Epilepsi

I hodet til folk flest er begrepet epilepsi assosiert med begrepet krampeanfall. Selv om denne forbindelsen ikke er korrekt, gjenspeiler den en del av sannheten: en av de hyppige manifestasjonene av epilepsi er faktisk anfall, men ikke alle anfall er forårsaket av epilepsi..

Epilepsi (primær epilepsi) er en kronisk hjernesykdom der spontane utbrudd av uregelmessig aktivitet i hjerneceller forekommer. Hos barn med epilepsi er det ofte ikke mulig å finne noen årsak til anfall, som skiller epilepsi fra epileptisk eller krampaktig syndrom - der årsaken til anfall ofte er kjent og kan elimineres.

Mangfoldet av manifestasjoner av epilepsi skaper betydelige vanskeligheter med å stille riktig diagnose. Ofte ligner beskrivelsene av et anfall gitt av foreldrene veldig beskrivelsen av epileptiske anfall, men en detaljert undersøkelse av barnet avslører fakta som setter diagnosen epilepsi i alvorlig tvil..
I mellomtiden er det ekstremt viktig å stille riktig diagnose for et barn:

1. Hvis et barn har epilepsi, vil årsaken til sykdommen sannsynligvis aldri bli identifisert, og barnet vil trenge langvarig behandling
2. Hvis barnet ikke har epilepsi, men et krampeanfall, er det sannsynlig at årsaken til anfallene vil bli identifisert, og etter eliminering vil barnet være helt sunt og ikke lenger trenger behandling..
3. Hvis barnet har feberkramper, er det sannsynlig at de ikke trenger behandling i det hele tatt.

Et slående eksempel på et ikke-epileptisk anfall (anfall) er fenomenet feberanfall. Selv om denne sykdommen kan se veldig ut som epilepsi, er den fortsatt veldig forskjellig med hensyn til årsaker, videre utvikling av sykdommen og behandling.

På grunn av det faktum at foreldre til barn som lider av en form for anfallskramper, bare møter de ytre manifestasjonene av denne sykdommen og ikke kan vite årsaken (det vil si at de ikke kan skille ekte epilepsi fra epileptisk syndrom), videre, for å forenkle materialet, vi vil bare bruke begrepet "epilepsi" for å referere til både epilepsi og alle andre tilfeller av epileptiske anfall.

Manifestasjonene av epilepsi er alltid veldig skremmende, spesielt for folk som møter dem for første gang. Symptomene på epilepsi avhenger av sykdomsformen.
De viktigste symptomene og tegnene på krampeanfall av epileptiske anfall hos barn er som følger:

• Kramper - rytmiske sammentrekninger av musklene i hele kroppen
• Tap av bevissthet
• Midlertidig pustestopp, ufrivillig tap av urin og avføring
• Sterk spenning i musklene i hele kroppen (albuebøyning, sterk utvidelse av bena)
  Uregelmessige bevegelser i den ene delen av barnets kropp: rykninger i armene eller bena, flating eller knusing av leppene, vippe øynene bakover og tvinge hodet til den ene siden.

I tillegg til de typiske (krampaktige) formene for epilepsi, er det noen andre former for epilepsi, hvis symptomer har noen særegenheter og kanskje ikke alltid gjenkjennes av foreldrene:

Absorpsjonsepilepsi hos barn

Uttrykket fraværsepilepsi kommer fra det franske ordet "fravær" som betyr "fravær". Under fraværsbeslag av epilepsi faller ikke barnet og begynner ikke å krampe - det fryser bare plutselig og slutter å svare på hendelsene som skjer rundt ham. De viktigste tegnene på fraværsepilepsi er:

1. Plutselig avbrudd i barnets aktivitet (han fryser i midten av setningen eller uten å fullføre den startede bevegelsen)
2. Stirre eller fraværende blikk konsentrert om ett punkt
3. Manglende evne til å få barnets oppmerksomhet
4. Etter at anfallet stopper, fortsetter barnet handlingen han startet og husker ingenting om anfallet..

Ofte begynner fraværsepilepsi i en alder av 6-7 år. Jenter lider av fraværsepilepsi omtrent dobbelt så ofte som gutter. Omtrent en tredjedel av barn med fraværsepilepsi har slektninger med epilepsi.
Gjennomsnittlig varighet av fraværsepilepsi i barndommen er seks og et halvt år. Når de blir eldre, blir fravær hos noen barn sjeldnere og forsvinner gradvis, i andre tilfeller blir fravær til en annen form for epilepsi.

Atoniske anfall hos barn

Atoniske anfall er helt forskjellige fra epileptiske anfall, men de er en form for epilepsi. Atoniske anfall er preget av et plutselig tap av bevissthet og en sterk avslapning av alle barnets muskler. Barn med disse anfallene kan plutselig falle, støte og virke ekstremt sløv og svake. Svært ofte kan atoniske anfall ikke skelnes fra besvimelse, derfor bør alle barn som har hatt flere episoder med besvimelse vises til lege.

Barndomskramper

Infantil krampe er en spesiell form for epilepsi der det er en ufrivillig og plutselig tilføring av armene til brystet, vipp av hodet eller hele kroppen fremover, og utvidelse av bena. Ofte oppstår angrep av barnespasmer om morgenen, umiddelbart etter at barnet våkner..
Infantile spasmer kan vare bare noen få sekunder og involverer bare en liten del av nakkemuskulaturen (og barnet nikker av og til hodet ubevisst). Oftest lider barn fra 2 til 3 år av spasmer i barndommen. I en alder av 5 år kan barnets krampe forsvinne sporløst eller bli til en annen form for epilepsi.
Et barn med mistanke om infantile spasmer bør oppsøkes av lege så snart som mulig. Barnas krampe kan være en del av noen alvorlige sykdommer i nervesystemet, noe som raskt fører til en reduksjon i intelligens og funksjonshemning hos barnet..
Ved behandling av barnespasmer, natriumvalproat, klonazepam, topiramat, etc..

Den virkelige faren for barnet er ikke korte epileptiske anfall, men bevissthetstap og barnets fall under et anfall..
Derfor bør foreldre eller personer som tar seg av barn med epilepsi kunne gi dem førstehjelp under et anfall..
Førstehjelp under et epileptisk anfall hos et barn er som følger:

• Hvis du merker at barnet har kramper, legg det på en bred seng eller på gulvet, borte fra skarpe gjenstander, fremspringene på møbler som barnet kan treffe
• Å snu babyen på siden vil bidra til å beskytte mot kvelning
• Du kan ikke legge noe i barnets munn eller prøve å holde tungen med fingeren
• I de fleste tilfeller varer anfall fra noen få sekunder til 2-3 minutter.

Etter avsluttet anfall:

• Sjekk om babyen puster. Hvis det ikke blir pustet, start kunstig åndedrett fra munn til munn. Ikke administrer kunstig åndedrett under anfall..
• Hold deg med barnet ditt til det blir helt frisk..
• Ikke gi barnet ditt noe å drikke eller ta medisiner før han eller hun blir helt frisk.
• Hvis barnet har feber, legg det til en rektal stikkpiller med paracetamol.

Når skal du ringe ambulanse?

En ambulanse bør tilkalles hvis:

• barnet får kramper for første gang
• krampene varte i mer enn 5 minutter eller gjentok seg igjen på kort tid
• barnet ble skadet under anfallene
• etter anfall puster barnet tungt og ujevnt

Alle barn som har hatt et epileptisk anfall (kramper) for første gang, bør omgående bringes til sykehuset for undersøkelse. Hvis anfallene kommer igjen hos et barn som allerede tar antiepileptisk behandling, bør barnets foreldre vise ham igjen for en nevrolog og konsultere en endring i behandlingen.

Ikke alle barn som har hatt en eller flere episoder av anfall eller epileptiske anfall trenger behandling
I mange tilfeller kan behandlingen avbrytes fordi barnet har god helse og risikoen for nye anfall er fjernet
Det er mange antikonvulsive medisiner tilgjengelig. I begge tilfeller velges behandlingen av epilepsi individuelt, avhengig av typen epilepsi. Noen antiepileptika virker bra for en form for epilepsi og er helt ubrukelige for en annen..

• De fleste barn med epilepsi trenger behandling med bare ett antiepileptisk middel
• I mer enn 80% av tilfellene eliminerer medisinering anfall helt
• Mange antiepileptika kan forårsake døsighet, nedsatt oppmerksomhet og skoleprestasjoner
• I ingen tilfeller er det lov å bråstoppe behandlingen eller endre doseringen av medisiner uten legens kunnskap - dette kan føre til økte bivirkninger av behandlingen eller forårsake nye anfall
• Det er veldig viktig å følge behandlingsprogrammet som legen har satt. Foreldre trenger å vite hva de skal gjøre hvis barnet ikke har tatt en dose medisiner
• Du må prøve å lære barnet å ta medisin alene, men du bør aldri la det stå helt under hans ansvar..

Det er snakk om feberkramper ved krampeanfall (krampeanfall) med en temperatur over 38 ° C, hos barn under 6 år som aldri har hatt anfall før. Behandling av feberkramper hos barn avhenger av varigheten: Hvis krampeanfallene varer i mindre enn 15 minutter, er symptomatisk behandling av temperaturen med febernedsettende medisiner og overvåking av barnet tilstrekkelig. I tilfelle feberkramper som varer mer enn 15 minutter, er behandling med spesielle antikonvulsiva nødvendig. Feberkramper er ikke epilepsi.

Hva er feberkramper hos et barn?

Feberkramper er anfall som forekommer hos barn under 6 år som aldri har hatt anfall uten feber. Feberkramper må skilles fra epilepsi hos barn, som kan forekomme i alle aldre og krever mye mer kompleks behandling enn feberkramper. Hvis kramper oppstår hos barn over 6 år, er det mest sannsynlig at barnet får epilepsi.

Opptil 5% av alle barn under 6 år lider av feberkramper. Oftest forekommer feberkramper hos barn i alderen 6 måneder til 3 år.

Årsaker til feberkramper hos barn

Årsakene til feberkramper hos et barn er ikke helt kjent. Det ble funnet at en av faktorene som bidrar til utbruddet av feberkramper hos barn, er umodenheten i nervesystemet og svakheten ved hemmende prosesser i hjernen, noe som skaper forhold for overføring av eksitasjon mellom hjerneceller og forekomst av kramper. Det er av denne grunn at det kun snakkes om feberkramper når det gjelder barn under 6 år. Hvis kramper observeres hos et barn over 6 år eller hos et barn som tidligere har hatt anfall uten feber, er det mest sannsynlig at han har epilepsi eller en annen form for epileptiske anfall.

Feberkramper oppstår alltid på bakgrunn av økt temperatur (over 38 ° C). Feberkramper kan utløses av forkjølelse, ARVI og noen vaksiner.
En viktig faktor i utviklingen av feberkramper er en arvelig disposisjon for anfall. For eksempel er et barns risiko for å utvikle feberkramper betydelig høyere hvis foreldrene eller andre blodfamilier har epilepsi..

Symptomer og tegn på feberkramper

Som nevnt ovenfor er feberkramper ikke en form for epilepsi, men de har noen fellestrekk med denne sykdommen. Spesielt er de ytre manifestasjonene (symptomene) av feberkramper og epileptiske anfall hos barn veldig like..
Feberkramper hos barn manifesteres av følgende typer anfall:

• Tonic kramper: sterk spenning i alle musklene i barnets kropp (kaster hodet og øynene tilbake, bøyer armene mot brystet, retter bena), som erstattes av rytmisk rykning eller rykk, som gradvis blir mer sjelden og forsvinner.
• Atoniske anfall: plutselig avslapning av alle muskler i barnets kropp, ufrivillig tap av urin og avføring.
• Lokaliserte kramper: rykninger i armer eller ben, rullende øyne.

I de fleste tilfeller mister barnet kontakten med omverdenen under anfall, reagerer ikke på foreldrenes ord og handlinger, slutter å gråte, kan holde pusten og bli blå.
Feberkramper varer sjelden mer enn 15 minutter. I noen tilfeller kan de forekomme i serie.
Hos omtrent ett av tre barn kan feberkramper gjenta seg i de følgende episodene med feber.

Diagnose av feberkramper

Etter en episode med anfall, bør barnet sees av en pediatrisk nevrolog. Diagnose av feberkramper er å utelukke alle andre årsaker til kramper, spesielt forskjellige former for epilepsi.

Et sett med undersøkelser for et barn med feberkramper inkluderer:

• Lumbal punktering og analyse av cerebrospinalvæske for å utelukke hjernehinnebetennelse eller encefalitt
• Generell og biokjemisk analyse av blod og urin
• Kjernemagnetisk resonans eller datatomografi
• Elektroencefalogram (EEG)

Behandling av feberkramper hos barn

I tilfelle feberkramper hos et barn, bør ambulanse tilkalles. Før en ambulanse ankommer, må foreldrene gi barnet førstehjelp:

1. Hvis du er alene med et barn - ring for hjelp
2. Et barn med kramper blir plassert på en flat, hard overflate og hodet er vendt til den ene siden.
3. Babyens pusterytme bør overvåkes. Hvis barnet ikke puster og er veldig anspent, vent til anfallet slutter og begynn å gjøre kunstig åndedrett. Kunstig åndedrett under et angrep er ubrukelig.
4. Ikke prøv å åpne munnen på barnet eller stikk en finger, skje eller andre gjenstander i munnen - dette kan bare skade barnet
5. Kle av barnet og sørg for ventilasjon. Lufttemperaturen i rommet bør ikke overstige 20 С.
6. Bruk fysiske metoder for å senke temperaturen.
7. Gi barnet ditt et febernedsettende middel.
8. Ikke la barnet være alene eller prøv å gi det vann eller medisin å svelge til feberkramperne stopper

Hvis kramper er sjeldne og varer mindre enn 15 minutter, er det ikke behov for annen behandling.
For mer langvarige og hyppigere feberkramper kan intravenøs administrering av spesielle antikonvulsiva kreves av et ambulanseteam..
Forebyggende behandling av feberkramper er kun indikert for svært hyppige og langvarige anfall. Avgjørelsen om behovet for forebyggende behandling tas av en nevropatolog.

Har et barn med feberkramper epilepsi??

Ikke alle barn med feberkramper vil utvikle epilepsi som voksne. Risikoen for å utvikle epilepsi hos barn med feberkramper er ca 2%.

Epilepsi i barndommen

Epilepsi er det generelle navnet for en gruppe kroniske paroksysmale hjernesykdommer, manifestert av gjentatte krampeanfall eller andre (ikke-krampaktige) stereotypiske anfall, ledsaget av forskjellige (patologiske) endringer i personlighet og

Epilepsi er det vanlige navnet på gruppen av kroniske paroksysmale hjernesykdommer som manifesteres ved gjentatte krampeanfall eller andre (ikke-krampaktige) stereotype angrep etterfulgt av mangfoldige (patologiske) personlighetsendringer og reduksjon av kognitive funksjoner. Epilepsiklassifisering er gitt, etiologi og patogenese av sykdommen i barndommen gjennomgås.

Epilepsi manifesteres av gjentatte uprovoserte anfall, som ligger i naturen til en rekke plutselige og forbigående patologiske fenomener som påvirker bevisstheten, motoriske og sensoriske sfærer, det autonome nervesystemet og pasientens psyke. To anfall som forekommer hos en pasient innen 24 timer regnes som en enkelt hendelse [1].

De kliniske manifestasjonene av epilepsi er varierende og varierte. De avhenger hovedsakelig av både sykdomsformen og pasientenes alder. Aldersrelaterte aspekter ved epilepsi i pediatrisk nevrologi antyder behovet for en klar identifisering av aldersavhengige former for denne gruppen sykdommer [1, 2].

Kliniske manifestasjoner av epilepsi hos barn og ungdom

Det kliniske bildet av epilepsi inkluderer to perioder: debut og interictal (interictal). Manifestasjonene av sykdommen bestemmes av typen anfall som er tilgjengelig hos pasienten og lokaliseringen av det epileptogene fokuset. I mellomtiden kan pasientens nevrologiske symptomer være helt fraværende. I andre tilfeller kan nevrologiske symptomer hos barn skyldes sykdommen som forårsaker epilepsi [1, 3].

Delvise anfall

Manifestasjonene av enkle partielle anfall avhenger av plasseringen av det epileptogene fokuset (frontal, temporal, parietal, occipital lobes, periolandic region, etc.). Opptil 60–80% av epileptiske anfall hos barn og voksne pasienter er delvis. Disse anfallene forekommer hos barn med forskjellige fenomener: motoriske (toniske eller kloniske kramper i øvre eller nedre ekstremiteter, i ansiktet - kontralateralt med det eksisterende fokuset), somatosensorisk (følelse av nummenhet eller "strømmen" i lemmer eller halvparten av ansiktet, motsatt epileptogen fokus), spesifikk sensorisk (enkle hallusinasjoner - akustisk og / eller visuell), vegetativ (mydriasis, svetting, blekhet eller hyperemi i huden, ubehag i epigastrisk område osv.) og mental (forbigående taleforstyrrelser osv.) [1, 4].

De kliniske manifestasjonene av partielle anfall er markører for epileptisk fokus. Med lokalisering av foci i motorisk cortex er anfall vanligvis preget av fokale toniske og kloniske anfall - Jackson-type motoranfall. Sensoriske Jacksonian-anfall (fokale parestesier) oppstår når det er et epileptisk fokus i den bakre sentrale gyrus. Visuelle anfall (enkel delvis), preget av tilsvarende fenomener (lysgnister, sikksakk foran øynene osv.), Oppstår når epileptiske foci er lokalisert i occipital cortex. Ulike olfaktoriske (ubehagelig lukt), akustiske (tinnitus sensasjon) eller gustatoriske (ubehagelig smak) fenomener oppstår når foci er lokalisert, henholdsvis i den olfaktoriske, auditive eller gustatory cortex. Lesjonene i premotorisk cortex induserer ubehagelige anfall (en kombinasjon av bortføring av øyebollene og hodet med påfølgende kloniske rykninger); ofte blir slike angrep transformert til sekundær generalisert. Delvise anfall er enkle og komplekse [1, 3].

Enkle partielle anfall (OPS). Manifestasjoner avhenger av lokaliseringen av epileptisk fokus (lokaliseringsrelatert). TPN er motorisk og fortsetter uten endring eller tap av bevissthet, slik at barnet er i stand til å snakke om sine følelser (unntatt når angrepene oppstår under søvn) [1].

PPN er preget av forekomster av anfall i en av de øvre lemmer eller i ansiktet. Disse anfallene fører til avvik på hodet og aversjon av øynene mot halvkule, kontralateral lokalisering av epileptisk fokus. Fokale anfall kan begynne i et lokalisert område eller generalisere, som ligner sekundære generaliserte tonisk-kloniske anfall. Lammelse (eller lammelse) av Todd, uttrykt i forbigående svakhet i flere minutter til flere timer, samt tilbaketrekning av øyebollene mot den berørte halvkule er indikasjoner på et epileptogent fokus. Disse fenomenene dukker opp hos en pasient etter PPN (postictal periode) [1, 4].

Enkle delvise autonome anfall (PPVP). Det foreslås å skille hverandre fra denne typen relativt sjeldne epileptiske anfall. PPVP er indusert av epileptogene foci lokalisert i det orbito-isolotemporale området. Med PPVP dominerer vegetative symptomer (svette, plutselige hjertebank, ubehag i buken, rumling i underlivet, etc.). Vegetative manifestasjoner i epilepsi er ganske forskjellige og bestemmes av fordøyelses-, hjerte-, respiratoriske, pupillære og noen andre symptomer. Epileptiske anfall i buken og epigastri anses å være mer vanlige hos barn i alderen 3 til 7 år, mens hjerte- og svelg-orale anfall er vanligere i eldre alder. Respiratorisk og pupillær HDPE er vanlig ved epilepsi hos pasienter i alle aldre. Så klinisk sett er epileptiske anfall i magen vanligvis preget av forekomsten av skarpe smerter i magen (noen ganger i kombinasjon med oppkast). Epigastric PPVPs manifesterer seg som forskjellige tegn på ubehag i epigastric regionen (rumling i magen, kvalme, oppkast, etc.). Kardiale epileptiske anfall manifesterer seg i form av takykardi, økt blodtrykk, smerter i hjertet ("epileptisk angina pectoris"). Faryngo-oral PPVP er epileptiske paroksysmer, uttrykt i hypersalivasjon, ofte i kombinasjon med bevegelser av lepper og / eller tunge, svelging, slikking, tygging etc. Den viktigste manifestasjonen av pupillære PPVP er utseendet til mydriasis (den såkalte "pupillary epilepsi"). Åndedretts-PPVP er preget av angrep av luftveissykdommer - kortpustethet ("epileptisk astma") [1].

Kompliserte partielle anfall (SPS). Manifestasjonen av SPP er veldig mangfoldig, men i alle tilfeller blir bevissthetsendringer notert hos pasienter. Det er ganske vanskelig å fikse bevissthetsforstyrrelser hos spedbarn og små barn. Utbruddet av SPP kan uttrykkes som et enkelt partielt anfall (PPP) etterfulgt av nedsatt bevissthet; endringer i bevissthet kan også forekomme direkte i angrepet. SOS begynner ofte (i omtrent halvparten av tilfellene) med en epileptisk aura (hodepine, svimmelhet, svakhet, døsighet, ubehag i munnen, kvalme, ubehag i magen, nummenhet i lepper, tunge eller hender; forbigående afasi, en følelse av tetthet i halsen, pustevansker, hørsels- og / eller olfaktoriske paroksysmer, uvanlig oppfatning av alt rundt, sensasjoner déjà vu (allerede opplevd) eller jamais vu (først sett, hørt og aldri opplevd) osv.), som gjør det mulig å avklare lokaliseringen av det epileptogene fokuset. Fenomener som krampaktige kloniske bevegelser, voldelig avvik i hodet og øynene, fokal tonisk spenning og / eller forskjellige automatismer (repeterende ikke-målrettet motorisk aktivitet: slikking av lepper, svelging eller tyggebevegelser, pretensiøse bevegelser av fingre, hender og ansiktsmuskler, hos de som har begynt å gå - løp osv.) kan være ledsaget av et NGN. Automatiserte bevegelser i NGN er ikke målrettet; kontakt med pasienten under et angrep er tapt. I spedbarnsalderen og i tidlig alder kommer de beskrevne automatismene vanligvis ikke til uttrykk [1, 4].

Delvise anfall med sekundær generalisering (PPVG). Sekundære generaliserte partielle anfall er tonic, clonic eller tonic-clonic. PPVG forekommer alltid med tap av bevissthet. Kan forekomme hos barn og ungdom både etter et enkelt og etter et komplekst partielt anfall. Pasienter kan ha en epileptisk aura (ca. 75% av tilfellene) før PPVG. Auraen har vanligvis en individuell karakter og er stereotyp, og avhengig av lesjonen i et bestemt område av hjernen, kan den være motorisk, sensorisk, autonom, mental eller tale [1, 4].

Under PPVG mister pasienter bevisstheten; de faller hvis ikke i liggende stilling. Høsten er vanligvis ledsaget av et spesifikt høyt rop, som forklares med krampe i glottis og krampaktig sammentrekning av brystmusklene [1].

Generaliserte anfall (primære generaliserte)

I likhet med delvise (fokale) epileptiske anfall er generaliserte anfall hos barn ganske forskjellige, selv om de er noe mer stereotype..

Kloniske anfall. De uttrykkes i form av kloniske anfall som begynner med plutselig hypotensjon eller kort tonisk krampe, etterfulgt av bilaterale (men ofte asymmetriske) rykninger, som kan være dominerende i ett lem [1, 4]. Under et angrep bemerkes forskjeller i amplitude og frekvens av de beskrevne paroksysmale bevegelsene. Kloniske anfall ses ofte hos nyfødte og spedbarn og små barn.

Tonic anfall. Disse anfallene uttrykkes i kortsiktige sammentrekninger av ekstensormuskulaturen. Tonic anfall er karakteristiske for Lennox-Gastaut syndrom, de er kjent i andre typer symptomatisk epilepsi. Det er mer sannsynlig at tonisk anfall hos barn oppstår under ikke-REM-søvn enn under våkenhet eller REM-søvn. Ved samtidig sammentrekning av luftveismusklene kan toniske kramper ledsages av utvikling av apné [1].

Tonic-clonic anfall (TST). De uttrykkes i form av store kramper. TKP er preget av en tonisk fase som varer mindre enn 1 minutt, ledsaget av oppadgående øyebevegelse. Samtidig er det en reduksjon i gassutveksling på grunn av tonisk sammentrekning av luftveismusklene, som er ledsaget av utseende av cyanose. Den kloniske krampaktige fasen av angrepet følger den toniske og uttrykkes i kloniske rykninger i lemmer (vanligvis innen 1–5 minutter); gassutveksling blir dermed forbedret eller normalisert. TST kan være assosiert med hypersalivasjon, takykardi og metabolsk og / eller respiratorisk acidose. Med TKP varer den postiktale tilstanden ofte mindre enn 1 time [1, 4].

Fraværsbeslag (fravær). De fortsetter i henhold til typen petit mal ("lite epileptisk anfall") og representerer et kortvarig bevissthetstap etterfulgt av hukommelsestap ("frysing"). Fravær kan være ledsaget av kloniske rykninger i øyelokkene eller ekstremiteter, utvidede pupiller (mydriasis), endringer i muskeltonus og hudfarge, takykardi, piloeretia (sammentrekning av musklene som løfter håret) og ulike motoriske automatismer [1, 3, 4].

Fravær er enkle og komplekse. Enkle fravær er anfall av kortvarige blackouts (med karakteristiske langsomme bølger på EEG). Kompliserte fravær er bevissthetsforstyrrelser, kombinert med atoni, automatismer, muskelhypertoni, myoklonus, hoste- eller nyseanfall, samt vasomotoriske reaksjoner. Det er også vanlig å skille subkliniske fravær, det vil si forbigående forstyrrelser uten uttalte kliniske manifestasjoner, bemerket under nevropsykologisk undersøkelse og ledsaget av langsombølget aktivitet under EEG-studier [1].

Enkle fravær er mye mindre vanlige enn komplekse fravær. Hvis pasienten har en aura, fokal motorisk aktivitet i ekstremiteter og postiktal svakhet, blir fading ikke sett på som fravær (i slike tilfeller bør man tenke på komplekse partielle anfall) [1].

Pseudoabsanser. Denne typen anfall er beskrevet av H. Gastaut (1954) og er vanskelig å skille fra ekte fravær. Med pseudoabsans er det også en kortvarig nedleggelse av bevisstheten med blikkstopp, men anfallets begynnelse og slutt blir noe bremset. De pseudoabsante angrepene er lengre i tid og ledsages ofte av parestesier, fenomenet déjà vu, alvorlige autonome lidelser og ofte postictal bedøvelse. Pseudoabsanser refererer til delvise (fokale) temporale paroksysmer. En EEG-studie er av avgjørende betydning for å differensiere pseudo-fravær fra ekte fravær [1, 3].

Myokloniske anfall (epileptisk myoklonus). Myokloniske rykninger er isolerte eller tilbakevendende. Myoklonus er preget av kort varighet og raske bilaterale symmetriske muskelsammentrekninger, samt involvering av forskjellige muskelgrupper. Myoklonus sees ofte hos barn med godartet eller symptomatisk epilepsi. I strukturen til gruppen av symptomatiske epilepsier kan myoklonus observeres både i forskjellige ikke-progressive former av sykdommen (Lennox-Gastaut syndrom, etc.), og i relativt sjeldne progressive former for myoklonus-epilepsi (Laforte's sykdom, Unferricht-Lundborg sykdom, MERRF syndrom, neuronal ceroid etc.). Noen ganger er myoklonisk aktivitet assosiert med atoniske anfall; mens barn kan falle når de går [1, 4].

Atoniske anfall. De er preget av et plutselig fall av et barn som kan stå og / eller gå, det vil si det såkalte "drop-attack" blir notert. Ved et atonisk angrep er det en plutselig og uttalt reduksjon i tone i musklene i lemmer, nakke og koffert. Under et atonisk angrep, som begynnelsen kan være ledsaget av myoklonus, er barnets bevissthet svekket. Atoniske anfall observeres oftere hos barn med symptomatisk generalisert epilepsi, men i primære generaliserte former av sykdommen er de relativt sjeldne [1, 3, 4].

Akinetiske anfall. De ligner atoniske anfall, men i motsetning til dem med akinetiske anfall har barnet plutselig immobilitet uten en signifikant reduksjon i muskeltonus [1].

Termopatologiske manifestasjoner av epilepsi

Tilbake i 1942 foreslo A. M. Hoffman og F. W. Pobirs at anfall av overdreven svetting er en av formene for "fokal autonom epilepsi." H. Berger (1966) beskrev først feber (hypertermi) som en uvanlig manifestasjon av epilepsi, og senere D. F. Cohn et al. (1984) bekreftet dette termopatologiske fenomenet og kalte det "termisk epilepsi" [1, 5]. Muligheten for manifestasjon av intermitterende feber eller "feberkramper" ved epilepsi er rapportert av S. Schmoigl og L. Hohenauer (1966), H. Doose et al. (1966, 1970) og K. M. Chan (1992).

T. J. Wachtel et al. (1987) mener at generaliserte tonisk-kloniske anfall kan føre til hypertermi; i sine observasjoner hadde 40 pasienter av 93 (43%) en temperaturstigning over 37,8 ° C på tidspunktet for et angrep. J. D. Semel (1987) beskrev en kompleks epilepticus med delvis status, manifestert i form av "feber av ukjent opprinnelse" [1].

I noen tilfeller kan epilepsi manifestere seg som hypotermi. R. H. Fox et al. (1973), D. J. Thomas og I. D. Green (1973) beskrev spontan periodisk hypotermi ved diencefalisk epilepsi, og M. H. Johnson og S. N. Jones (1985) observerte status epilepticus med hypotermi og metabolske forstyrrelser hos en pasient med agenese av corpus callosum. W. R. Shapiro og F. Blum (1969) beskrev spontan tilbakevendende hypotermi med hyperhidrose (Shapiros syndrom). I den klassiske versjonen er Shapiros syndrom en kombinasjon av agenese av corpus callosum med paroksysmal hypotermi og hyperhidrose (kaldsvette), og er patogenetisk assosiert med involvering av hypothalamus og andre strukturer i det limbiske systemet i den patologiske prosessen. Ulike forskere kaller Shapiros syndrom for "spontan intermitterende hypotermi" eller "episodisk spontan hypotermi." En beskrivelse av spontan intermitterende hypotermi og hyperhidrose uten agenese av corpus callosum presenteres. K. Hirayama et al. (1994) og deretter K. L. Lin og H. S. Wang (2005) beskrev det "reversible Shapiro syndromet" (agenese av corpus callosum med periodisk hypertermi i stedet for hypotermi) [1, 6].

I de fleste tilfeller anses paroksysmal hypotermi å være assosiert med diencefalisk epilepsi. Selv om det ifølge C. Bosacki et al. (2005), er hypotesen om "diencefalisk epilepsi" i forhold til episodisk hypotermi ikke overbevisende nok, den epileptiske opprinnelsen til i det minste noen tilfeller av Shapiros syndrom og lignende forhold bekreftes av det faktum at antiepileptika forhindrer utviklingen av angrep av hypotermi og hyperhidrose [1, 3].

Hypertermi eller hypotermi kan ikke tydelig tilskrives fokale eller generaliserte paroksysmer, men selve muligheten for epileptiske anfall hos barn i form av uttalt temperaturreaksjoner (alene eller i kombinasjon med andre patologiske fenomener) bør ikke ignoreres [1, 7].

Psykiske egenskaper hos barn med epilepsi

Mange mentale forandringer hos barn og ungdom med epilepsi forblir ubemerket av nevrologer hvis de ikke når betydelig alvorlighetsgrad. Uten dette aspektet kan imidlertid ikke bildet av de kliniske manifestasjonene av sykdommen betraktes som fullstendig [3].

Hovedtyper av psykiske lidelser hos barn med epilepsi, så mange og varierte som paroksysmale manifestasjoner av sykdommen, kan skjematisk klassifiseres i en av fire kategorier: 1) asteniske tilstander (nevrotiske reaksjoner av den asteniske typen); 2) forstyrrelser i mental utvikling (med varierende alvorlighetsgrad av intellektuelt underskudd); 3) avvikende former for atferd; 4) affektive lidelser [1, 8, 9, 11].

De mest typiske personlighetsendringene med en viss varighet av løpet av epilepsi anses å være polariteten til affekt (en kombinasjon av affektiv viskositet av tendensen til å "sette seg fast" på visse, spesielt fargede, affektive opplevelser, på den ene siden, og affektiv eksplosivitet, impulsivitet med høy styrke av affektiv utflod, på den andre) ; egosentrisme med konsentrasjon av alle interesser på egne behov og ønsker; nøyaktighet når poenget med pedantry; overdrevet ønske om orden, hypokondriacalisme, en kombinasjon av uhøflighet og aggresjon mot noen mennesker med obsequiousness og servilitet overfor andre (for eksempel overfor eldste, som pasienten er avhengig av) [1, 3, 8, 11].

I tillegg til dette, for barn og ungdommer med epilepsi, er patologiske endringer i sfæren av instinkter og stasjoner karakteristiske (økt instinkt for selvbevaring, økte stasjoner, som er forbundet med grusomhet, aggressivitet, noen ganger - økt seksualitet), så vel som temperament (bremser tempoet i mentale prosesser, utbredelsen av dyster og dystert humør) [1, 10].

Mindre spesifikk i bildet av vedvarende personlighetsendringer i epilepsi er brudd på intellektuelle-mnestiske funksjoner (treghet og stivhet i tankene - bradifreni, dens utholdenhet, en tendens til detaljer, hukommelsestap av en egosentrisk type, etc.); de beskrevne endringene blir mer merkbare hos barn som har nådd en alder av skolegangen [1, 8, 11].

Generelt, blant de mentale avvikene som ligger i epilepsi, vises følgende forstyrrelser: reseptorforstyrrelser eller sensopatier (senestopatier, hyperestesi, hypestesi); perseptuelle lidelser (hallusinasjoner: visuell, ekstrakampal, auditiv, gustatorisk, olfaktorisk, taktil, visceral, hypnagogisk og kompleks; pseudohallusinasjoner); psykosensoriske lidelser (derealisering, depersonalisering, endring i hastigheten på hendelser over tid); affektive lidelser (hyper- og hypotymi, eufori, ekstatiske tilstander, dysfori, paratymi, apati; utilstrekkelighet, dissosiasjon og polaritet av affekt; frykt, affektiv eksepsjonell tilstand, affektiv ustabilitet, etc.); hukommelsesforstyrrelser eller dysmnesi (anterograd, retrograd, anteroretrograd og fiksering amnesi; paramnesi); brudd på oppmerksomhet (konsentrasjonsforstyrrelser, oppmerksomhet "fast", innsnevret oppmerksomhet); intellektuelle lidelser (fra tidsmessig retardasjon av psykomotorisk utvikling til demens); motoriske lidelser (hyper- og hypokinesi); taleforstyrrelser (motorisk afasi, sensorisk eller amnestisk; dysartri, oligofasi, bradyfasi, taleautomatisme, etc.); såkalte "impulsforstyrrelser" (motivasjon): hyper- og hypobuli; forstyrrelse av lyst (anoreksi, bulimi, besettelse); søvnforstyrrelser eller dyssomnia (hypersomnia, hyposomnia); psykopatiske lidelser (karakteristisk brudd på følelsesmessige-vilje funksjoner og atferd); forskjellige former for desorientering (i tid, miljø og selvtillit) [1, 3, 8, 9–12].

Nesten alle bruddene beskrevet ovenfor kan føre til eller være ledsaget av en eller annen bevissthetsbrudd. Derfor vurderer AI Boldarev (2000) i "epileptopsykiatri" primært syndromene av endringsbevissthet: syndromet med økt klarhet i bevissthet og syndrom med nedsatt klarhet i bevissthet (delvis og generalisert) [12].

Klarhet om bevissthetssyndrom (eller hypervåkenhetssyndrom). Det forekommer i epilepsi ganske ofte, selv om det fortsatt er dårlig forstått. Innholdet av syndromet med økt klarhet i bevissthet bestemmes som følger: klarhet, livlighet og tydelighet i persepsjonen; rask orientering i miljøet, øyeblikkelige og levende minner, enkel løsning av situasjonen som har oppstått, rask strøm av tankeprosesser, respons på alt som skjer. Det antas at det mest uttalt syndromet med økt bevissthetsklarhet manifesteres i hyperthymia, så vel som i hypomaniske og ekstatiske tilstander [1, 12].

Delvis syndromer med nedsatt klarhet i bevisstheten. Ved epilepsi er de overgangstilstander mellom intakt og dypt forstyrret pasientens bevissthet. De kan forekomme i perioder før, mellom eller etter angrep og er ganske forskjellige (redusert følsomhet for ytre stimuli og stimuli, forstyrrelser i deres assosiative prosessering, hemming av varierende alvorlighetsgrad, forbigående reduksjon i intelligens, treghet av reaksjoner og mentale prosesser, redusert kommunikasjon, kjedelig følelse, innsnevring oppmerksomhetsspenn, svekkede minner, samt en delvis forstyrrelse av orientering i tid, miljø og selvtillit osv.). A. I. Boldarev (2000) anser psykosensoriske lidelser og endringer i persepsjon over tid (inkludert fenomenene déjà vu og jamais vu) som ”spesielle tilstander av bevissthet”. I epilepsi er drømmende tilstander en vanlig variant av en delvis bevissthetsforstyrrelse (som jamais vu eller déjà vu); varigheten varierer fra noen få sekunder eller minutter til flere timer / dager. Drømmelignende forhold er karakteristiske for epilepsi i temporal lobe. Epileptiske transer - umotivert og urimelig bevegelse av pasienten fra ett sted til et annet, som skjer på bakgrunn av en delvis bevissthetsforstyrrelse og utadrettet oppførsel, samt påfølgende ufullstendig hukommelsestap. Transer av varierende varighet (fra flere timer til flere uker) kan provoseres av emosjonelt stress og / eller akutt somatisk patologi (ARI, etc.) [1, 12].

Syndromene med redusert bevissthetsklarhet, generalisert, er relativt mange. Det er vanlig å referere til dem følgende psykopatologiske fenomener: bedøvelse (vanskeligheter og avmatning i dannelse / reproduksjon av assosiasjoner); delirium (en bevissthetsforstyrrelse, mettet med visuelle og / eller auditive hallusinasjoner, etterfulgt av ufullstendig hukommelsestap); oneiroid (en drømmetilstand der drømmelignende hendelser forekommer i et subjektivt uvirkelig rom, men blir oppfattet som ekte); subsoniske tilstander (endring i bevissthet og ufullstendig orientering i det som skjer eller mangel på orientering og våkenhet etter oppvåkning); somnambulisme (gå om natten i en tilstand av ufullstendig søvn); enkle psykomotoriske anfall (kortvarige - i noen sekunder, enkelt automatiske handlinger med avstenging av bevissthet) og komplekse psykomotoriske anfall (lengre - opptil 1 minutt eller mer, angrep av automatisme med avstenging av bevissthet, som minner om kortvarige skumringstilstander); skumringstilstander av bevissthet (fullstendig desorientering av pasienten, affektiv spenning, hallusinasjoner, vrangforestillinger om hva som skjer, uro, upassende og umotivert oppførsel); amentive tilstander (dyp forstyrrelse av orientering i miljøet og av egen personlighet, kombinert med manglende evne til å danne og reprodusere assosiasjoner; etter at pasienten forlater amentiv tilstand, noteres fullstendig hukommelsestap); soporøs tilstand (en dyp nedsatt bevissthet, hvorfra pasienten kan bringes ut i kort tid ved skarp irritasjon - en kortvarig delvis klargjøring av bevissthet; ved utgang fra den soporøse tilstanden bemerkes anterograd amnesi); koma (dyp bevisstløshet med mangel på respons på ytre stimuli - pupill- og hornhinnereflekser er ikke bestemt; etter å ha forlatt koma oppstår anterograd amnesi); bølgende bevissthetsforstyrrelse (periodiske svingninger i bevisstheten - fra klar til fullstendig) [1, 12].

Andre psykiske lidelser ved epilepsi som opptrer i barndommen er representert av følgende lidelser: derealiseringssyndrom (nedsatt romlig oppfatning under anfall); perseptuelle forstyrrelsessyndromer i tid (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (allerede hørt)); syndrom av en kombinasjon av psykosensoriske lidelser med delvis bevissthetsendring, nedsatt oppfatning i tid og en ekstatisk tilstand (psykosensoriske lidelser - depersonalisering og derealisering, inkludert brudd på kroppsskjemaet, ekstatisk tilstand, urealitet av tid, etc.); syndrom av psykosensoriske lidelser og enirisk tilstand (komplekst syndrom av grov derealisering, depersonalisering og oneiroid); usikkerhetssyndrom av subjektive opplevelser (manglende evne til å konkretisere egne subjektive følelser og opplevelser, noen ganger med auditive eller visuelle hallusinasjoner); et syndrom med dissosiasjon mellom objektive og subjektive opplevelser (fornektelse av pasienten om tilstedeværelse av multiforme eller abortive epileptiske anfall, bemerket både om natten og om dagen); komplekse syndromer (komplekse anfall med en kombinasjon av forskjellige opplevelser, viscero-vegetative manifestasjoner, affektive lidelser og andre symptomer); vrangforestillingssyndromer (paranoide, paranoide eller parafrene); katatonisk substupor-tilstand (ufullstendig immobilitet ved langvarige og kroniske epileptiske psykoser, ofte kombinert med delvis eller fullstendig mutisme, muskelhypertoni og negativisme); katatoniske syndromer (katatonisk agitasjon - impulsivitet, mannerisme, unaturlighet, motorisk spenning eller dumhet - mutisme, katalepsi, ekkolali, ekkopraxi, stereotypi, grimaser, impulsive handlinger); Kandinsky-Clerambault syndrom eller mental automatisme syndrom (pseudo-hallusinasjoner, mental automatismer, vrangforestillinger av forfølgelse og innflytelse, en følelse av mestring og åpenhet; 3 varianter av mental automatisme er mulig: assosiativ, kinestetisk og senestopatisk); mentalt desinhibisjonssyndrom eller hyperkinetisk syndrom (generell desinhibisjon med raskt skiftende bevegelser, rastløshet, manglende evne til å konsentrere seg, økt distraksjon, inkonsekvens i handlinger, svekket logisk konstruksjon, ulydighet) [1, 8, 12].

Kognitiv svikt ved epilepsi

Kognitive dysfunksjoner finnes i delvise og generaliserte former for epilepsi. Naturen til det kognitive "epileptiske" underskuddet kan tilegnes, svingende, progressivt, kronisk og nedverdigende (fører til utvikling av demens) [1, 12].

T. Deonna og E. Roulet-Perez (2005) skiller ut 5 grupper av hovedfaktorer som potensielt forklarer kognitive (og atferdsmessige) problemer hos barn med epilepsi: 1) hjernepatologi (medfødt eller ervervet); 2) epileptogen skade; 3) epilepsi som grunnlag for elektrofysiologisk dysfunksjon; 4) effekten av narkotika; 5) virkningen av psykologiske faktorer [13].

Strukturen av intelligens hos pasienter med epilepsi er preget av nedsatt oppfatning, redusert konsentrasjon av oppmerksomhet, volumet av kortsiktig og arbeidsminne, motorisk aktivitet, koordinering av hånd-øye, konstruktiv og heuristisk tenkning, hastigheten på dannelse av ferdigheter, etc., som får pasientene til å få vanskeligheter med sosial integrasjon og utdanning, og reduserer livskvaliteten. Den negative effekten på kognitive funksjoner av tidlig debut av epilepsi, refraktoritet mot behandlingen, toksisk nivå av antiepileptika i blodet har blitt demonstrert av mange forskere [1, 12, 14, 15].

Symptomatisk epilepsi på grunn av organisk skade på sentralnervesystemet er også en betydelig risikofaktor for nedsatt kognitiv funksjon. Forstyrrelser av høyere mentale funksjoner ved epilepsi avhenger av lokaliseringen av fokus for epileptisk aktivitet og / eller strukturell skade på hjernen. I tilfelle venstresidig skade viser barn med frontal epilepsi mangel på besluttsomhet, verbalt langtidshukommelse og vanskeligheter med visuell-romlig analyse. Hyppige angrep i dem påvirker oppmerksomhetsnivået og evnen til å hemme impulsive responser; pasienter med debut av epilepsi før fylte 6 år er ikke i stand til å bygge en atferdsstrategi [1, 12, 14].

Ved generalisert epilepsi forårsaker epileptiforme endringer i EEG forbigående svekkelser av kognitive funksjoner (forlengelse av reaksjonstiden osv.) [1, 12].

Grov kognitiv svikt er karakteristisk for epileptisk encefalopati i tidlig barndom (tidlig myoklonus encefalopati, Otahara, West, Lennox-Gastaut syndrom, etc.). Komplekse partielle anfall, høyre hemisfæriske lokalisering av epileptogent fokus reduserer vedlikehold (stabilitet) av oppmerksomhet, og fenomenet EEG-mønsteret for fortsatt toppbølgeaktivitet i langsombølge-søvnfasen påvirker selektiviteten og fordelingen av oppmerksomhet [1, 3].

Progressiv neuronal iskemi er en av forutsetningene for epileptogenese som en konsekvens av kronisk vaskulær insuffisiens. Endringer i cerebral perfusjon kan tjene som et funksjonelt substrat for svekkelser av kognitive / psykofysiologiske funksjoner [1, 12].

De fleste antiepileptika kan forårsake psykotrope effekter (angst og humørsykdommer, indirekte svekke kognitiv funksjon) [16]. De negative effektene av disse stoffene er redusert oppmerksomhet, hukommelsessvikt og hastigheten på mentale prosesser, etc. T. A. Ketter et al. (1999) antydet om forskjellige profiler av antiepileptisk og psykotrop virkning (beroligende, stimulerende eller blandede) medikamenter brukt i behandlingen av epilepsi [17].

Les fortsettelsen av artikkelen i neste utgave.

Litteratur

1. Epilepsi i nevropediatri (kollektiv monografi) / Red. Studenikina V.M.M.: Dynastiet. 2011, 440 s.
2. Epileptiske syndromer i barndom, barndom og ungdomsår (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., Eds.). 4. utg. (med video). Montrouge (Frankrike). John Libbey Eurotext. 2005. 604 s.
3. Encyclopedia of basic epilepsi research / Three-volume set (Schwartzkroin P., red.). vol. 1-3. Philadelphia. Elsevier / Academic Press. 2009.2496 s.
4. Chapman K., Rho J. M. Fallstudier for pediatrisk epilepsi. Fra barndom og barndom til barndom. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton - London. 2009.294 s.
5. Berger H. En uvanlig manifestasjon av epilepsi: feber // Postgrad. Med. 1966. Vol. 40. s. 479–481.
6. Lin K. L., Wang H. S. Reverse Shapiros syndrom: en uvanlig årsak til feber av ukjent opprinnelse // Brain Dev. 2005. Vol. 27. s. 455–457.
7. Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. et al. Spontan periodisk hypotermi og hyperhidrose // Pediatr. Neurol. 2008. Vol. 39. S. 438-440.
8. Kovalev V.V. epilepsi. Kapittel XIX. I boka: Childhood Psychiatry: A Guide for Physicians. 2. utgave, Rev. og legg til. M.: Medisin. 1995.S. 482–520.
9. Dunn D. W. Nevropsykiatriske aspekter av epilepsi hos barn // Epilepsi Behav. 2003. Vol. 4. s. 98–100.
10. Austin J. K., Dunn D. W. Progressive atferdsendringer hos barn med epilepsi // Prog. Brain Res. 2002. Vol. 135. s. 419-427.
11. Boldarev A.I.Psykiske egenskaper hos pasienter med epilepsi. M.: Medisin. 2000.384 s.
12. Balkanskaya S.V. Kognitive aspekter av epilepsi i barndommen. I boka: Problems of Child Neurology / Ed. G. Ya. Hulupa, G. G. Shanko. Minsk: Innhøsting. 2006.S. 62–70.
13. Deonna T., Roulet-Perez E. Kognitive og atferdsforstyrrelser av epileptisk opprinnelse hos barn. London. Mac Keith Press. 2005.447 s.
14. Sanchez-Carpintero R., Neville B. G. Oppmerksom evne hos barn med epilepsi // Epilepsi. 2003. Vol. 44. S. 1340-1349.
15. Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et al. Relativ innflytelse av epileptiske anfall og av epilepsisyndrom på kognitiv funksjon // J. Child Neurol. 2003. Vol. 18. s. 407-412.
16. Aldenkamp A. P. Effekter av antiepileptika på kognisjon // Epilepsi. 2001. Vol. 42. Tillegg 1. S. 46–49.
17. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Positive og negative psykiatriske effekter av antiepileptika hos pasienter med anfallssykdommer // Nevrologi. 1999. Vol. 53. s. 53–67.

V.M. Studenikin, doktor i medisinske vitenskaper, professor, akademiker ved RAE

FSBI "SCCH" RAMS, Moskva

Atoniske anfall

Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari og Masakazu Seino

Historie og terminologi

Atoniske anfall er for tiden definert som epileptiske anfall som er preget av et plutselig tap eller redusert muskeltonus, som kan være fragmentert, begrenset til et spesifikt segment (lem, kjeve, hode) eller massivt, noe som fører til fall (Commission on Classification and Terminology of the International Liga mot epilepsi 1981; Blume et al 2001). Den siste ordlisten over beskrivende terminologi understreker at ved atoniske anfall er tap eller reduksjon i muskeltonus "ren" uten forutgående myokloniske eller toniske komponenter (Blume et al 2001). Atoniske anfall antas å være relatert til en spesifikk patofysiologisk mekanisme (tap eller reduksjon i muskeltonus) og inkluderer ikke de fleste fall. Fallende anfall, også kalt fallangrep, er en heterogen gruppe av epileptiske anfall der fall er det viktigste eller eneste kliniske tegnet i fravær av andre signifikante motoriske fenomener (Tassinari et al 1997). Fall kan være forårsaket av forskjellige typer anfall (generalisert eller delvis) og mekanismer, inkludert massiv myoklonus, tonisk sammentrekning, rent atoniske hendelser, eller en kombinasjon av motoriske fenomener som myoklon-astatiske anfall. Dette forklarer motsetningene i terminologien til epileptiske fall og det store antallet termer som tidligere ble brukt (akinetic, atonic, astatic, drop, apoplexy, inhibitory, etc.).

Atoniske anfall blir ofte referert til som generaliserte anfallstyper (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy 1981; Engel 2001). Imidlertid kan iktale atoniske hendelser også forekomme med fokale anfall, for eksempel fall under anfall som kommer fra frontallappen (Satow et al 2002), fokale atoniske anfall (Hanson og Chodos 1978) og negativ myoklonus (Tassinari et al 1995 ).

Beslag preget av et plutselig fall har vært kjent i lang tid. De første kliniske observasjonene ble gjort på 1700- og 1800-tallet, den første detaljerte beskrivelsen av atoniske anfall ble gitt av Hunt i 1922 (Hunt 1922). Han kalte denne tilstanden for "statisk epilepsi", eller "en form for epilepsi preget av plutselig forsvinning av holdningskontroll." I 1945 foreslo Lennox navnet "akinetic anfalls", som han omdøpte "astatic" i 1951 (Lennox 1945; 1951). Det ble antatt at disse angrepene tilhører den elektrokliniske gruppen av fravær petit mal; Lennox laget begrepet petit mal triad for å inkludere fravær, myoklonus og akinetiske angrep (Lennox 1960). I 1966 beskrev Gastaut et al. Lennox-Gastaut syndrom, hvor fallende anfall er vanlige, og beskrev også 4 tilfeller med polygrafisk registrering av atoniske anfall (Gastaut et al 1966a; 1966b). I 1981 foreslo ILAE Terminology Commission bruk av begrepet "atonic anfall" for dråpeangrep forårsaket av tap av muskeltonus (Commission, 1981).

Atoniske anfall kan være av generalisert eller fokal opprinnelse

Generaliserte atoniske anfall. Innføringen av videopolygrafiske teknikker i analysen av fallende anfall har vist at anfall som utelukkende er preget av en reduksjon eller tap av tone (atoniske anfall) er ganske sjeldne. Det er bare noen få polygrafisk dokumenterte beskrivelser av atoniske anfall i litteraturen: atoniske anfall ble observert hos 1 av 15 barn studert av Ikeno et al., Og hos 9 av 54 pasienter med epileptiske fall undersøkt av Egli et al. (Egli et al 1985; Ikeno et al 1985)... Gastaut fant atoniske anfall hos 3 av 2000 epileptiske barn innlagt i St. Paul-senteret i Marseille (Gastaut et al 1966b).

I følge kliniske observasjoner er det to former for atoniske anfall:

(1) Korte atoniske anfall (effondrements epileptique - fransk), der tapet av tone kan være begrenset til hodet (i form av en skarp nedoverbøyning) eller involvere alle posturale muskler, noe som resulterer i et fall til bakken. Hvis bevisstheten går tapt, er det veldig kortsiktig, og pasienter kan stå opp alene etter å ha falt.
(2) Langvarige atoniske anfall (akinetiske anfall) der tap av bevissthet og soning varer fra ett til flere minutter. Pasienten faller til bakken, snakker eller beveger seg ikke

Utskrift kan avdekke ytterligere subtile kliniske symptomer som bradykardi eller kort åndedrettsstans

Delvis atoniske anfall. Det er minst 3 kliniske typer ictal atoniske fenomener:

(1) Slipp angrep
(2) Fokale atoniske anfall
(3) Negativ myoklonus

Epileptiske fallanfall (eller kramper) kan forekomme enten i sammenheng med partielle epilepsier, som et resultat av symmetrisk eller asymmetrisk stivhet forårsaket av utslipp i frontal cortex eller tilbehørsmotorsone (Tassinari et al 1997; Tinuper et al 1998). Mindre vanlig skyldes angrep med korte dråper atoniske mekanismer, men det er få videopolygrafiske demonstrasjoner av slike tilfeller i litteraturen (Satow et al 2002; Tassinari 2003).

Fokale atoniske anfall er partielle anfall med ictal parese eller lammelse av en eller flere kroppsdeler, som må skilles fra Todds mer vanlige postictal parese. Det er en rekke rapporter i litteraturen med video-EEG-opptak av slike anfall (Hanson og Chodos 1978). Iktal lammelse (vanligvis hemiparese) kan gå foran eller ledsages av dens somatosensoriske aura.

Siden det er mange anfall, på hvilket atony er den viktigste kliniske og polygrafiske hendelsen, er tilstedeværelsen av flere mekanismer som involverer kortikale og subkortikale strukturer ikke ekskludert..

Gastaut og Broughton mente at "epileptiske dråpeangrep" er assosiert med en intens inhiberende mekanisme, og hevdet at involveringen av motorisk cortex er viktig (Gastaut og Broughton 1972). Data fra elektrisk stimulering av hjernebarken hos mennesker har vist eksistensen av områder av frontallappen hvis aktivering hemmer frivillig bevegelse (Luders et al 1995). Disse områdene, definert som "negative motorsoner", ble lokalisert i den øvre kanten av Sylvian-sporet nær den Rolandiske representasjonen av ansiktet ("primær negativ motorsone"). (Luders et al 1995), og i den rostrale delen av tilbehørsmotorsonen, i regionen umiddelbart anteriort til den primære motoriske cortex (den "komplementære negative motorsonen") (Lim et al 1994). Betydningen av disse kortikale hemmende sonene er godt forstått i oppstarten av fokale atoniske anfall og negativ myoklonus, men er spekulativ i opprinnelsen til atoniske fall (Satow et al 2002). En alternativ forklaring er at epileptisk utslipp av den primære sensorimotoriske cortexen kan gi negative motoriske fenomener gjennom direkte inhibering av spinalmotorneuroner, noe som bekreftes av direkte kortikal stimulering med subdurale elektroder (Ikeda et al 2000) og ictal elektrokortikografi (Matsumoto et al 2000).

De positive resultatene av kallosotomi ved behandling av epileptiske dråpeangrep i sammenheng med partielle epilepsier bekrefter at bilateral synkronisering av epileptiske utslipp gjennom corpus callosum er den viktigste mekanismen. Det er ikke kjent om dette fører til bilateral aktivering av inhiberende kortikale områder eller om dette er kortikale områder som rager ut på kofferten. Direkte eller indirekte (via kortikale-retikulære efferenter) aktivering av pons retikulær formasjon, som er ansvarlig for atony under REM-søvn, kan indusere motorisk hemming og ligge til grunn atoniske anfall

Generaliserte atoniske anfall. Gastaut og kollegaer studerte de kliniske egenskapene til korte atoniske anfall ved bruk av videoopptak og fant at pasienter faller på mindre enn 1 sekund med en typisk sekvens: (a) hodehelling (varer mindre enn 250 ms), (b) koffert og ben faller (innen 250 -800 ms) (Gastaut et al 1966b). Etter en mellomperiode på 1 sekund går pasientene tilbake til sin opprinnelige posisjon i ytterligere 2 sekunder. Oguni et al., Undersøkelse av den polygrafiske registreringen av 69 "atoniske epileptiske dråpeanfall" hos 2 pasienter med myoklon-astatisk epilepsi, observerte en rekke kliniske manifestasjoner - fra hodehelling til fullstendig kollaps og fall på baken (Oguni et al 1992). En detaljert videoanalyse av dråpeangrep hos en pasient i oppreist stilling viste at fleksjon i midje og knær først oppstod, etterfulgt av ytterligere knebøying, noe som førte til et fall tilbake på baken.

Det ictale EEG av atoniske anfall er representert av generaliserte polyspike-bølgeutslipp, mens tapet av tone sammenfaller med langsombølgekomponenten i komplekset. Andre ictal mønstre inkluderer lav eller høy amplitude hurtig aktivitet, flatning eller bluss av polyspikes etterfulgt av generalisert piggbølge aktivitet. Interictal EEG er ikke spesifikk for atoniske anfall og består av langsom spike-wave aktivitet eller polyspike-wave komplekser.

Delvis atoniske anfall. Epileptiske dråpeangrep av atonisk opprinnelse i sammenheng med delvis epilepsi har blitt studert i detalj av Satow et al. hos 2 pasienter, 1 med frontal og 2 med parietal epilepsi (Satow et al 2002). Den paroksysmale reduksjonen i muskeltonus involverte hovedsakelig den aksiale muskulaturen hos begge pasienter. Fossen var langsom og tok 2-5 sekunder. Den ictale EEG viste lavamplitude, rask aktivitet i de frontale-sentrale regionene, etterfulgt av repeterende sammenvoksninger i de midterste frontale-sentrale regionene hos en pasient med frontal epilepsi og rytmiske vedheft i den venstre sentrale regionen hos en pasient med parietal lobe-epilepsi. Under interictal PET ble det funnet områder med nedsatt metabolisme, i samsvar med kliniske data og EEG-data.

Fokale atoniske anfall kan vare i ganske lang tid (mer enn 30 minutter) og kan derfor representere status epilepticus. Iktal EEG-opptak ble registrert hos 30 pasienter, det var utslipp av piggbølger (53%), rytmisk ictal aktivitet (47%) i frontale eller sentrale parietale regioner (63%), i temporal lobe (20%) eller bred fordeling over hele hodebunnen (17%) av den kontralaterale lammede lemmen (Guerrini et al 2002). Iktal elektrokortikografi fra 2 pasienter indikerte at utslipp involverer mesial frontal eller primær sensorimotorisk cortex (Noachtar og Luders 1999; Matsumoto et al 2000).

Siden mange typer anfall og forskjellige mekanismer kan føre til epileptiske fall, er polygrafisk videoovervåking obligatorisk for en nøyaktig diagnose..

I tillegg til rent atoniske anfall, kan epileptiske fall- og dråpeangrep være forårsaket av myoklon-astatiske anfall, myokloniske anfall og oftere toniske anfall (inkludert aksiale spasmer).

Myoklon-astatiske anfall er angrep der et mer eller mindre uttalt fall i muskeltonus (som fører til et fall) innledes med symmetrisk myoklonus i hendene eller uregelmessige rykninger i ansiktet. I ictal EEG registreres generaliserte utslipp av piggbølger (2-3 Hz) b, mens piggen tilsvarer myoklonus, og den langsomme bølgen tilsvarer atoni.

Myokloniske anfall som forårsaker plutselige fall er ekstremt sjeldne; i disse tilfellene er myoklonus assosiert med generaliserte spike-wave utslipp med en frekvens på 3-5 Hz.

Tonic anfall er den vanligste årsaken til plutselig fall hos barn med Lennox-Gastaut syndrom. Tonic anfall kan være aksiale, og aksiale og proksimalt appendikulære, eller globale, preget av plutselig bøyning av nakke og koffert, heve armene til en halvbøyd stilling, utvidelse av bena, sammentrekning av ansiktsmuskulaturen, øyedreie, apné, taky- eller bradykardi, utvidede pupiller, enuresis, og ansiktsspyling. To typer "generaliserte" toniske anfall assosiert med fall er beskrevet, nemlig korte toniske anfall (eller spasmer) og langvarige toniske anfall..

Korte toniske anfall (eller aksiale spasmer) ligner infantile spasmer og er preget av en plutselig og massiv økning i tonen, maksimalt i livmorhalsmuskulaturen og skulderbelte. I ictal EEG, enten generaliserte sakte bølger, eller uten endringer, av og til - noe "flatt".

Langvarige toniske anfall er preget av en åpenbar og langvarig økning i tone i aksiale og segmentale muskler, både hos agonister og antagonister. I ictal EEG, løp med lavamplitude hurtig aktivitet eller korte utbrudd av generalisert spike-wave eller polyspike-wave aktivitet.

Tonic holdning og stivhet kan også være ansvarlig for et betydelig antall epileptiske fall i delvis epilepsi..

For å utelukke dråpeangrep av ikke-epileptisk genese, kan det være nødvendig å utføre polygrafisk videoovervåking. Meissner et al analyserte 108 pasienter med anfall med dråpeanfall og fant følgende etiologi: ukjent (64%), hjerte (12%), cerebrovaskulær (7%), kramper (5%), vestibulær (3%) og psykogen (1%) (Meissner et al 1986). Differensialdiagnose bør også ta hensyn til muligheten for katapleksi, synkope og affektive-respiratoriske anfall..

Som nevnt ovenfor er video polygrafisk overvåking den eneste studien som kan gi en korrekt diagnose for atoniske anfall. Definisjonen av atoniske anfall er faktisk basert på identifikasjonen av følgende nevrofysiologiske trekk:

- avbrudd i dagens EMG-aktivitet (utslipp) som tilsvarer en klinisk hendelse (hodehelling, fall osv.).
- tilstedeværelse av EEG korrelerer.

Dermed gjør videopolygrafi det mulig å gjenkjenne epileptiske eller ikke-epileptiske fall forårsaket av forskjellige mekanismer og har annen patofysiologi..

I noen tilfeller kan du vurdere å utnevne ytterligere diagnostiske studier. Ved delvise atoniske anfall kan det være behov for MR for å identifisere spesifikke etiologier som kortikale misdannelser (Guerrini et al 1998). Stereo-EEG-opptak og ictal PET kan være nødvendig hvis kirurgisk behandling av partielle atoniske anfall med symptomatisk opprinnelse er indikert.

Syndromer og sykdommer med atoniske anfall

Atoniske anfall kan forekomme i både generaliserte og delvise epilepsier..

Hele kroppen faller og hodet nikker av virkelig atonisk opprinnelse forekommer i Lennox-Gastaut syndrom og tidlig barndom myoklon-astatisk epilepsi (Oguni et al 1992), vanligvis i kombinasjon med andre typer anfall.

Atypiske fravær med en atonisk komponent, epileptiske fall og negativ myoklonus er beskrevet i en rekke undergrupper av elektrisk status epilepticus (NREM) søvnepilepsi (Tassinari et al 1985); denne befolkningen ble tidligere beskrevet som atypisk godartet barndomsepilepsi (Aicardi og Chevrie 1982).

"Epileptiske dråpeangrep" har også blitt beskrevet i delvise epilepsier, spesielt frontalgenese og markert bilateral synkronisering. Imidlertid er fallene vanligvis i disse tilfellene ledsaget av tonisk stress, og utskriftsdataene er ganske knappe. Hyppige atoniske anfall er rapportert hos 2 pasienter med delvis epilepsi (frontal og parietal lokalisering), dokumentert ved video-EEG-overvåking (Satow et al 2002).

Prognose og komplikasjoner

Uansett opprinnelse og mekanismer for fallende anfall, i både generaliserte og delvise epilepsier, er deres forekomst et ugunstig symptom, siden de er hyppige, terapiresistente, fysisk farlige og kan indikere personlighetsendringer. I en serie på 131 pasienter med epileptiske dråpeanfall (av tonisk eller atonisk opprinnelse) med delvis epilepsi (hovedsakelig frontal lokalisering), hadde 74% av pasientene dårlig prognose, 45% hadde mental retardasjon (Tinuper et al 1998).

Medisiner. Farmakoterapi av atoniske anfall er for tiden utilstrekkelig effektiv og ofte utilfredsstillende, noe som er resultatet av resistens mot moderne antiepileptiske legemidler (AED). Det anbefales generelt å gi valproat med benzodiazepiner. ACTH og hydrokortison kan noen ganger ha en ganske rask og signifikant effekt, men forverring følger vanligvis. Løftet om nyere medisiner som lamotrigin, felbamat og topiramat i behandlingen av Lennox-Gastaut syndrom, spesielt anfall av atypiske fravær og fallangrep, ser lovende ut. Det foreslås også en kombinasjonsbehandling med valproat og lamotrigin for fallende anfall ved delvis epilepsi.

Kirurgi. Callosotomi er mye brukt som kirurgisk behandling for pasienter med fallbeslag, hvis de ikke blir ansett som kandidater for klassisk resektiv kirurgi. I følge litteraturen fører callosotomi til 80% reduksjon i anfall hos de fleste pasienter med tonisk eller atonisk fall. Hensikten med kallosotomi er å begrense spredningen av kramper fra en halvkule til en annen; dermed kan denne prosedyren være effektiv hovedsakelig hos pasienter med lateralisert foci og sekundær generalisering (Oguni et al 1991).

Bibliografi

Aicardi J, Chevrie JJ. Atypisk godartet delvis epilepsi i barndommen. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.

Blume WT, Luders HO, Mizrhai E, Tassinari CA, van Emde Boas W, Engel J. Ordliste med beskrivende terminologi for ictal semiologi: rapport fra ILAE-taskforce om klassifisering og terminologi. Epilepsi 2001; 42: 1212-8.

Kommisjonen for klassifisering og terminologi for den internasjonale ligaen mot epilepsi. Forslag om revidert klinisk og elektroencefalografisk klassifisering av epileptiske anfall. Epilepsi 1981; 22: 489-501.

Egli M, Morsill I, O'Kane F. Den aksiale spasmen: den dominerende typen dråpebeslag hos pasienter med sekundær generalisert epilepsi. Epilepsi 1985; 26: 401-5.

Engel J. En foreslått diagnostisk ordning for personer med epileptiske anfall og med epilepsi: rapport fra ILAE-arbeidsgruppen om klassifisering og terminologi. Epilepsi 2001; 42: 1-9.

Gastaut H, Broughton R. Epileptiske anfall. Springfield IL. Charles C Thomas, 1972.

Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Regis H, Dravet C. Epileptisk encefalopati i barndommen med diffuse sakte piggbølger (ellers kjent som “Petit mal variant”) eller Lennox syndrom. Epilepsia 1966a; 7: 139-79.

Gastaut H, Tassinari C, Bureau-Paillas M. [Polygrafisk og klinisk studie av "epileptiske atoniske kollapser"] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.

Guerrini R, Genton P, Bureau M, et al. Multilobar polymicrogyria, ubehagelige anfall med dråpeangrep og søvnrelatert elektrisk status epilepticus. Nevrologi 1998; 51: 504-12.

Guerrini R, Parmeggiani L, Shewmon A, Rubboli G, Tassinari CA. Motorisk dysfunksjon som følge av epileptisk aktivitet som involverer sensorimotorisk cortex. I: Guerrini R, Aicardi J, Andermann F, Hallett M, redaktører. Epilepsi og bevegelsesforstyrrelser. London: Cambridge University Press, 2002: 77-95.

Hanson PA, Chodos R. Hemiparetic anfall. Nevrologi 1978; 28: 920-3.

Jakt JR. Ved forekomst av statiske anfall ved epilepsi. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.

Ikeda A, Ohara S, Matsumoto R, et al. Rollen til primære sensorimotoriske kortikser når det gjelder å generere hemmende motorrespons hos mennesker. Hjerne 2000; 123: 1710-21.

Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. En analytisk studie av epileptiske fall. Epilepsi 1985; 26: 612-21.

Lennox WG. Petit mal epilepsier; deres behandling med tridione. JAMA 1945; 129: 1069-73.

Lennox WG. Fenomener og korrelater av den psykomotoriske triaden. Nevrologi 1951; 1: 357-71.

Lennox WG. Epilepsi og relaterte lidelser. Boston: Little, Brown & Co, 1960.

Lim SH, Dinner DS, Pillay PK, et al. Funksjonell anatomi i det humane supplerende sensorimotoriske området: resultater av ekstraoperativ elektrisk stimulering. Elektroencefalogr Clin Neurophysiol 1994; 91: 179-93.

Luders HO, Lesser RP, Morris HH, Wyllie E, Comair YG. Kortikal elektrisk stimulering hos mennesker: de negative motorområdene. Adv Neurol 1995; 67: 115-29

Matsumoto R, Ikeda A, Ohara S, et al. Ikke-krampaktig fokal hemmende anfall: subdural opptak fra motor cortex. Nevrologi 2000; 55: 429-31.

Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O'Fallon WM. Naturhistorien til fallangrep. Nevrologi 1986; 36: 1029-34.

Noachtar S, Luders HO. Fokale akinetiske anfall som dokumentert ved elektroencefalografi og videoopptak. Nevrologi 1999; 53: 1534-7.

Oguni H, Olivier A, Andermann F, Comair J. Anterior callosotomy i behandlingen av medisinsk ubehagelige epilepsier: en studie av 43 pasienter med en gjennomsnittlig oppfølging på 39 måneder. Ann Neurol 1991; 30: 357-64.

Oguni H, Fukuyama Y, Imaizumi Y, Uehara T. Video-EEG-analyse av dråpebeslag i myoklonisk astatisk epilepsi i tidlig barndom (Doose syndrom). Epilepsi 1992; 33: 805-13.

Satow T, Ikeda A, Yamamoto J, et al. Delvis epilepsi som manifesterer atoniske anfall. Rapport om to saker. Epilepsi 2002; 43: 1425-31.

Tassinari CA. Des chutes et des atonies epileptiques. Epilepsier 2003; 15: 131-45.

Tassinari CA, Bureau M, Dalla Bernardina B, Roger J. Epilepsi med kontinuerlige pigger og bølger under langsom søvn. I: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, redaktører. Epileptiske syndromer i barndom, barndom og ungdomsår. London: John Libbey, 1985; 194-204.

Tassinari CA, Michelucci R, Shigematsu H, Seino M. Atonisk og fallende anfall. I: Engel J, Pedley TA, redaktører. Epilepsi: en omfattende lærebok. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 605-16.

Tassinari CA, Rubboli G, Parmeggiani L, et al. Epileptisk negativ myoklonus. I: Negative Motor Phenomena: Advances in Neurology. Vol.67. New York: Raven Press, 1995: 181-97.

Tinuper P, Cerullo A, Marini C, et al. Epileptiske fallangrep ved delvis epilepsi: kliniske trekk, evolusjon og prognose. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 231-7.

For Mer Informasjon Om Migrene

Encefalopati i hjernen, dens årsaker og behandlingstaktikk

Hvordan se forskjellen mellom symptomene på vannkopper

Instruksjoner for bruk av acetylsalisylsyre

Førstehjelp for besvimelse: algoritme