskapene, så det smittsomme stoffet i en inaktiv form forblir i nyrene, milten og andre organer. Ved immunsvikt aktiveres polyomavirus som en opportunistisk infeksjon.

Andre typer sykdommer er assosiert med dysfunksjon i det kardiovaskulære systemet. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sykdom i hjernen, preget av gradvis skade på det hvite og grå stoffet på bakgrunn av nedsatt blodstrøm. Dette er en egen patologi som kan tilskrives varianter av sirkulasjonsencefalopati..

Årsaker til å aktivere viruset:

  1. Infeksjon med humant immunsviktvirus. Virus ødelegger gradvis et stort antall immunkompetente celler, som et resultat av at mekanismen for å inneholde opportunistiske smittsomme stoffer blir forstyrret. Diffus leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av personer med AIDS.
  2. Medfødt immunsvikt. Dette er DiGeorges syndrom, ataksi-telangiektasi og andre arvelige patologier preget av redusert immunitet og medfødte abnormiteter. Med denne etiologien oppdages ofte leukoencefalopati hos barn..
  3. Brudd på hematopoietiske og immunfunksjoner ved hemoblastose. Onkologiske sykdommer i benmargen og andre strukturer som danner immunsystemets komponenter, øker risikoen for demyeliniserende prosesser.
  4. Autoimmune lidelser er sykdommer der kroppens forsvarssystem begynner å angripe sunt vev. Sykdommen forekommer hos pasienter som lider av systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt og andre patologier i immunsystemet. Autoimmun leukoencefalopati dukker også opp med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen av leukoencefalopati skyldes nedsatt immunstyring av kroppen eller utilstrekkelig blodtilførsel til nevroner..

Informasjon om viruset

Familien av polyomavirus (Polyomaviridae) ble beskrevet i andre halvdel av det 20. århundre. Opprinnelig ble disse smittsomme stoffene funnet i kroppen av fugler og pattedyr, men senere forskere beviste faren for visse typer virus for mennesker. Polyomavirus kan ikke bare skade nervesystemets strukturer, men også øke risikoen for tumorvekst.

Klinisk signifikante typer virus:

  • humant polyomavirus type 1 - påvirker nyrene og luftveiene, ofte aktivert etter organtransplantasjon;
  • humant polyomavirus av den andre typen - ødelegger nyrene, milten og hjernestrukturer, forårsaker leukoencefalopati;
  • type 5 humant polyomavirus, et patogen assosiert med en sjelden type hudkreft.

Opptil 80% av menneskene blir smittet med viruset allerede i barndommen. Kilden til infeksjon kan være alle med en bærer av poliomavirus eller en akutt infeksjon. Patogener overføres av luftbårne dråper. Hvis immunsvikt ikke oppstår, manifesterer virale partikler seg ikke på noen måte og forblir i vevet gjennom en persons liv..

Risikofaktorer

Legene er klar over risikofaktorene for sykdomsutbruddet assosiert med pasienters livsstil, individuelle og familiehistorie. Disse tegnene øker sannsynligheten for forstyrrelse, men forårsaker ikke direkte dannelse av infeksjon eller vaskulær sykdom..

Hovedrisikofaktorer:

  1. Medisiner mot multippel sklerose. Behandlingen av denne demyeliniserende sykdommen bruker noen ganger medisiner som øker risikoen for polyomavirusaktivering.
  2. Patologiske forhold, ledsaget av en innsnevring av lumen i arteriene og skade på choroid. Dette er avsetning av fettplakk i karene (aterosklerose), høyt blodtrykk og medfødte anomalier.
  3. Organtransplantasjon etterfulgt av immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar er svekket og infeksjonen begynner å påvirke hjernen.
  4. Autoimmune og immunsviktstilstander i nære slektninger til pasienten.
  5. Sen initiering av behandling for HIV-infeksjon og medfødte patologier som svekker immuniteten.
  6. Bruk av cellegift for behandling av kreft. Cytostatika påvirker funksjonen til rødt beinmarg negativt og reduserer immuniteten.

Tidlig oppdagelse av risikofaktorer spiller en viktig rolle i forebygging av sykdommer.

Klassifisering

Det finnes flere typer leukoencefalopati.

Liten fokus

Dette er leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse, som er en kronisk patologi som utvikler seg mot en bakgrunn av høyt blodtrykk. Andre navn: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encefalopati.

Dyscirculatorisk encefalopati, en sakte progressiv diffus lesjon i hjerneårene, har de samme kliniske manifestasjonene med liten fokal leukoencefalopati. Tidligere ble denne sykdommen inkludert i ICD-10, nå er den fraværende fra den..

Oftest diagnostiseres liten fokal leukoencefalopati hos menn over 55 år som har en genetisk disposisjon for utviklingen av denne sykdommen..

Risikogruppen inkluderer pasienter som lider av patologier som:

  • aterosklerose (kolesterolplakk tetter lumen i karene, som et resultat er det et brudd på blodtilførselen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologien tykner blodet, det går langsommere);
  • medfødte og ervervede patologier i ryggraden, der det er en forverring av blodtilførselen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotinavhengighet.

Også feil i kosthold og en hypodynamisk livsstil fører til utvikling av patologi..

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste formen for utvikling av sykdommen, som ofte blir dødsårsaken. Patologi er viral i naturen.

Det er forårsaket av humant polyomavirus 2. Dette viruset observeres hos 80% av den menneskelige befolkningen, men sykdommen utvikler seg hos pasienter med primær og sekundær immunsvikt. De har virus som kommer inn i kroppen, svekker immunforsvaret enda mer..

Progressiv multifokal leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av HIV-positive pasienter og hos halvparten av AIDS-pasienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati enda mer vanlig, men på grunn av HAART har forekomsten av denne formen redusert. Det kliniske bildet av patologi er polymorf.

Sykdommen manifesterer seg med symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hemianopsi;
  • fantastisk syndrom;
  • personlighetsfeil;
  • nederlag av FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

CNS-lidelser kan variere betydelig fra mild dysfunksjon til alvorlig demens. Taleforstyrrelser, fullstendig synstap kan observeres. Ofte utvikler pasienter alvorlige lidelser i muskuloskeletalsystemet, som forårsaker tap av ytelse og funksjonshemning.

Risikogruppen inkluderer følgende kategorier borgere:

  • pasienter med hiv og aids;
  • mottar behandling med monoklonale antistoffer (de er foreskrevet for autoimmune sykdommer, onkologiske sykdommer);
  • transplanterte indre organer og tar immunsuppressiva for å forhindre avvisning av dem;
  • lider av ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det utvikler seg som et resultat av kronisk oksygen sult og nedsatt blodtilførsel til hjernen. Iskemiske områder ligger ikke bare i hvitt, men også i grått materiale.

Vanligvis er patologiske foci lokalisert i lillehjernen, hjernestammen og den fremre delen av hjernebarken. Alle disse hjernestrukturene er ansvarlige for bevegelse, derfor, med utviklingen av denne formen for patologi, blir bevegelsesforstyrrelser observert.

Denne formen for leukoencefalopati utvikler seg hos barn som har patologier ledsaget av hypoksi under fødselen og innen få dager etter fødselen. Også denne patologien kalles "periventrikulær leukomalacia", som regel provoserer den cerebral parese.

Forsvinner hvit substans leukoencefalopati

Det er diagnostisert hos barn. De første symptomene på patologi er observert hos pasienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grunn av en genmutasjon.

Pasienter har:

  • nedsatt koordinering av bevegelse assosiert med skade på lillehjernen;
  • parese av armer og ben;
  • hukommelsessvikt, nedsatt mental ytelse og andre kognitive svikt;
  • optisk nerveatrofi;
  • epileptiske anfall.

Barn under ett år har problemer med fôring, oppkast, høy feber, mental retardasjon, overdreven spenning, økt muskeltonus i armer og ben, kramper, søvnapné, koma.

Forebyggende tiltak og prognose for livet med leukoencefalopati

Det er ingen spesielle tiltak for forebygging av leukoencefalopati.

  • Sunn livsstil;
  • Tidlig behandling av alle patologiene i det vaskulære systemet;
  • Kultur av mat og avvisning av avhengighet;
  • Tilstrekkelig stress på kroppen;
  • Delta i forebygging og behandling av patologier som har blitt provosatører av leukoencefalopati.

Denne patologien er uhelbredelig, og prognosen for livet avhenger av rettidig diagnose og progresjon av sykdommen..

Når du utfører medisinering av virus - øker forventet levealder med 12 - 18 kalendermåneder.

Diagnose av sykdommen

For å fastslå diagnosen riktig og bestemme plasseringen av sykdommen, må følgende tiltak tas:

  • gjennomføring av tomografi av hjernehalvkulene;
  • konsultasjon med en spesialist nevrolog;
  • en detaljert blodprøve;
  • elektroencefalografi;
  • biopsi av hjernehalvdelene;
  • avbildning av magnetisk resonans (gjør det mulig å skille den diskulerende typen encefalopati);
  • ryggmarg;
  • PCR (polymerasekjedereaksjon).

Hvis legen mener at et leukocyttvirus er grunnlaget for sykdommen, foreskriver han elektronmikroskopi til pasienten. Ved gjennomføring av immuncytokjemisk analyse kan antigener av mikroorganismen påvises. Også forskjellige tester for koordinering av bevegelser hjelper til med å diagnostisere sykdommen..

Differensialdiagnose bør utelukke følgende patologier:

  • kryptokokkose;
  • toksoplasmose;
  • HIV;
  • multippel sklerose;
  • nervesystemets lymfom.

MR lar deg identifisere ulike sykdomsfokus i den hvite substansen. Dermed kan sykdommen oppdages på et tidlig stadium, og dermed ikke kaste bort dyrebar tid.

Slyngen av sykdommen ligger i det faktum at en person kan leve og ikke vite om dens tilstedeværelse, siden symptomene kan oppstå og forsvinne en stund, så det er ekstremt viktig å utføre en rettidig diagnose

Laboratoriemetoder for forskning inkluderer PCR, teknikken lar deg identifisere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetoden er populær, siden informasjonsinnholdet i prosedyren er minst 95%. PCR unngår kirurgi - biopsi.

Lomb-punktering brukes også i medisinsk praksis, men ekstremt sjelden, på grunn av det lave informasjonsinnholdet. Hvilken undersøkelsesmetode som er bedre å velge, avgjøres bare av den behandlende legen, basert på pasientens generelle tilstand.

Behandling

Til dags dato er det ingen midler for å forhindre ødeleggelse av det hvite stoffet i sentralnervesystemet. Hovedårsaken er manglende evne til å påvirke betennelse. Legemidler trenger ikke inn i blod-hjerne-barrieren (en naturlig barriere mellom hjernevev og blod).

Den foreskrevne behandlingen har en kompleks støttende natur. Dens mål er å bremse sykdomsutviklingshastigheten, normalisere en persons psyko-emosjonelle tilstand, lindre symptomene:

  1. Legemidler som stimulerer og normaliserer blodsirkulasjonen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiske medikamenter - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparater designet for å beskytte blodkar - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Midler for beskyttelse mot virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Legemidler som inneholder steroidhormoner - Dexamethason.
  6. Legemidler som forbedrer blodpropp - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplekser med vitamin A, B, E.
  9. Preparater som kan øke kroppens motstand mot miljøets skadelige effekter - aloeekstrakt, ginsengpreparater.

Behandlingen inkluderer homøopatiske medisiner, urtemedisiner. I tillegg utføres massasje, hovedsakelig av krageområdet, fysioterapimetoder, soneterapi, akupunktur.

For Mer Informasjon Om Migrene

Tap Minne

Vaskulær Sykdom